Polycythemia vera (polycythemia vera) - Tünetek és kezelés -

Mi az ?

Ez a vörösvértestek szaporodása. A csontvelőben lévő normál sejtek, amelyek vörösvértesteket eredményeznek, nagyon nagy számban kezdenek el ezeket termelni. A policitémia előfordulása évente 100 000 lakosra vetítve körülbelül 10-15 új eset.

tünetek

A policitémia vera oka egy mutált fehérje, a JAK2 fehérje jelenléte a beteg sejtekben. Ez a mutált fehérje a vörösvértesteket előidéző ​​sejtek (prekurzorokként vagy progenitorokként) kontrollálatlan szaporodását idézi elő.

A betegség jelei

A betegség gyakrabban fordul elő 40 évesnél idősebb páciensnél (férfi vagy nő). A diagnózist 60 éves kor körül állapítják meg. A betegség lassan halad.

  • A bőr és a nyálkahártyák vörössége;
  • A kötőhártya-erek és a retina vénáinak kitágulása;
  • Fejfájás, szédülés, bizsergés, viszketés forró vízzel való érintkezéskor, álmosság, aszténia;
  • Splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
  • Meglehetősen gyakori magas vérnyomás.

További vizsgálatok és elemzések

  • A vörösvérsejtek, a hemoglobin és a hematokrit számának növekedése a teljes vérképen. A hematokrit a leginkább utal a betegségre;
  • A többi vonal mérsékelt emelkedése;
  • A teljes vértömeg növekedése;
  • Az artériás vér telítettsége normál oxigénnel;
  • Csökkent plazma- és vizelet eritropoietin szint;
  • A leukocita alkalikus foszfatáz növekedése;
  • A B12-vitamin növekedése;
  • Csökkent ülepedési sebesség;
  • A vér viszkozitásának növekedése;
  • Hyperuricemia.