Morphea - lokalizált szkleroderma

morféma ismert és mint lokalizált szkleroderma ez egy feltétel a kollagén túlzott tárolása jellemzi a dermis, a bőr alatti szövet vagy mindkettő megvastagodását. A Morphia általánosított, lineáris plakkokra és mély altípusokra van osztályozva a klinikai megjelenéstől és a szöveti érintettség mélységétől függően. A szisztémás szklerózishoz képest a morfin nem mutat szklerodaktíliát, Raynaud-jelenséget és a belső szervek károsodását. Van egy úgynevezett variáns is felszínes morphea, a bőr hipo- vagy hiperpigmentációs foltjai jellemzik kitartás nélkül.

Becslések szerint a morfin előfordulása évi 25 eset/millió ember. A jelenlegi incidencia magasabb azoknál az esetek miatt, amelyek nem fordulnak orvoshoz. A morphea-ban szenvedő felnőttek kétharmada plakkos típusú elváltozással rendelkezik, az általánosított, mély és lineáris változatok az esetek 10% -át meghaladják. A morfin eseteinek több mint a fele gyermekkorban fordul elő.

Morphiának van evolúciója jellemzően jóindulatú, önkorlátozó. A morfiumos betegek túlélési aránya nem különbözik az általános populációétól. A mély és lineáris altípusok azonban jelentős morbiditást okozhatnak, különösen a gyermekeknél, ha zavarják a növekedést. Az ízületi összehúzódások, a végtagok hosszának eltérései és a kiemelkedő arc atrófia a betegek negyedében jelentős fogyatékosságot és deformitást okoznak. Neurológiai és szemészeti megnyilvánulások előfordulhatnak a craniofacialis elváltozásban szenvedőknél. Az ilyen szövődmények gyakoribbak gyermekgyógyászati esetekben.

A morfin oka nem ismert. A betegség különböző altípusai együtt élnek ugyanabban a betegben. Inkriminálják őket trauma, fertőzések vagy oltások, sugárterápia és genetikai tényezők. A morfinra nincs végleges kezelés. Bár egyes kezelési módok előnyöket mutatnak, kevés ellenőrzött vizsgálatot végeznek.

A terápia általában a korai sérülés során a gyulladásos aktivitás csökkentését célozza, több sikerrel, mint a jól megalapozott elváltozások szklerózisának eltávolítására tett kísérletekkel. Használt kortikoszteroidok, hidroxi-klorokin, immunmodulátorok, ultraibolya terápia. A plasztikai sebészet segíthet a deformitások kijavításában.

Patogenezis és okai

A kollagén túltermelése a fibroblasztok által az érintett szövetben a morphea minden formájában gyakori, bár a fibroblasztok aktiválódásának mechanizmusa nem ismert. A javasolt tényezők magukban foglalják endothelsejtek károsodása, immun- és gyulladásos aktiváció és kollagéntermelési zavar. Autoimmun etiológiát ösztönöz az autoantitestek jelenléte.
A morfin oka nem ismert. A vizsgálatok nem találtak állandó etiológiai tényezőt.

A feltételezett tényezők a következők:
- sugárterápia - morfin előfordulhat az emlőrák vagy más neoplazmák nagyfeszültségű sugárterápiájánál, egy hónap vagy akár 20 év alatt is kialakulhat
- fertőzés vagy oltások - Epstein-Barr fertőzések, bárányhimlő, himlő, borreliosis
- Morphea-szerű elváltozásokról számoltak be a BCG és a tetanus oltás után
- trauma - egyes betegek a kórt megelőző fokális traumáról számoltak be
- több morphea családi esetről számoltak be, a HLA-val való összefüggést nem írták le.

jelek és tünetek

A nőket háromszor jobban érintik, mint a férfiakat. A lineáris morphea gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, az esetek kétharmada 18 éves kor előtt fordul elő. A morféma egyéb formáinak maximális előfordulása az élet harmadik és negyedik évtizedében fordul elő.

Morphia általában tünetmentes és az elváltozások kialakulása alattomos. Kivételt képez a kezdet akut, fájdalmas eozinofil fasciitis. Az érintett végtagban elhelyezkedő arthralgiák jelenthetők. Lineáris és mély elváltozások társíthatók ízületi gyulladás, myalgia, kecske-alagút szindróma és más perifériás neuropathiák. Betegek a craniofacialis lineáris morphea görcsökkel, fejfájással, koponyaidegbénulással, trigeminus neuralgiával, hemiparesissel, izomgyengeséggel, szemfájdalommal és vizuális változásokkal járhat.

Fizikális vizsgálat

A bőrelváltozások típusai

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok:

Képalkotó vizsgálatok

radiográfia lineáris vagy mély morfusok esetén hasznos lehet, amelyekben csontkárosodás gyanúja merül fel.
Mágneses rezonancia A fej pattanások és Parry-Romberg szindróma formájában hasznos. Olyan rendellenességeket mutat, mint a kortikális atrófia, a subkortikális meszesedések, a fehérállomány elváltozásai, a kamrai dilatáció, a leptomeningealis érintettség, a rendellenes koponyaűri érrendszer, a koponya atrófia. Hasznos az eozinofil fasciitis diagnosztizálásában. Leírja a diffúz ödémát és a kontrasztot a különböző fasiális síkok között.

ultrahangvizsgálat meg tudja mérni a bőr keményedését, amely korrelál az ökör aktivitásával.
biopszia plakk elváltozások és az általánosított morfin elegendő. Lineáris és mély morphea esetén biopszia szükséges az izmokra.

Eszövettani xamen. Megmutatja a kollagén filamentumok megkeményedését és homogenizálását. A morphusok altípusainak osztályozásakor fontos a károsodás mélysége. A korai gyulladásos szakaszban a limfociták, a plazma sejtek és az eozinofilek intersticiális és perivaszkuláris infiltrátumai láthatók. Az erek endotheliális ödémát mutatnak, az új kollagénrostok tárolása. A késői szklerotikus stádiumban az infiltrátum eltűnik. A bőr és a lédús kollagén kemény, szorosan csomagolt és eozinofil lesz. Az eccrin mirigyek csapdába esnek a kollagénben, a szubkután zsírt felváltja a kollagén. Hiányoznak az erek és a hozzá kapcsolódó szerkezetek.

Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák: amiloidózis, szklerotizáló és atrófiás zuzmó, atrófiás dermis, eozinofília szindróma - myalgia, cheliodicus és hipertrófiás hegesedés, rostos nephrogén dermopathia, fenilketonuria, késői bőrporphyria, scleredema, lupus erythematosus,.

Kezelés

Orvosi terápia

Kezelés intralesionális vagy helyi kortikoszteroidokkal segít csökkenteni a gyulladást és megakadályozza a progressziót. Helyi kalcipotrién terápia előnyös, különösen, ha éjszakai borogatással tömörítést alkalmaznak a gyógyszer behatolásának növelésére. Egyéb felhasznált termékek imikvimod és takrolimusz - krémek.

Kiterjedt, fogyatékossággal élő betegeknek szükségük van agresszív terápia. A szisztémás kortikoszteroidok hasznosak lehetnek a morfin és az eozinofil fasciitis gyulladásos fázisában. Hatékony terápiák azok, amelyek orális prednizont vagy intravénás metilprednizolont tartalmaznak metotrexáttal kombinálva. Néhány tanulmány az orális retinoidokra, a mikofenolát-mofetilre és a ciklosporinra adott választ mutatja.
Ultraibolya A és psoralen terápia jelentős klinikai javulást eredményezett a morfin elváltozásokban. Az 5-aminolevulinsavval végzett fotodinamikai terápia szintén hatékony.

Sebészeti terápia

Ortopédiai műtét jelezhető, ha a páciensnél ízületi és csontdeformitások lépnek fel, például lineáris vagy mély morphea következményei. A plasztikai sebészet segíthet a deformációk kijavításában a bőr alatti szövet atrófiája révén. Az arc és a fejbőr rekonstrukciója előnyös lehet egy államcsíny formájú és Perry-Romberg-szindrómás formájú betegeknél szövethosszabbítók, autológ csont, zsír vagy szintetikus anyagok alkalmazásával.