Nutricia Ketocal Pyruvatehidrogenase hiány
A PDH-hiány az energia-anyagcsere olyan betegsége, amelyben örökletes rendellenesség lép fel a szénhidrátok lebontásában. A metabolikusan aktív szövetek, például az agy és a vázizmok különösen érintettek.
Mi a piruvát-dehidrogenáz hiány (PDH hiány)?
A PDH-hiány az energia-anyagcsere olyan betegsége, amelyben örökletes rendellenesség lép fel a szénhidrátok lebontásában. A metabolikusan aktív szövetek, például az agy és a vázizmok különösen érintettek.
Hogyan kezelik a PDH hiányt?
PDH-hiány esetén a ketogén táplálkozási terápia jelentősen javíthatja a betegség lefolyását, ezért ez a választott terápia is. Mivel ebben a betegségben csak a szénhidrátok lebontása zavart, át kell váltani egy nagyon alacsony szénhidráttartalmú és magas zsírtartalmú étrendre. Az energiát a keletkező ketontestek révén a zsír lebontása nyeri.
A ketogén táplálkozási terápiával az anyagcserében változások tapasztalhatók, összehasonlítva az éhség állapotának természetes változásaival. A ketontestek (a zsírok energiadús bomlástermékei) ennek során képződnek. Ennek az állapotnak az állandó fenntartása előfeltétele a szénhidrátok csökkentése az étrendben és a magas zsírfogyasztás.
Mennyire sikeres a ketogén étrend (KET)?
A ketogén diétaterápia jobb neurológiai fejlődést tesz lehetővé PDH-hiányos betegeknél, és annál inkább a korábbi kezelést alkalmazzák, és a radikálisabb szénhidrátokat eltávolítják az étrendből.
Megjegyzés: Ez a cikk csak tájékoztató jellegű, és semmiképpen sem helyettesíti az egyéni orvosi és diétás tanácsokat.