osteochondromák
Az osteochondroma a leggyakoribb jóindulatú csontdaganat. A daganatot gyakran véletlenül diagnosztizálják. A jóindulatú csontdaganatok több mint 35% -át és az összes csontdaganat 9% -át teszi ki. A legtöbb tünetmentesek, de a helytől és a mérettől függően mechanikai tüneteket okozhatnak. Jóindulatúak, osteochondromák nem ad áttétet. Malignus degenerációról számoltak be másodlagos chondrosarcomában a magányos osteochondromák kevesebb mint 1% -ában.
Az osteochondrome egy a csont felszínéből kiemelkedő porcokkal borított csontnövekedés (exostosis). Az osteochondromák a gyermekeknél a leggyakoribb csontdaganatok. Ezek lehetnek magányos vagy többszörös, és spontán vagy a korábbi csont trauma következtében jelentkezhet. Az osteochondrome bármilyen csontot érinthet.
Az osteochondromatosis egy örökletes betegség, több exostózissal, autoszomális domináns transzmissziós mintázattal. A legtöbb magányos vagy többszörös osteochondroma a tubuláris csontból származik, és metafízis helyük van. Osteochondromatosisban szenvedő betegek a két-száz sérülés. A legtöbb magányos elváltozást véletlenül fedezik fel gyermekeknél és serdülőknél. A A csontváz fájdalommentes duzzanata vagy a lassan növekvő tömeg a megjelenés szokásos módja. Az endochondromatosis olyan rendellenességekhez vezet, mint pl tapintható csonttömeg és a végtagok rövidülése az élet első vagy második évtizedében. Az osteochondromák szövődményei közé tartozik törések, csontdeformitások, neurológiai és érrendszeri elváltozások, bursa képződés és rosszindulatú transzformáció. A morbiditás és a mortalitás az osteochondromák szövődményeivel társul.
A legtöbb elváltozást véletlenül fedezik fel és vannak csak megfigyeléssel kezelik. Ha tünetmentesek maradnak, figyelmen kívül hagyhatók. A mechanikai tüneteket okozó, fájdalmasakká váló, növekvő vagy növekedési hibákat okozó sérüléseket műtéti eltávolítással kezelik.
Osteochondroma patogenezis
Magányos osteochondromák:
Viszonylag gyakran feltárt elváltozásokat jelent, és ezeknek tekintik valódi daganatok vagy csontnövekedési rendellenességek. A csontváz azon területein képződik, amelyek endokondrális csontosodás révén fejlődnek ki, és azokon, amelyek a fizikailag kapcsolódnak. Mérete jelentősen eltér, legfeljebb 4 cm. A lapos csont osteochondromák általában nagyobbak.
kórszövettani, az osteochondromák porcos rétegűek. Szövettanilag megegyezik az epifízis növekedési fennsíkjával. Az aktív növekedés során hialin porcokból áll. A sapka vastagsága korrelál a beteg életkorával, és a beteg öregedésével csökken a vastagsága. gyermekeknél és serdülőknél a sapka 3 cm lehet, míg idős betegeknél nem feltétlenül létezik. Vastag réteg, 1 cm-nél nagyobb felnőtteknél, felvetheti a rosszindulatú átalakulás lehetőségét.
Noha ezeknek a daganatos elváltozásoknak a pontos etiológiája nem ismert, úgy gondolják, hogy a fizisz sérv perifériás része a növekedési fennsíkon található. Ez a sérv lehet idiopátiás, vagy trauma vagy hiányos perikondriális gyűrű eredménye. Az októl függetlenül az eredmény a metaplasztikus porc rendellenes megnyúlása.
A porcsziget az epifízishez hasonló struktúrába szerveződik. Serkentése közben megjelenik az enchondralis csont képződése.
A betegség klinikai és anatomopatológiai formái:
osteochondromák:
Örökletes többszörös exostózisok:
Hemimelikus epiphysealis dysplasia:
Több epiphysealis dysplasia:
Domináns carpotarsalis osteochondromatosis:
Autoszomális domináns entitás leírta az anyának és fiú. Osteochondromákról is beszámolnak a carpotarsalis csontokra korlátozódik.
jelek és tünetek
Magányos osteochondromák:
A születés és a növekedés megszűnése között bármikor előfordulhatnak. A legtöbben gyermekeknél és serdülőknél találhatók, fájdalommentes, lassan növekvő tömegek. Azonban attól függően, hogy hol jelennek meg Jelentős tünetek olyan szövődmények révén, mint törés, csontdeformitás, mechanikus ízületi problémák, valamint vaszkuláris és neurológiai károsodás. A fájdalom, a duzzanat és a megnövekedett tumortömeg rosszindulatú átalakulásra utalhat. A rosszindulatú transzformáció kockázata 1-25% között van.
Több örökletes exostosis:
Feltétel vagyok alacsony termetű, többszörös osteochondromával, valamint a térd és a boka aszimmetrikus növekedésével járó autoszomális domináns. A betegek rendelkezhetnek több száz csontelváltozás. A legtöbb a hosszú csontnövekedési lemezek perifériáján található, de a szélén is a lapocka, a bordák és a csípőcsontok mediálja. A tarsusra és a carpusra ható osteochondromák ritkábbak. A koponya károsodásáról csak egyszer számoltak be.
Ezek az osteochondromák felhívják az orvos figyelmét az élet első évtizedében a betegek több mint 80% -ában. A leggyakoribb helyek, ahol felfedezik őket sípcsont és lapocka. Ritka esetekben születéskor észlelik őket. Hajlamosak annyira nőni, amennyire a növekedési lemezek aktívak, de igen állj meg a csontváz érettségénél. A pubertáskor ritkán jelentettek spontán felbontást. A műtét után az exostosisok visszatérése a hiányos reszekciónak tulajdonítható.
A fájdalom rosszindulatú daganattal jár. Gyakori a nagy osteochondromákat körülvevő bursa kialakulása. Az ösztöndíjak gyakoriak a súrlódási helyeken. A végtagok aránytalanul érintettek, az oszlopra. 2 cm feletti végtagok egyenlőtlensége a frekvencia. Megjelenhet a combcsont vagy a sípcsont rövidülése, a combcsont kétszer olyan gyakran érintett, mint a sípcsont. A scoliosis, a comb valgusa, az acetabularis dysplasia és a falangok, a caralis és a tarsals megrövidülése ritkább.
Az inakat, az idegeket vagy az ereket osteochondromákba zárják, tünetekhez vezet. A gerincvelő kompressziója ritka. Visceralis elváltozások vagy bélelzáródások leírták. Ezek az elváltozások magukban foglalják dysphagia, hemothorax és vizelet- vagy bélelzáródás. Az érrendszeri és a neurológiai károsodás mindkét végtagot érinti. A perifériás ideg összenyomásának tünetei az esetek 22% -ában fordulnak elő. A gyermekek peroneális neuropathiája a fibula osteochondromához kapcsolódik. Az érösszenyomás, az artériás trombózis, az aneurysma, a vénás trombózis claudikációhoz, akut ischaemiához és phlebitishez vezet.
Malignus degeneráció:
Benignus osteochondromákban fordul elő a betegek 1-25% -ában. A legtöbb átalakulás chondrosarcomában van, de más szarkómák bonyolíthatják a betegséget. A legtöbb betegnek fájdalmas tömege van. Ritkán az idegtömörítés lehet a tünet. A rosszindulatú átalakulás az élet első vagy ötödik évtizedében következik be.
Diagnosztikai
Kezelés
A legtöbb elváltozást véletlenül fedezik fel, és csak megfigyeléssel kezelik. Ha tünetmentesek maradnak, figyelmen kívül hagyhatók. Olyan sérülések mechanikai tüneteket okozhatnak, fájdalmasakká válnak, fokozódnak vagy növekedési hibákat okozhatnak sebészeti eltávolítással.
A magányos osteochondromák elég nagyra nőhetnek ahhoz, hogy műtétet igényeljenek. Töredezettek lehetnek az oszteotómával. Az eljárást csak akkor hajtják végre, amikor a csontváz beérett. Ha a reszekciót az éretlen csontvázra hajtják végre, a növekedési lemez megsérülhet, ami deformációkat eredményezhet.
Sebészeti kezelés a végtagok hossza közötti eltérés előnyös a korrekciós osteotomiában. A kivágás során fontos elkerülni a megmaradt daganattöredékeket a helyi kiújulás miatt. Az ismétlődési arány 2% alatt van. Az éretlen csontvázban nagyobb a kockázat.
prognózis:
A magányos osteochondromák esetében az evolúció és a prognózis kiváló a műtét után. A folyamat jóindulatú, így a teljes gyógyulást rögzítik.
Az osteochondromák reszekciójánál és a csontdeformitások korrekciós műtéténél érezhető morbiditás tapasztalható. A reszekciót csak a csontváz érett állapotában szabad elvégezni, ha az elváltozás nem tüneti.