Paragangliome - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

belgyógyászati

Utolsó frissítés: 2020.06.12

Szinonimák

meghatározás

A paragangliomák (PGL) ritkán fordulnak elő, elsősorban jóindulatú, egyedi neuroendokrin daganatok az extradrenalis szimpatikus és parasimpatikus paraganglionos rendszerekben. A paragangliomák bármely anatómiai helyen előfordulhatnak kromaffintartalmú autonóm szövetekkel a koponya tövétől a medencéig.

A mellékvese paragangliomák feokromocitómákként (PCC-k) ismertek.

A mellékvese nélküli paragangliomákat általában „csak” paragangliomáknak nevezik (DeLellis RA et al. 2004). A mellékvese nélküli paragangliomákat a paraganglia típusától függően hívják, ahonnan származnak

  • szimpatikus paragangliomák
  • vagy mint
  • paraszimpatikus paragangliomáknak nevezik.

Osztályozás

Az érintett gangliontól függően megkülönböztetünk:

  • Mellékvese paragangliomák (feokromocitómák)
  • Extraadrenalis paragangliomák

A mellékvese nélküli paragangliomák helyétől és származási helyétől függően megkülönböztetik:

  • Paraganglioma caroticum (nyaki villa daganat): a közös nyaki artéria osztódási pontjának adventitiájában található; ez a forma az összes paraganglioma körülbelül 60% -át teszi ki.
  • Paraganglioma jugulare: a parasimpatikus paraganglionon a jugularis fossa-ban
  • Paraganglioma tympanicum: Paraganglion a középfülbe, a dobidegbe ágyazva. Megjegyzés: A középfül két paraganglia (glomus tympanicum és glomus jugulare) paragangliomái a középfül leggyakoribb daganatai.
  • Vagal paraganglioma: a koponya tövének jugular foramenjén található
  • Paraganglioma aorticum (mediastinalis paraganglioma): az elülső mediastinumban, a pulmonalis artérián vagy az aortán található (a corpora paraaortica-tól kezdve, az úgynevezett Zuckerkandl szervtől az aorta elágazása közelében).
  • A hasüreg gangliómái (retroperitoneális paragangliomák): a hasi aortán helyezkednek el
  • Belső szervek (zsigeri paragangliomák): a belső szerveken lokalizálódnak - főleg a húgyhólyagban
  • Perifériás paragangliomák (glomus tumorok, más néven Masson-daganatok): arteriovenous anastomosisoktól indulva (gyakran a bőrben is lokalizálódva, pl. Subungualis lokalizáció lásd glomus tumor dermatology)

Örökletes paragangliomák (többszörös glomus tumorok): Autoszomális domináns öröklődés több glomus tumorral a bőrben és a belső szervekben

Érdekes is

Általában magányos, ritkán terjed, vagy szegmentális elrendezésben fordul elő, jóindulatú extra-mellékvese.