Stevens-Johnson szindróma és toxikus epidermális nekrolízis
A Stevens-Johnson szindróma és a toxikus epidermális nekrolízis ugyanannak a folyamatnak a változata, amelyet súlyos orrerózió, bőr és szájnyálkahártya jellemez, valamint a multiform erythema. Ez potenciálisan végzetes állapot, amely a bőr nyálkahártyáit érinti. A kutatók allergiás vagy túlérzékenységi reakciónak tartják bizonyos gyógyszerekkel szemben.
A bőrelváltozások gyakran összefolynak és pozitív Nikolsky-jelet adnak. A bőr a felület 10-30% -án hámozhat le. A TEN-t a bőr 30% feletti leválása határozza meg.
Az előfordulás évi 1 millió lakosra vonatkozik.
A Stevens-Johnson-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis akut, önkorlátozó állapot, 35% -kal magasabb mortalitással. Az epidermisz leválása kiterjedt lehet, az egész testfelületig. Az égési sérülésekhez hasonlóan itt is elvesznek a testnedvek. A szuperfertőzés, a rossz hőszabályozás, a kalóriavesztés, a megváltozott bőrgát funkciók, az immunológiai és a vér diszfunkciói gyakori szövődmények.
Az érintett nyálkahártya (oropharynx, szem, nemi szerv és anális) állandó ellátást igényel.
A kezelést haladéktalanul be kell telepíteni a kedvező fejlődés érdekében. Szükséges az erek újratöltése sóoldattal vagy makromolekuláris oldatokkal. A kezelést intenzív osztályon kell elvégezni.
Ha az ember túléli, a bőr megújul, nincs szükség bőrátültetésre.
A kortikoszteroidok használata nem biztonságos, ezek a gyógyszerek csökkentik az immunrendszer erejét és elősegítik a fertőzéseket.
Az intravénás gammaimmuniglobulint sikeresen alkalmazzák a TNT kezelésére.
okoz
A pontos okot nem mindig lehet meghatározni, általában allergiás reakció egyes gyógyszerekre vagy fertőzésekre. A szindrómát kiváltó gyógyszerek a következők:
- NSAID-ok
- szulfonamidok és penicillinek
- görcsoldók
- barbiturátok
- allopurinol.
Egyéb okai a bakteriális és vírusos fertőzések:
- herpesz, coxsachie, bárányhimlő, mikoplazmák, himlő, angolkór
- influenza, HIV, brucellózis,
- diftéria, tífusz, hepatitis
- dermatofitózis, hisztoplazmózis, malária
- Epstein-Barr és enterovírusok.
Napsugárzás vagy pszichés ingerek is érintettek lehetnek.
A Stevens-Johnson szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis immunmediált állapot, amelyet bizonyos gyógyszerek, vírusfertőzések, bakteriális fertőzések, rosszindulatú daganatok okoznak. A kokain a közelmúltban került fel a listára.
A sejthalál a dermis dermisből való leválásából származik. A folyamatban részt vesz a Fas apoptózis receptor és annak FasL liganduma.
tünetek
A Stevens-Johnson szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis lázzal, fejfájással, köhögéssel és izomgörcsökkel kezdődik. Ezután egy lapos bőrpír jelenik meg az arcon és a törzsön, és fokozatosan terjed az egész szabálytalan testen. A bőr nagyon könnyen lehúzható. SJS-ben a felület kevesebb, mint 10% -a érintett, szemben a TNT-vel, amelyben a felület meghaladja a 30% -ot. Az érintett területek fájdalmasak, elveszítik a hajat és a körmöket. Az erythema aktivitási periódusa egy és 14 nap között tart.
Mindkét betegségben kiemelkedőnek tűnnek a szájüregi, oropharyngealis, anális, nemi szervi és szemnyálkahártyán. A szájnyálkahártya elváltozásai megnehezítik az etetést, a száj becsukása fájdalmas. A szemek fájdalmasak, duzzadnak és nehezen záródnak le. A szaruhártyán hegek jelenhetnek meg. A húgycső érintett, ami megnehezíti a vizeletet, az emésztőrendszeri elváltozások hasmenést okoznak, a légcsőnél fellépő dyspnoe.
Az SJS-TNT bőrvesztése hasonló az égési sérülésekhez és ugyanolyan veszélyes. Fennáll a kiszáradás, a bakteriális szuperfertőzések, a rossz hőszabályozás veszélye, amelyek megfelelő kezelés nélkül többszörös szervi elégtelenséghez és halálhoz vezetnek.
Jellegzetes:
- az elváltozások nem viszketnek
- lehet lila, nekrotikus vagy hólyagos.
Megfigyelhető továbbá:
- hipotenzió, tudatzavar
- tachycardia, láz, orrvérzés, vulvovaginitis
- balanitis, lipothymia, kóma.
szövődmények a szindróma evolúciójában előfordultak:
- cellulitisz - a bőr alatti szövet fertőzése, agyhártyagyulladáshoz és szepszishez vezethet
- szepszis - MOF-re vezet
- a szem gyulladása - vakság
- tüdőgyulladás, szívizomgyulladás, nephritis, hepatitis
- maradandó bőrkárosodás - maradék hiperpigmentáció, kóros körömnövekedés, hegesedés.
Kezelés
A legtöbb betegnek hipotenziója van. A rehabilitáció a terápia legfontosabb lépése: makromolekuláris vagy sóoldatok.
Erre a szindrómára nincs speciális gyógyszer, az antibiotikumokat bakteriális fertőzéseknél alkalmazzák.
A többszörös szövődmények megelőzése érdekében tüneti kezelést kell kezdeni, hasonlóan az égett sebekhez:
- szobahőmérséklet-szabályozás
- aszeptikus környezet
- kerülje a tapadó anyagokat
- intravénás útvonal fenntartása
- a szájüregi táplálás és hidratálás megkezdése a nasogastricus csövön keresztül
- véralvadásgátlók
- stressz fekélyek megelőzése
- fájdalomcsillapítók.
Tüdőterápia:
- aeroszol
- hörgő aspiráció
- fizikoterápia.
A káliumszintet a normális szinten kell tartani a vércukorszint és az izomműködés károsodása - hipokaliémia miatt. A katétereket kicserélik és rendszeres baktériumtenyészeteket hajtanak végre. A bőrelváltozások tenyésztését az első napon, majd 48 óránként egyszer végezzük. A S. aureus a fertőzésben leggyakrabban érintett csíra.
A szobahőmérsékletet 30-32 Celsius-fokra emelik, csökkentve a kalóriaveszteséget és a test stresszt.
Megelőzni tromboembólia antikoagulánsokat használnak - heparin. Az antacidok csökkentik a stressz fekélyek kockázatát. Nyugtatókat, például diazepamot és morfin fájdalomcsillapítókat lehet használni a páciens érzelmi stabilizálására, ha a légzési állapot lehetővé teszi.
Az inzulint akkor adják, amikor a hiperglikémia glikozuriához vezet.
Az intravénás gamma-globulin, a beadott növekedési faktorok hatékonysága szintén bizonyított; az ornitin-alfa-ketoglutarátot a mesterséges táplálék kiegészítésére használják; Az első 24 órában nagy adag C-vitamin csökkenti a folyadékveszteséget.
Helyi terápia Magába foglalja:
- antiszeptikumok - 0,5% Ag-nitrát, 0,05% klórhexidin
- öntet petróleummal, hidrogéllel.
A kortikoszteroidoknak előnyei és hátrányai vannak a használatukban, mert tovább gyengítenék az amúgy is veszélyeztetett immunrendszert.