Pitvari septum hiba - CSID Mi történik, doktor
A pitvari septum defektusának általános leírása
A pitvari septum hibája egy veleszületett szívfejlődési rendellenesség, amely az interatrialis septum hibájából áll, amely lehetővé teszi a vér kóros átjutását a bal pitvarból a jobb pitvarba.
Születés előtt az embrió szívében rendszerint olyan kommunikáció zajlik a két pitvar között, amely lehetővé teszi a magzat méhlepényből származó oxigénes vérrel történő öntözését. Születése után ez a kommunikáció lezárul, de körülbelül 20% -a továbbra is kicsi, hemodinamikai jelentőség nélküli kommunikáció - szabadalmi ovális foramen.
A növekedési hiányosságok és néha az interatrialis septum különböző részeinek felszívódása pitvari septumhiba megjelenéséhez vezet, amelyet a helytől függően többféle formába sorolnak:
- ostium secundum típus (az interatrialis septum középső részén található)
- ostium primum típus (az interatrialis septum alsó részén található)
- vénás sinus típus (az atrioventrikuláris septum és a vena cava felső vagy vena cava alsó találkozásánál helyezkedik el)
- koszorúér sinus típusú
A pitvari septumhiba az összes születési rendellenesség körülbelül 10% -át teszi ki, és gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál (kb. 2: 1).
A legfrissebb bizonyítékok vannak a pitvari septum hibájával összefüggő génre.
A pitvari septum hibája lehetővé teszi a vér átjutását a két pitvar között. Ennek a véráramlásnak az iránya többnyire a bal pitvarból a jobb pitvarba vezet, annak a ténynek köszönhető, hogy a jobb kamra sokkal könnyebben fogad el nagyobb mennyiségű vért, mint a bal kamra, vagyis nagyobb a megfelelősége.
A hang nagysága összefügg a pitvari septum defektusának nagyságával és a pulmonalis keringés nyomásszintjével. A jobb pitvarból a bal pitvarba átmeneti, rövid pitvar állhat fenn a belégzés során, amikor a jobb pitvarban a nyomás kissé meghaladhatja a bal pitvarban lévő nyomást. A krónikus bal-jobb hang megnövekedett áramláshoz vezet a pulmonalis keringésben.
Mivel a gyermekeknél a pulmonalis keringés ellenállása alacsonyabb, könnyen tolerálják az általuk okozott térfogatnövekedést akkor is, ha a tüdő térfogata 2: 1-nél nagyobb mértékben meghaladja a szisztémás térfogatot (normál esetben ezek nélkül ezek a térfogatok megegyeznek). Az életkor előrehaladtával csökken a bal kamrai elégtelenség, és nő a bal kamra, és megjelennek a tünetek. A hosszú és tartós hang a pulmonalis keringésben az ellenállások visszafordíthatatlan növekedéséhez és a hang megfordításához vezet.
Kockázati tényezők
Az anyai rubeola vagy az alkoholfogyasztás, a kábítószerrel való visszaélés vagy a terhesség alatti dohányzás felsorolhatók a betegség kockázati tényezőjeként.
A pitvari septum defektusának tünetei
Az izolált pitvari septum defektus még mérsékelt vagy nagy méretű is elviselhető anélkül, hogy gyermekkorban tüneteket okozna. Néha azonban előfordulhat fáradtság, izzadás, gyakori légúti fertőzések. Leggyakrabban azonban gyermekeknél a betegség gyanúja merül fel, miután az orvos rutinszerű konzultáción szívmormogást talál.
Ha gyermekkorban nem diagnosztizálják, a betegség fokozódó dyspnoe tüneteket okoz, papitis, amely tükrözi a pitvari ritmuszavarokat és a későbbi tüneteket, amelyek a pulmonalis hipertónia előfordulásához és az alvás megfordulásához kapcsolódnak - Eisenmenger szindróma.
A stroke kockázata fennáll, ha a vérrögök a vénás keringésből a pitvari septum hibáján keresztül az artériába kerülnek.
Radio képalkotás és laboratóriumi vizsgálatok
A mellkasröntgen megnövekedett pulzusszámot mutat a megnagyobbodott jobb pitvar, a jobb kamra és a pulmonalis keringési terhelés miatt.
A pitvari septum defektusának diagnosztizálása során a kétdimenziós ultrahang a legfontosabb vizsgálat, amely kiemeli az interatrialis septum hibáját, színes Doppler-vizsgálattal alátámasztva, amely megmutatja a hiba véráramlását.
Jellemző a jobb pitvar, a jobb kamra és a pulmonalis artéria méretének növekedése. A transzesophagealis szív ultrahang és a kontraszt ultrahang további hasznos eszköz az ASD diagnosztizálásában.
A számítógépes tomográfiát és a magmágneses rezonanciát sikeresen alkalmazzák a pitvari septum defektusának diagnosztizálásában, különösen a kicsi és a jobb szív (kamra) térfogati terhelésének értékelésében.
Az elektrokardiogram a P és QRS hullámok specifikus változását mutatja a pitvari septum defektusának alakjától függően. Szívkatéterezésre és oximetriára jelenleg ritkán van szükség ennek a betegségnek a diagnosztizálásához. Ezek akkor hasznosak, ha más módszerek nem nyújtanak elegendő adatot, ha jelentős pulmonális hipertónia gyanúja merül fel (a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia mérésére), vagy ha egy preoperatív szívkoszorúér-betegség együttélését gyanítják egy 40 évnél idősebb betegnél.
A pitvari septum defektusának diagnosztizálása
A klinikai vizsgálat felvetheti a pitvari septum defektusának gyanúját a szívhangok változásai és a szívzörejek megjelenése miatt, a betegséghez viszonyítva. Ezután a határozott diagnózist képalkotás és laboratóriumi vizsgálatok alapján állítják fel.
A pitvari septum hibájának kezelése
A pitvari septum defektusának kezelése főként műtéti vagy intervenciós. Egyes betegeknek azonban speciális orvosi kezelésre van szükségük, különösen szívritmuszavarok vagy előrehaladott betegség esetén, pulmonalis magas vérnyomás esetén.
A műtéti kezelést akkor jelzik, ha a bal és a jobb fekély a jobb szív térfogatának túlterhelését okozza, amikor a pulmonalis áramlás és a szisztémás arány nagyobb, mint 1,5: 1, amikor a betegséget stroke-ok bonyolítják (paradox embóliák).
A beavatkozást medián sternotomiával, extrakorporális keringéssel és cardioplegiával (a szív megnyílása), valamint kicsi vagy közepes hibák közvetlen varrásával, vagy pericardialis vagy szintetikus tapaszok nagy hibákra történő felvitelével hajtják végre.
Jelenleg a pitvari septum hibája beültethető eszközökkel zárható le szívkatéteres technikával. A feltételek az, hogy a pitvari septum hibája nem túl nagy, hogy az interatriális septumban központi legyen, viszonylag vastag élekkel, hogy alátámasszák az eszközt.
Evolúció, szövődmények, profilaxis
Bár 40-50 év feletti korukig jól tolerálhatók, a kijavítatlan pitvari septum hibák, ha nem is nagyon nagyok, fokozatosan szívelégtelenséghez, pulmonalis magas vérnyomáshoz és az alvás megfordulásához vezetnek, cianózis megjelenésével (Dr. Eisenmenger). amikor a műtéti kezelés kockázatos, rontja a helyzetet, és ezen okok miatt ellenjavallt.
PROFILAXIS: Az egészséges életmód betartása a terhesség alatt (a dohányzás, az alkohol, a drogok elkerülése), a veleszületett szívbetegség előidézése során inkriminált fertőzések prenatális szűrésének való megfelelés.
Orvosi ajánlások
A testmozgásra vonatkozóan nincsenek olyan korlátozások, amelyeket a nem korrigált pitvari septum defektusúak végezhetnek, pulmonalis magas vérnyomás, gyors ritmuszavarok vagy a jobb oldali pumpa működési zavara nélkül. A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknek az alacsony intenzitású szabadidősportra kell korlátozódniuk. A pulmonalis hipertónia nélküli betegeknél a terhesség kockázata alacsony.
A hiba terhesség előtt lezárható, és ez a paradox embóliák megelőzésére és a beteg állapotának súlyosbodására ajánlott. A terhesség ellenjavallt pulmonalis hipertónia és sdr esetén. Eisenmenger. A fertőző endocarditis megelőzését a záróeszköz beültetése után 6 hónappal végezzük.
A beutalót kardiológushoz, gyermek-kardiológushoz, intervenciós kardiológushoz és szívsebészhez intézik.