Mi az amiotróf laterális szklerózis, a betegség, amellyel Stephen Hawking több mint 50 évig élt
76 éves korában elhunyt Stephen Hawking, a híres brit asztrofizikus. Az univerzumon végzett forradalmi munkája miatt vált híressé, de azért is, mert több mint 50 éve sikerült megbirkóznia az általa szenvedett betegséggel, amiotróf laterális szklerózissal vagy Lou Gehrig-betegséggel.
"Biztos vagyok abban, hogy fogyatékosságom köze van a hírességemhez. Az embereket elbűvöli a nagyon korlátozott fizikai képességeim és a tanulmányozott világegyetem rendkívül hatalmas jellege közötti ellentét" - mondta a tudós.
1964-ben, 22 éves korában a fizikus diagnosztizálták a progresszív motoros idegsejtek betegségét, ami amiotróf laterális szklerózis néven ismert. Az előrejelzések szerint csak néhány évet fog élni.
A betegség fokozatosan fejlődött, mozgásképtelenné vált, kerekesszékbe szorult, szinte lebénult és nem tud beszélni, csak egy eszköz (beszédszintetizátor) segítségével. Csarka leromlik, és 1974-ben nem képes egyedül táplálkozni vagy felkelni az ágyból. 1985-ben véglegesen elvesztette a beszédképességét, miután tüdőgyulladás következtében tracheotomián esett át. De értelme sértetlen marad, célja pedig egyszerű: "a világegyetem teljes megértése, miért van olyan és miért létezik".
Az amiotróf laterális szklerózis progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet az agy és a gerincvelő idegsejtjeinek elvesztése vagy csökkenése jellemez, az úgynevezett motoros neuronok. Így az agy elveszíti képességét a rostos szövetek aktivitásának ellenőrzésére. Mivel már nem aktívak, sorvadni és összehúzódni kezdenek.
Az ALS-t izommerevség, izomgörcsök és az izomvesztés okozta gyengeség fokozatos súlyosbodása jellemzi. Ez beszéd-, nyelési és esetleg légzési nehézségekhez vezet.
Az ALS Szövetség szerint a betegségben diagnosztizált betegek átlagosan 3 évet élnek, és csak 10% -uk képes túlélni 10 évnél hosszabb ideig. A legtöbb beteg légzési elégtelenségben hal meg. A híres fizikus messze felülmúlta az orvosok reményeit, és több mint 50 évig sikerült túlélnie a betegséget.
100 000 emberből egy-két ember alakul ki ALS-t évente, leggyakrabban középkorban és idős korban.
Az amiotróf laterális szklerózis okai nem ismertek, a betegek körülbelül 5-10% -ának örökletes formája van.
A diagnózis egy személy jelein és tünetein alapul, amelyeket más lehetséges okok kizárására tesztelnek. Az ALS-re nincs gyógymód.