RAVICTI 1,1 gml belsőleges folyadék - Használati utasítás

Tábornok

Nyilvántartási ország
Gyártó	Horizon Pharma
kategória	Normál gyógyszer
Addiktív drog	Nem
Pszichotróp	Nem
Beküldés állapota	Szállítás (nyilvános) gyógyszertárban
Recept állapota	Ismételt hatóanyag-leadású gyógyszerek orvosi rendelvény ellen
Anatómiai csoport	Táplálkozási rendszer és anyagcsere
Terápiás csoport	Az emésztőrendszer és az anyagcsere egyéb eszközei
Farmakológiai csoport	Az emésztőrendszer és az anyagcsere egyéb eszközei
Kémiai csoport	Az emésztőrendszer és az anyagcsere egyéb eszközei
Hatóanyag	Glicerin-fenil-butirát

Minden információ

Tartalomjegyzék

Mi ez és mire használják?

A RAVICTI a „glicerin-fenil-butirát” hatóanyagot tartalmazza, amelyet hat ismert „karbamidciklus-rendellenesség” (UCD) kezelésére használnak felnőttek és 2 hónapos vagy annál idősebb gyermekek esetében. Az UCD-k közé tartozik a karbamil-foszfát-szintetáz I (CPS), az ornitin-transzkarbamiláz (OTC), az argininoszukcinát-szintetáz (ASS), az argininoszukcinát-liáz (ASL), az argináz I (ARG) és az ornitin-transzokáz (hiperammonémia-hiperornithurinaemia-homokromikus szindróma) hiánya.

Karbamid ciklus rendellenességek esetén a szervezet nem tudja eltávolítani a nitrogént az általunk fogyasztott fehérjékből.
Normális esetben a test a fehérjében lévő nitrogént hulladéktermékké, "ammóniává" alakítja. Ezután a máj az urea ciklusnak nevezett ciklus révén eltávolítja az ammóniát a szervezetből.
Karbamidciklus-rendellenességek esetén a szervezet nem tud elegendő májenzimet termelni a felesleges nitrogén eltávolításához.
Ez azt jelenti, hogy az ammónia felgyülemlik a szervezetben. Ha az ammóniát nem távolítják el a testből, az károsíthatja az agyat, és tudatzavarhoz vagy kómához vezethet.
A karbamid ciklus rendellenességei ritkák.

A RAVICTI segít a szervezetnek a nitrogén eltávolításában. Ez csökkenti az ammónia mennyiségét a szervezetben.

Mit kell figyelembe venni a használat előtt?

Ne szedje a RAVICTI-t,

ha allergiás a glicerin-fenil-butirátra
ha akut hyperammonaemia van, amely gyorsabb beavatkozást igényel.

Ha nem biztos abban, hogy a fentiek bármelyike érvényes-e Önre, a RAVICTI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A RAVICTI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével,

ha vese- vagy májproblémái vannak - mert a glicerin-fenil-butirát a vesén és a májon keresztül távozik a szervezetéből
ha hasnyálmirigy-, gyomor- vagy bélproblémái vannak - ezek a szervek felelősek a glicerin-fenil-butirát szervezetbe történő felszívódásáért.

Ha a fentiek bármelyike vonatkozik Önre (vagy nem biztos benne), a RAVICTI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

Bizonyos esetekben, például fertőzés vagy műtét után, az ammónia mennyisége megnőhet a gyógyszeres kezelés ellenére, és károsíthatja az agyat (hyperammonaemiás encephalopathia).

Más esetekben az ammónia mennyisége a vérben gyorsan növekszik. Ebben az esetben a glicerin-fenil-butirát nem akadályozza meg, hogy az ammónia szintje a vérében nagyon magasra emelkedjen.

A magas ammóniaszint hányingerhez, hányáshoz vagy zavartsághoz vezet. Tájékoztassa kezelőorvosát, vagy azonnal menjen kórházba, ha a jelek bármelyikét észleli.

A RAVICTI-t speciális, alacsony fehérjetartalmú étrend mellett kell alkalmazni.

Ezt az étrendet az orvos és a táplálkozási szakember határozza meg Önnek.
Gondosan be kell tartania ezt a diétát.
Egész életen át kezelni és diétázni kell, kivéve, ha sikeres májtranszplantációt végez.

2 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél a RAVICTI alkalmazása nem ajánlott.

Egyéb gyógyszerek és a RAVICTI

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Különösen tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi; glicerin-fenil-butiráttal együtt alkalmazva kevésbé hatékony. Rendszeres vérvizsgálatra lesz szükség, ha ezeket a gyógyszereket szedi:

Midazolám és barbiturátok - nyugtatás, alvási problémák vagy epilepszia esetén
Fogamzásgátlók

Tájékoztassa kezelőorvosát is, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi, mivel ezek növelhetik az ammónia mennyiségét a szervezetben, vagy megváltoztathatják a glicerin-fenil-butirát működését:

Kortikoszteroidok - a test gyulladt területeinek kezelésére szolgálnak
Valproate - az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszer

Haloperidol - mentális betegségek kezelésére szolgál
Probenecid - a vér magas húgysavszintjének kezelésére, amely köszvényhez vezethet (hiperurikémia).
Lipáz inhibitorok - elhízás kezelésére szolgálnak
Lipáz a hasnyálmirigy-helyettesítő terápiákban

Ha a fentiek bármelyike vonatkozik Önre (vagy nem biztos benne), a RAVICTI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Ha terhes, mondja el kezelőorvosának, mielőtt elkezdi szedni a RAVICTI-t. Ha a RAVICTI szedése alatt terhes lesz, beszéljen kezelőorvosával. A születendő gyermeke sérülhet.
Ha Ön fogamzóképes nő, akkor a RAVICTI-kezelés ideje alatt hatékony fogamzásgátlást kell alkalmaznia. Beszéljen orvosával a legjobb fogamzásgátló módszerről.
Ne szedje a RAVICTI-t, ha szoptat. Átjuthat az anyatejbe, és károsíthatja a babát.

Vezetés és gépek kezelése

A RAVICTI jelentős hatással lehet a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre. A glicerin-fenil-butirát bevétele után szédülést vagy fejfájást érezhet. A betegek nem vezethetnek és nem kezelhetnek gépeket, miközben tapasztalják ezeket a mellékhatásokat.

Hogyan használják?

Ezt a gyógyszert mindig pontosan az orvos által elmondottaknak megfelelően szedje. Ha nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.

A glicerin-fenil-butirát-kezelés alatt speciális, alacsony fehérjetartalmú étrendet kell betartania.

Mennyit szednek?

Orvosa megmondja, mennyi RAVICTI-t kell bevennie naponta.

A napi adagja az Ön magasságától és testsúlyától, az étrendben lévő fehérje mennyiségétől és a karbamidciklus rendellenességének általános állapotától függ.
Orvosa alacsonyabb adagot adhat Önnek, ha vese- vagy májproblémái vannak.
Rendszeres vérvizsgálatra lesz szükség, hogy orvosa meghatározhassa az Ön számára megfelelő adagot.
Orvosa előírhatja, hogy a RAVICTI-t naponta több mint háromszor vegye be. Kisgyermekeknél naponta négy-hatszor. Az egyes adagok között legalább 3 órának kell eltelnie.

A gyógyszer szedése

Orvosa megmondja, hogyan kell bevenni a RAVICTI belsőleges folyadékot. A következő módszerekkel vehető igénybe:

a száj felett.
egy csövön keresztül, amelyet a gyomrán (has) keresztül helyeznek a gyomorba - egy úgynevezett gastrostomia csőbe.
az orrán keresztül a gyomrába vezetett csövön keresztül - egy úgynevezett nasogastricus csövön keresztül.

A RAVICTI-t szájon át kell bevenni, hacsak orvosa másképp nem utasítja.

A RAVICTI-t étkezés közben vagy közvetlenül utána kell bevenni. A kisgyermekeknek az etetés alatt vagy közvetlenül utána kell kapniuk a gyógyszert.

Ha az előírtnál több RAVICTI-t vett be

Ha az előírtnál több gyógyszert szedett, forduljon orvoshoz.

Ha az alábbi tünetek bármelyikét észleli, forduljon orvoshoz vagy menjen egyenesen a kórházba, mivel ezek a túladagolás vagy a magas ammóniaszint jelei lehetnek:

Álmosság, fáradtság, szédülés vagy néha zavartság
fejfájás
Ízlésbeli változások
Hallási problémák
Dezorientáció
feledékenység
A meglévő neurológiai rendellenességek súlyosbodhatnak

Ha elfelejtette bevenni a RAVICTI-t

Ha elfelejtett bevenni egy adagot, vegye be a kihagyott adagot, amint eszébe jut. Felnőtteknek azonban, ha a következő adag kevesebb, mint 2 óra múlva jelentkezik, hagyja ki, és a következő adagot a szokásos módon vegye be.

Gyermekek számára: ha a következő adagja kevesebb, mint 30 perc, hagyja ki, és adja be a következő adagot a szokásos módon.

Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.

Ha abbahagyja a RAVICTI szedését

Egész életében szednie kell ezt a gyógyszert, és speciális fehérjeszegény étrendet kell betartania. Ne hagyja abba a glicerin-fenil-butirát szedését anélkül, hogy orvosával beszélne.

Melyek a lehetséges mellékhatások?

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A következő mellékhatások fordulhatnak elő ezzel a gyógyszerrel:

Azonnal értesítse orvosát, ha:

Többször hánytok, ami gyakori mellékhatás, és nem áll le.

Tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha az alábbi mellékhatások bármelyikét észleli:

Gyakori: 10-ből legfeljebb 1 beteget érinthet

Puffadt vagy fájó gyomor, székrekedés, hasmenés, gyomorégés, puffadás, hányinger, szájfájdalom, böfögés
A kezek és a lábak duzzanata
Fáradtság, szédülés, fejfájás vagy remegés
Csökkent vagy fokozott étvágy, idegenkedés bizonyos ételektől
Intermenstruációs vérzés, pattanások, a bőr kóros szaga van
A vizsgálatok a májenzimek fokozott szintjét, a vér sóinak egyensúlyhiányát, a fehérvérsejtek (limfociták) alacsony szintjét vagy a D-vitamin alacsony szintjét mutatják.

Nem gyakori: 100-ból legfeljebb 1 beteget érinthet

Szájszárazság, ízváltozások
Böfögés, gyomorfájdalom, székletváltozások pl. B. olajos széklet, ürítési késztetés, fájdalmas széklet
Éhes érzés, fogyás vagy hízás
Emelt hőmérséklet, hőhullámok

Epehólyag- vagy hólyagfájdalom, hátfájás
Ízületi duzzanat, izomgörcsök, kéz- és lábfájdalom, sarokfájdalom
Vírusfertőzés a belekben
Bizsergés és szúrás, súlyos nyugtalanság, ébredési problémák, álmosság, nyelvi problémák, zavartság, depresszió
Időszakos vagy szabálytalan menstruáció, rekedt hang, orrvérzés, orrdugulás, torokfájás vagy torokfájás, hajhullás, túlzott izzadás, viszkető kiütés, szabálytalan szívverés, csökkent pajzsmirigyműködés
A vizsgálatok magasabb vagy alacsonyabb káliumszintet mutatnak a vérében
A vizsgálatok magasabb trigliceridszintet, több alacsony sűrűségű lipoproteint vagy fehérvérsejtet mutatnak a vérben
A vizsgálatok kóros EKG-t (elektrokardiogramot) mutatnak
A vizsgálatok megnövekedett protrombin időt mutatnak
A tesztek alacsony albuminszintet mutatnak a vérben

A mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez vonatkozik a betegtájékoztatóban fel nem sorolt mellékhatásokra is. A mellékhatásokat közvetlenül az V. függelékben felsorolt nemzeti jelentési rendszeren keresztül is jelentheti. A mellékhatások bejelentésével hozzájárulhat további információkhoz a gyógyszer biztonságosságáról.

Hogyan kell tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó.

A dobozon és a palack címkéjén feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő a megadott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolási körülményeket. A palack felbontásától számított 3 napon belül fel kell használnia gyógyszerét. Az üveget akkor is el kell dobni, ha nem üres.

A gyógyszereket ne dobja a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszerekkel. Segít a környezetünk védelmében.

További információ

A készítmény hatóanyaga: glicerin-fenil-butirát.
Minden milliliter folyadék 1,1 g glicerin-fenil-butirátot tartalmaz. Ez 1,1 g/ml sűrűségnek felel meg.
Nincsenek egyéb összetevők.

Milyen a RAVICTI külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A folyadékot átlátszó, 25 ml-es üvegpalackba töltik, és gyermekbiztos műanyag kupakkal rendelkezik.

A kezelés megkezdésekor a gyógyszertár egy kezdőcsomagot biztosít Önnek, amely 1 üveg RAVICTI-t, egy visszazárható pattanásos kupak adaptert és 7 fecskendőt tartalmaz a megfelelő méretű orális készítményekhez. A fecskendők mérete (1 ml, 3 ml vagy 5 ml)

5 ml) az Ön vényétől függ. Ha egynél több fecskendőre van szüksége, akkor további fecskendőket kap. Meg kell fontolni a fel nem használt fecskendők használatát másikkal

Palack tartandó. Minden palackot 3 nap múlva el kell dobni. A kezelés megkezdése után kap egy standard csomagot 1 üveg RAVICTI-val és egy visszazárható pattintós kupak adapterrel az üveghez. További fecskendőket kaphat a gyógyszertárból.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja és gyártója

Horizon Pharma Ireland Limited Connaught House, 1. emelet,