Pulmonális hipertónia - osztályozás és kórélettan

A pulmonalis hipertónia komplex patofiziológiai mechanizmusokat mutat.

pulmonális

A pulmonalis hipertónia ma már hatékonyabban kezelhető, az osztályozás és a kórélettan fontos szerepet játszik a diagnózisban és a terápiában.

A pulmonalis hipertónia (PH) komplex patofiziológiai mechanizmusokat mutat, amelyek elsősorban a betegség osztályozása révén ismerhetők fel. Ezek a mechanizmusok a hatékony terápia fontos kiindulópontját jelentik.

A pulmonalis hipertóniát gyógyszeres kezeléssel kezelik annak súlyossága és a rövid hatású értágítókra adott válasza alapján. A rendszeres értékelések és a terápiás változtatások vagy kombinációk szintén fontosak.

A gyógyszeres terápia minden előrelépése ellenére a pitvari septostomia és a tüdőátültetés továbbra is fontos terápiás lehetőség.

Pulmonalis hipertónia: osztályozás

Míg a múlt században a pulmonalis hipertónia (PH) egyszerűen megkülönböztette az elsődleges és a másodlagos, addig a pulmonális hipertóniáról szóló második világkonferencián, Evianban, 1998-ban, összesen 5 pulmonális hipertónia osztályt határoztak meg. Beleértve az úgynevezett pulmonalis artériás hipertóniát (PAH). A 2003-as velencei harmadik világkonferencián az osztályozást ismét módosították. Az egyik akkoriban differenciált

  1. 4 másik csoport pulmonalis artériás hipertónia (PAH), amelyben a PH krónikus betegség következménye. Ezek
  2. Bal szívbetegség,
  3. Tüdőbetegségek vagy hipoxia,
  4. krónikus tromboembóliás PH és
  5. egyéb meghatározott ritka betegségek, a pulmonalis erek közvetlen érintettségével, mint például a szarkoidózis vagy a histiocytosis X.

A PAH csoport tartalmazza az idiopátiás formát (IPAH), korábban PPH-t, a családi formát (FPAH), korábban PPH-t, úgynevezett társult formákat (APAH), a tüdő veno-okkluzív betegségét és az újszülöttek perzisztens PH-ját.

Az APAH magában foglalja a kollagenózisokat, a veleszületett bal-jobb sönt betegségeket, a portál hipertóniát, a HIV fertőzést, az étvágycsökkentőket és más gyógyszereket, a splenectomiát, a hemoglobinopátiákat, a myelodysplasticus szindrómákat. Ez azt jelenti, hogy a pulmonalis artériás hipertóniát végső soron az határozza meg, hogy az említett egyéb betegségeket (2–5. Csoport) kizárják okként.

Pulmonalis hipertónia: patofiziológia

A PAH-t a kis pulmonalis artériák krónikus összehúzódása jellemzi. A szövettani mintában jelentősen csökkent lumen látható, amelyet intim megvastagodás és fibrózis okoz, többé-kevésbé kifejezett média hipertrófiával és az adventitia hipertrófiájával kombinálva.

Tehát az erek falának egyetlen rétege sem marad ki a proliferatív változásokból. Nyilvánvalóan egyensúlyhiány van az apoptózis és az érintett sejtek szaporodása között.

Végül nem ismert, hogy a kis tüdőartériák melyik sejttípusában kezdődik a betegség. Kevésbé ismert, hogy melyik kóros mechanizmust kell elsődlegesnek tekinteni. A családi formákból (FPAH) tudjuk, hogy a csont morfogenetikus 2-es fehérjereceptorában (BMPR-2) és az ALK1-receptorban fellépő hibák 20% -os valószínűséggel vezetnek PAH-hoz.

Az elsődleges ok ismert, de a pulmonalis hipertónia kialakulásának mechanizmusa ezzel a mutációval még nem ismert. Érdekes, hogy az ALK1 mutációk a legtöbb betegnél örökletes telangiectasiahoz (M. Osler) vezetnek, és csak kisebbségben vezetnek tüdő hipertóniához. Tehát további genetikai tényezőkre kell gyanakodni, amelyek végül meghatározzák a fenotípust.

Az is érdekes, hogy a csíravonal mutáció nélküli betegeknél a BMPR1 expressziója is csökken a tüdőben. Ezért feltételezni kell, hogy a pulmonalis hipertónia olyan hatással jár, amely a betegség fennmaradását okozza (ördögi kör).

További ördögi körök a csökkent prosztaciklin-szintáz és NO-szintáz, valamint a káliumcsatorna expresszióját és a megnövekedett expresszált endotelin-szintázt érintik. Mechanikus ördögi kör jön létre az erek nyomáskárosodásából, amelyet a PH indukál és az ér növekedése másodlagos. Összességében többféle okozati esemény feltételezhető, amelynek részletei még nem ismertek.

A szép osztályozás a pulmonalis hipertóniát öt osztályra és több alosztályra osztja

A nizzai osztályozás öt osztálya figyelembe veszi a pulmonalis hipertónia adott okát. A Nizzai Osztályozást a 2013. évi 5. világkonferencián hozták létre, és 2008-tól felváltotta a Dana Pont Osztályozást.

  1. Pulmonalis artéria magas vérnyomás - pulmonalis veno-okkluzív betegség (PVOD) - pulmonalis kapilláris hemangiomatosis (PCH) - perzisztáló pulmonális artériás hipertónia az újszülöttnél (PPHN)
  2. PH a bal szív betegségében
  3. Tüdőbetegséghez és/vagy hipoxiához társuló pulmonális hipertónia
  4. PH krónikus thromboembolia miatt (CTEPH)
  5. Pulmonális hipertónia tisztázatlan multifaktoriális mechanizmusokkal

Szép alosztályok

1 pulmonalis artériás hipertónia (PAH)

1.1 Idiopátiás pulmonalis artéria magas vérnyomás (IPAH)

1.2 Örökletes pulmonalis artéria magas vérnyomás (HPAH) - BMPR2, ALK1, Endoglin (örökletes hemorrhagiás telangiectasiaval vagy anélkül), ismeretlen

1.3 Kábítószer és toxin indukálta

1.4 Társuló pulmonalis artéria magas vérnyomás (APAH); - kollagenózisok, HIV-fertőzés, portális hipertónia, veleszületett szisztémás-tüdő sönt (beleértve a szívhibákat is), schistosomiasis

2 Pulmonalis hipertónia bal szívbetegségben

2.1 Szisztolés diszfunkció

2.2 Diasztolés diszfunkció

2.3 Szívbillentyű betegségek (mitrális vagy aorta szelep hibái)

3 Tüdőbetegséghez és/vagy hipoxiához társuló pulmonális hipertónia

3.1 Krónikus obstruktív tüdőbetegség

3.2 Interstitialis tüdőbetegség

3.3 Alvási apnoe szindróma

3.4 Alveoláris hypoventilációval járó betegségek

3.5 Krónikus magassági betegség

3.6 Tüdőfejlődési rendellenességek, genetikai rendellenességek

4 Krónikus trombotikus és/vagy embolikus betegségek (CTEPH) által okozott pulmonális hipertónia - A proximális pulmonalis artériák thromboembolia, a distalis pulmonalis artériák elzáródása, tüdőembólia (tumor, paraziták, idegen testek)

5 Mások tisztázatlan multifaktoriális mechanizmusokkal

5.1 Hematológiai betegségek: Krónikus hemolitikus vérszegénység, mieloproliferatív betegségek, splenectomia utáni állapot

5.2 Szisztémás betegségek: Szarkoidózis, tüdő Langerhans-sejt hisztocitózis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis

5.3 Anyagcsere betegségek: Glikogén tárolási betegség, Gaucher-kór, pajzsmirigy-betegség

5.4 Egyéb: Daganatok elzáródása, fibrosz mediastinitis, krónikus veseelégtelenség dialízissel

Lauren Krowl; Pratibha Kaul. Pulmonalis idiopátiás magas vérnyomás. StatPearls [Internet]. Utolsó frissítés: 2020. május 30.

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S. Pulmonalis hypertonia. Dtsch Arztebl Int. 2017; 114 (5): 73-84. doi: 10.3238/arztebl.2017.0073