Progresszív arc atrófia Kompetensen az egészségről az ilive-on
Cikk orvosi szakértő
Az irodalomban ez a betegség két kifejezéssel ismert: félprogresszív arc atrófia (progresszív faciei hemiatrophia) és progresszív bilaterális arc atrófia (atrophy faciei progressiva bilateralis).
Ezenkívül megfigyelhető az arc és a test fele, keresztje sorvadása.
[1], [2], [3], [4], [5]
A progresszív arc atrófia okai
Úgy gondolják, hogy a betegség oka lehet trauma vagy arckoponya, gyulladásos vagy helyi fertőzés, szifilisz syringomyelia, V sérülés vagy VII koponyaideg, a nyaki szimpatikus törzs extirpációja vagy sérülése és t. D. Egyes szerzők elismerik annak a lehetőségét, hogy a személy atrófia társul az atrófiás testhez a dystrophia alapján az autonóm idegrendszer diencephalikus osztódásaiban.
Vannak hemiatrophia esetek epidémiás encephalitis után, valamint tüdő tuberkulózisban, amely megragadta a nyaki szimpatikus törzset.
A jelentések szerint a progresszív arc atrófia az esetek túlnyomó többségében különféle betegségek szindróma, amelyben a kóros folyamat az autonóm idegrendszert annak különböző szintjein vonja maga után. Nyilvánvaló, hogy a trauma és más tényezők csak lendületet adnak ezeknek a súlyos neuro-dystrophiás jelenségeknek.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
A progresszív arc atrófia tünetei
A betegek általában azt panaszolják, hogy az arc beteg fele kevésbé egészséges; a koponya és a lágyrészek arcrészének térfogatának különbsége fokozatosan növekszik; Az elváltozás oldalán a bőr palafekete, elvékonyodott, mosolyogva gyűlik össze a redők sokaságában.
Néha a betegek az arc egész területén vagy annak egy részén bizsergető fájdalmat észlelnek, az érintett oldalon a szem könnye, különösen hideg, szél és az arcok színkülönbsége, különösen hidegben észlelhető.
Kifejezett vérszegénység esetén úgy tűnik, hogy az arc fele éhezés vagy rákmérgezés miatt kimerült személyé, a második pedig egészséges emberé. Az érintett oldal bőre sárgás vagy barnás színű, nem borítja vörösödés. A szemrés megnagyobbodik az alsó szemhéj nyugatiasodása miatt.
A szupraorbitális, infraorbitális és álllyukak megnyomásakor fájdalom jelentkezik.
A szaruhártya reflexje leereszkedik, de a pupillák egyenletesen kitágultak és a fényre is reagálnak.
A vékony bőr pergamenre hasonlít; Az atrófia kiterjed a szubkután zsírra, a rágásra és a megfelelő temporális izmokra, a csontszövetre (állkapcsok, arccsont és zigomatikus ív).
Az áll a fájó oldalra kerül, mivel a test mérete és az alsó állkapocs ágai csökkennek, ez különösen hangsúlyos azoknál a betegeknél, akiknek gyermekkori vérszegény arcuk van; az orr fele is lecsökken, a pitvar ráncos.
Bizonyos esetekben a test ugyanazon felének atrófiájával járó atrófia, néha pedig a test másik oldalának atrófiája (hemiatrophia cruciata), scleroderma arc vagy túlzott pigmentréteg a bőrben, diszplázia vagy depigmentáció a haj sorvadása, a nyelv sorvadása, a lágy szájpadlás és az alveoláris folyamatok, a fogszuvasodás és a fogak elvesztése, az izzadás megsértése.
Az egyik vagy másik fok elérése után az arc hemiafrofiája szünetel, stabilizálódik és nem halad tovább.
Ennek a betegcsoportnak a klinikai és fiziológiai vizsgálata azt mutatta, hogy az arc progresszív atrófiájának minden formája esetén a vegetatív idegrendszer működésének súlyosabb megsértése tapasztalható.
Az arc egyoldalú dystrophiájában szenvedő betegeknél általában az elektromos potenciál és a bőr hőmérsékletének indikátorai aszimmetrikusak és az elváltozás oldalán előforduló prevalencia mutatkoznak.
A legtöbb esetben csökken a kapillárisok oszcillációs indexe és görcse a beteg oldalon, ami a szimpatikus idegrendszer tónusának túlsúlyát jelzi.
Szinte minden elektroencefalográfiás beteg feltárja a hipotalamusz-mesencephalikus agyi képződmények vereségére jellemző változásokat. Elektromiográfiai vizsgálatokkal szinte mindig észlelik az elektromos izomaktivitás változásait a dystrophia oldalon, beleértve a klinikailag látható atrófiás megnyilvánulásokat is a szövetekben.
A klinikai és fiziológiai vizsgálatok adatainak komplexusa alapján LA. Shurinok az arc atrófiájának két szakaszát különbözteti meg - progresszív és álló.
A progresszív arc atrófia diagnózisa
Az aszimmetriával járó arc atrófiát veleszületetten (nem progresszív módon) kell megkülönböztetni a féloldali arc hipertrófia, izomtorticollis, fokális szklerózis, lipodystrophiás szöveti atrófia és dermatomyositis esetén. A legújabb betegségeket az általános ortopédia és a dermatológia tanfolyamai veszik figyelembe.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
A progresszív arc atrófia kezelése
A progresszív arc atrófiájának kezelésére szolgáló műtéti módszerek megengedettek (!) Csak a folyamat leállítása vagy lelassítása után, vagyis a folyamat második teljes szakaszában. Ennek érdekében komplex orvosi és fizioterápiás kezelést javasolnak vago-szimpatikus blokáddal kombinálva, néha pedig a cervico-thoracalis csomópont elzáródásával.
A szövetek anyagcseréjének javítása érdekében vitaminokat (tiamin, piridoxin, cianokobalamin, tokoferol-acetát), aloe, üvegtestet vagy ligázt kell beadni 20-30 napig. Az izomszövet anyagcseréjének stimulálása érdekében intramuszkulárisan injektáljuk ATP-vel 1-2 ml-t 30 napig. A tiamin elősegíti a szénhidrát-anyagcsere normalizálódását, aminek következtében megnő az ATP mennyisége (amelyet a mitokondriumba jutó oxidatív foszforiláció képez). A cianokobalamin, a nerobol, a retabolil elősegíti a fehérje anyagcseréjének normalizálódását.