Orphanet hólyagrák, kissejtű

átméretezhető betegségben szenvedő

Keresse meg a betegséget

További keresési lehetőségek

Kissejtes hólyagrák

A kissejtes hólyag karcinóma (SCCB) egy nagyon ritka, rosszul differenciált neuroendokrin epitheliális hólyagdaganat, amelyet klinikailag hematóuria és/vagy dysuria és rendkívül agresszív lefolyás jellemez.

ORPHA: 284400

Az SCCB rendkívül ritka, éves előfordulása kevesebb, mint 1–9/1 000 000. 1980 óta kevesebb mint 1500 esetet azonosítottak. Az SCCB demográfiai profilja hasonló a húgyhólyag átmeneti sejtes karcinómájához (TCC). A legtöbb beteg férfi, a nemek aránya átlagosan 5: 1 (1: 1-16: 1 tartomány). A publikált esetek főként európai háttérrel rendelkező populációkból származnak.

Klinikai leírás

Az SCCB-vel kapcsolatos legtöbb információ retrospektív tanulmányokból és néhány prospektív tanulmányból származik. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 67 év (32–91 év közötti tartomány). Az SCCB klinikai jellemzői hasonlóak a hólyag TCC-hez, és a daganat jelenlétéből következnek. A fő tünet a masszív hematuria (az esetek 63-88% -a), a dysuria a második leggyakoribb tünet. Alkalmi tünetek a húgyúti elzáródás, hasi fájdalom, húgyúti fertőzések és fogyás. Az SCCB gyakran más típusú rákokkal fordul elő, és gyakran kombinálják a húgyhólyagrák egyéb szövettani formuláival: TCC, adenokarcinóma és laphámsejtes karcinóma. Általában úgy gondolják, hogy az SCCB magas metasztatikus potenciállal rendelkezik. Paraneoplasztikus szindrómák ritka eseteiről számoltak be, pl. B. Méhen kívüli ACTH szekréció és hiperkalcémia.

Etiológia

A betegség etiológiája ismeretlen; a feltételezhető mechanizmus feltételezhetően multipotens őssejt-rendellenesség. Az esetek 65-79% -ában dohányzásról van szó.

Diagnosztikai eljárások

Szövettanilag és immunhisztokémiailag a tumor nem különböztethető meg a kissejtes tüdőráktól (SCLC; lásd ott). Az SCCB diagnózisa elsősorban a cisztoszkópia és a hólyagdaganat transzurethralis reszekcióját követő hisztopatológiai eredményeken alapul. Az immunokémiai festékek hasznosak a diagnózis megerősítésében. Fénymikroszkóp alatt a tumor jól tömör sejteket mutat, kevés citoplazmával és kevés organellummal. A daganat kerek rosszindulatú sejtek fészkeiből áll, piknotikus, kerek vagy ovális magokkal, és egyenletesen eloszló "bors és só kromatin". Az SCCB-esetek több mint 95% -át a TII stádiumban izominvázióval vagy később diagnosztizálják.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisok közé tartozik a húgyhólyag közvetlen behatolása a prosztata SCC-jével, más eredetű metasztatikus SCC (általában tüdő) és a hólyag primer lymphoma.

Kezelés és kezelés

A daganatot az átmeneti sejtes karcinóma TNM stádiumának segítségével osztályozzák. A kezelés típusa az SCLC kezeléséből származik. Azonban sok SCCB-ben szenvedő betegnél radikálisan reszekciót végeznek, ami SCLC-ben ritkán történik. A műtétileg átméretezhető betegségben szenvedő betegeknek multimodális kemoterápiás, műtéti és/vagy radiológiai kezelést kell kapniuk. A leghatékonyabb kezelési sorrend a neo-adjuváns kemoterápia 4 ciklus kemoterápiával, amelyet radikális cystectomia követ. A neuroendokrin daganatokhoz hasonlóan a nem átméretezhető betegségben szenvedő betegeket platina gyógyszerrel (erőteljes betegeknél ciszplatinnal) kell kezelni. A TIII/IV stádiumú hólyag SCC esetében meg kell fontolni a koponya profilaktikus besugárzását.

előrejelzés

A prognózis gyenge, különösen az egész kissejtes karcinóma esetében.

Bíráló: DR NABIL ISMAILI - Utolsó frissítés: 2012. április