Septal hibák (ASD és VSD) - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mik a veleszületett szívhibák?

Az újszülöttek körülbelül 0,8% -a veleszületett szívhibával születik. Ez lehet maga a szív vagy a szív körüli nagy erek veleszületett rendellenessége. Egyes szívhibák nem okoznak tüneteket, vagy csak a fejlődés során válnak észrevehetővé. Az enyhe veleszületett szívhibák általában nincsenek hatással a várható élettartamra és az életminőségre, míg a súlyos szívhibák terápiát és esetleg műtétet igényelnek. A veleszületett szívhibák a méhen belüli szív fejlődési szakaszában jelentkeznek; B. káros külső hatások, például fertőzések, anyagcserezavarok (pl. Cukorbetegség) vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása révén. Genetikai tényezők (érintett szülők vagy testvérek) és kromoszóma-rendellenességek (pl. Down-szindróma) szintén a szívhibák kialakulásának okai lehetnek. Megtörténhet, hogy nem találnak okot a szívelégtelenség kialakulására.

Különböző típusú veleszületett szívhibák vannak, amelyek kombinációban is előfordulhatnak. A klinikai kép mértéke vagy súlyossága változhat. A szívhibák az egyik leggyakoribb veleszületett rendellenesség.

A szív szerkezete és működése normális állapotban

deximed

A szív egyfajta szivattyú, amely biztosítja a test vérellátását. Két pitvarból és két szívkamrából (kamrák) áll. A szív jobb és bal oldalát szívszeptum választja el egymástól. Megkülönböztetik a jobb és a bal pitvar (pitvari vagy pitvari septum) és a jobb és a bal kamra (kamrai vagy kamrai septum) közötti septumot.

A vér útja a következőképpen írható le: Az alacsony oxigénszintű vér az alsó és a felső vena cava-on keresztül jut be a jobb pitvarba a testből. Ezután beáramlik a jobb kamrába és kitölti. A jobb kamra a pulmonalis artériákon keresztül aktívan pumpálja a vért a pulmonalis keringésbe. Itt a vért a legkisebb ereken keresztül küldik, amelyek vékony membránon keresztül érintkeznek a belélegzett levegővel. A vér most oxigénnel dúsul, és ugyanakkor széndioxidot bocsát ki, amelyet kilégzünk. A tüdő keringéséből származó vér most nagyobb erekben egyesül, és a tüdő vénáin keresztül a bal pitvarba kerül. Innen ismét a bal kamrába szállítják. A bal kamra az oxigénben gazdag vért a nagy fő artérián (aortán) keresztül a nagy vérkeringésbe (testkeringés) pumpálja. Az oxigént a test perifériáján fogyasztják, és az oxigéntelen vér visszakerül a szívbe. A ciklus újra kezdődik.

Mi a septum hiba?

A szív fejlődésével egy septum nő a jobb és a bal pitvar, valamint a jobb és a bal kamra között. Arra szolgál, hogy a szív két felét elválassza egymástól, hogy a két áramkör vére ne keveredjen össze. Ezáltal az oxigénben szegény vér a jobb szívben, az oxigénben gazdag vér pedig a bal szívben marad. Ez különösen fontos a szülés után, mivel a gyermek ezt követően légzéssel önállóan gazdagíthatja a vért oxigénnel.

Ha a septum növekedési rendellenességei jelentkeznek, akkor a lyuk a lyukban maradhat. Ezt a lyukat akkor septum hibának nevezzük. Ha a hiba a jobb és bal pitvar közötti septumban van, pitvari septum defektusnak vagy pitvari septum defektusnak (ASD) nevezzük. Ha van egy lyuk a jobb és a bal kamra között, akkor ezt kamrai septum hibának vagy kamrai septum defektusnak (VSD) nevezzük.

A szívhiba súlyossága a septum hiba nagyságától és helyétől függ. A kisebb septum hibák néha egy életen át észrevétlenek maradhatnak. A kis septális hibák közül sok önmagában megszűnik.

Kamrai septum hiba (VSD)

A kamrai szeptálhibák a leggyakoribb veleszületett szívhibák, és az összes izolált veleszületett szívhiba körülbelül 40% -át teszik ki. Kisebb mértékben a VSD nem elszigetelten is előfordulhat, azaz más összetett szívhibákkal (pl. Fallot-tetralógia) együtt. A szív jobb és bal kamrája közötti septum áttörhető a VSD különböző helyein. A méret a kis hibáktól, amelyek általában nincsenek jelentősége a szívteljesítmény szempontjából, a nagy hibákig, amelyek súlyos tüneteket okoznak és korai kezelést igényelhetnek.

Általános szabály, hogy a vér nagyobb nyomású helyekről alacsonyabb nyomású helyekre áramlik. VSD esetén a bal kamrában lévő magas nyomás miatt a vér a jobb kamrában lévő alacsonyabb nyomás felé áramlik (lásd az ábrát). Ebben az esetben egy bal-jobb söntről beszélünk. A VSD általában nem releváns a születés előtt, mivel a jobb és a bal szív nyomásviszonyai hasonlóak. A nyomáskülönbségek csak a légzés megkezdésekor alakulnak ki, ami csökkenti a pulmonalis artériák ellenállását és a jobb kamra nyomása csökken. Általános szabály, hogy a jobb kamrában a nyomás még az újszülött fázisban is viszonylag magas. A tünetek általában csak idővel alakulnak ki.

Az apró hibák általában nem befolyásolják a szívteljesítményt, és gyakran nem okoznak tüneteket.

Közepes és nagy hibák esetén a jobb kamrában a vér térfogata nő a bal-jobb sönt miatt. A felesleges vért a jobb szívből a tüdőbe pumpálják. Innen már több vér jut el a bal pitvarba is, ami viszont jobban kitölti a bal kamrát. Ez a megnövekedett vérmennyiségre a falvastagság növekedésével (hipertrófia) és tágulással (tágulás) reagál. 4–8 hetes korban az érintett gyermekeknél kialakulhat szívelégtelenség (szívelégtelenség) a gyors légzéstől a légzési nehézségig, a gyors pulzusig, a boldogulás sikertelenségéig, fokozott izzadás, ingerlékenység, a máj és a lép megnagyobbodása (hepatosplenomegalia), valamint fokozottan A pulmonalis véráramlás tüdőfertőzésekben szenved. Néhány betegnek öregedésével más problémái lehetnek, például: B. A szív belső falainak gyulladása (endocarditis), az aorta szelep elégtelen záródása (aorta szelep elégtelenség), valamint szívritmuszavarok (ritmuszavarok).

Az első néhány életév után a pulmonalis keringés reagál a megnövekedett nyomásra az érek összeszorításával és a szövet átalakításával. Ez érinti a jobb kamrát, amelynek most erősebben pumpálnia kell a vért a tüdőbe szállítani. Ha ezt a helyzetet nem korrigálják, pulmonalis magas vérnyomás alakulhat ki, amelyet nem lehet megfordítani. A jobb kamrában a nyomás akkora lesz, hogy a véráramlás megfordul és jobbról balra áramlik (Eisenmenger reakció). Az oxigénben szegény vér most eljut a test keringésébe, és légszomjhoz, a bőr kék elszíneződéséhez és a fizikai teljesítőképesség csökkenéséhez vezet.

Pitvari septum defektus (ASD)

Az ASD-nek több változata létezik, amelyek különböző frekvenciákkal fordulnak elő. Összességében a pitvari septum hibái a harmadik-negyedik leggyakoribb szívhibák.

A vér itt is a nagyobb nyomás helyéről az alacsonyabb nyomás helyére, azaz balról a jobb pitvarba áramlik (lásd az ábrát). A jobb szívet megterheli a további vérmennyiség. A jobb pitvar és a kamra kiszélesedik (dilatáció) és megnő a falvastagság (hipertrófia). Hosszú távú túlterhelés esetén a pulmonalis keringésben növekszik az ellenállás, és pulmonalis hipertónia alakul ki. Itt is megfordul a véráramlás (Eisenmenger reakció).

Az apró hibák általában nem okoznak panaszt. A nagyobb pitvari septum hibák gyermekkorban is normálisak lehetnek. Gyakran véletlenül fedezik fel a pitvari septum hibáit. A tünetek általában csak néhány év múlva jelentkeznek, pl. B. a teljesítmény csökkenése, az edzés közbeni légzésfeszültség vagy a tüdőfertőzések fokozódása révén. A pitvarfibrilláció/rebegés kialakulása is lehetséges. Előrehaladott stádiumokban vízvisszatartás (ödéma), a bőr kék elszíneződése (cianózis) vagy ájulási varázslat (szinkop) fordulhat elő.

ok

A legtöbb esetben a septum hibák kialakulásának oka ismeretlen. A septumhibák azonban előfordulhatnak genetikai betegségek összefüggésében, vagy más rendellenességekkel társulhatnak. Kromoszóma-rendellenességek, pl. B. Down-szindróma, gyakran okoz szívhibákat. Ha a szülőknek vagy testvéreknek vannak vagy voltak veleszületett szívelégtelenségeik, akkor a későbbi gyermekeknél is fennáll a szívhiba kialakulásának kockázata.

Vannak olyan külső tényezők is, amelyek szívhibákat okozhatnak, például: B. Fertőzések vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása terhesség alatt. Az anya krónikus betegségei a veleszületett szívhibák oka is lehetnek, pl. B. Cukorbetegség. Ennek a betegségnek a kockázata csökkenthető, ha a vércukorszintet terhesség előtt és alatt jól szabályozzák.

Diagnózis

A pitvari septum hibái és a kisebb kamrai septum hibák általában észrevétlenül maradnak, és gyakran véletlenül fedezik fel őket a rutinvizsgálatok során, pl. B. a gyermekorvos által végzett U-vizsgálatokban. A nagyobb kamrai septum hibákat általában röviddel a születés után észlelik olyan fizikai jelek miatt, mint: B. a légúti fertőzések fokozott előfordulása által. Gyakran a vártnál kevesebb súlygyarapodás tapasztalható. A bőr kék színezése, amely oxigénhiányra utal, általában csak a septumhiba későbbi szakaszában jelentkezik. Ezután nehézlégzést tapasztalhat.

A fizikális vizsgálat során a szív morgása szívhibát jelezhet. Néha azonban a szív zöreje véletlenszerűen fordul elő anélkül, hogy betegség állna mögöttük. A szívzörej hangereje nem azonos a szívhiba súlyosságával. A kis VSD-k gyakran nagyobb zajt adnak, mint a nagy VSD-k ("Sok hűhó a semmiről"). Szívhiba esetén az EKG olyan rendellenességeket mutathat, amelyek a szív szerkezeti változását jelzik. A röntgen felvételen a szív megnagyobbodott vagy felerősödött A szív ultrahangja (echokardiográfia) hasznos lehet a szeptumhiba láthatóvá tételéhez és a lokalizáció meghatározásához. Ez a vizsgálat fontos más szív- vagy érrendszeri hibák kizárása és a szíven belüli nyomásviszonyok levonása érdekében is Az echokardiográfia releváns a terápia tervezésében. Vért is szoktak venni. Egyéb speciális vizsgálatokat, például szívkatéteres vizsgálatot ritkán alkalmaznak.

terápia

A pitvari septum hibája

A legtöbb kicsi ASD nem igényel kezelést. A műtétet általában nagyobb hibák esetén, vagy ha a jobb szív túlterhelt. A zárás lehet műtéti úton, pl. B. úgynevezett tapasz varrásával, vagy szívkatéteren keresztül egy kis esernyő kinyitásával. Mindkét módszer alacsony kockázatú és jó eredményekkel jár. Ha vannak szívelégtelenség jelei, szükség lehet gyógyszeres kezelésre. Általános szabály, hogy az eljárást óvodás korban végzik. Az idősebb gyermekek számára is előnyös a bezárás.

Kamrai septum hiba

Az újszülötteknél diagnosztizált kis VSD-k gyakran az élet első 1-2 évében spontán bezáródnak, ezért ritkán igényelnek műtétet. Rendszeres ellenőrzéssel fogják figyelni, hogy időben észleljék a szövődményeket. A spontán elzáródás valószínűsége az életkor és a méret függvényében csökken. Nagyobb hibák esetén általában zárást javasolnak. Közepes méretű hibák esetén a lezárást általában az 1. LJ után hajtják végre, a jobb kamra méretének csökkenése és a térfogat folyamatos terhelésének hiányában. A nagy hibák az első 6 hónapban megszűnnek, ha pulmonalis hipertónia vagy szívelégtelenség/boldogulás jelei jelentkeznek. Az élet 6. hónapja után a terápiás döntés nehezebb. Szükség esetén a tüdőerekben a nyomást katéteres vizsgálattal mérik az eljárás tisztázása érdekében.

A VSD helyétől és méretétől függően akár nyílt szívműtétet, akár katéteres kezelést végeznek. A műtéti lezárás a szokásos módszer, és általában nagyon alacsony kockázatú. A lezárás tapasz varrásával történik, egyedi esetekben közvetlen varrással is. A katéteres kezelés során esernyővel vagy spirálokkal történő lezárás műszakilag lehetséges.

Ha szívelégtelenség jelei vannak, a gyermeket gyógyszeres kezeléssel kezelhetik. Kerülni kell az olyan komplikációkat, mint az Eisenmenger-reakció, mivel ezek visszafordíthatatlanok.

A műtét után megnő a szív belső falainak gyulladásának (endocarditis) kockázata, ezért 6 hónapig antibiotikumokat adnak be (endocarditis profilaxis). Ez a szabály az ASD bezárására is vonatkozik. Maradó hibák esetén a későbbi életbe történő beavatkozások, pl. B. fogászati ​​kezelés során adott, antibiotikumok.

előrejelzés

Néhány kisebb septumhiba önmagában is megszűnhet. A kis VSD-k általában nincsenek hatással a várható élettartamra és a fizikai állóképességre. Korai korrekció után a prognózis nagy hibák mellett is jó. Rendszerint normális fizikai ellenálló képesség és normális várható élettartam áll fenn.

További információ

  • Veleszületett szívhibák
  • A szív mormol a gyermekeknél
  • Szívkatéterezés gyermekeknél
  • Endokarditisz
  • Endocarditis profilaxis
  • Echokardiográfia
  • A pitvari septum hibája - információ az egészségügyi szolgáltatók számára
  • Kamrai septum hiba - információ az egészségügyi szolgáltatók számára
  • Veleszületett szívhibák - tájékoztatás az egészségügyi szolgáltatók számára

Egyéb veleszületett szívhibák

A betegek társulásai a gyermekkori szívbetegségekkel kapcsolatban

  • Szövetségi Szívbeteg Gyermekek Szövetsége e. V.
  • Érdekcsoport Das Herzkranke Kind e. V.
  • Szülők kezdeményezése a szívbeteg gyermekekért Südbaden e. V.: szívdobogás
  • Gyermekszív Alapítvány V.

Szerzői

irodalom

Ez a cikk a pitvari septum hibája című szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.