Szakirodalmi információk általános orvoslás Az autonóm neuropathiának számos oka van GFI Der Medizin
Az autonóm idegek a legtöbb szimmetrikus perifériás neuropathiában vesznek részt, gyakran csak enyhén vagy szubklinikusan. Egyes neuropathiákban azonban az autonóm diszfunkció határozza meg a klinikai képet. Számos szervrendszer érintett lehet, különösen a szív- és érrendszeri, a gyomor-bélrendszeri és az urogenitális, valamint a hőszabályozás, a verejtékmirigyek és a pupillomotoros funkciók. Az érzékeny, reprodukálható mérési módszerek megkönnyítik a diagnosztikát.
Az iparosodott nemzetek leggyakoribb formája általában hosszabb kúra után jelentkezik, és általában a szenzomotoros polineuropátia tüneteivel jár. Kardiovaszkuláris, megnyilvánulhat megnövekedett nyugalmi vagy merev pulzusként, valamint ortosztatikus hipotenzióként. A kardiovaszkuláris autonóm neuropathia a megnövekedett mortalitással jár. A neuropathia egyéb jelei: ürítési rendellenességek, merevedési zavarok, hányingeres diabéteszes gasztroparézis, étkezés utáni hányás és nehéz vércukorszint-szabályozás. A bél általában székrekedéssel reagál. A hőszabályozást és a verejtékkiválasztást anhidrosis vagy hyperhidrosis is gyakran zavarja.
A kóros összefüggés az oldhatatlan béta-fibril fehérjék extracelluláris lerakódása az idegben és annak körül, valamint a perineuronális szövetekben és az érellátás. Az amiloidózist a szubkután zsír felszívódása és az íny vagy a végbél nyálkahártya biopsziája diagnosztizálja. A fejlett országokban leggyakrabban előforduló primer amyloidosisban a csontvelő sejtek klónja immunglobulin monoklonális könnyű láncokat vagy azok fragmenseit termeli, amelyek lerakódnak. A tünetek - fogyás, fáradtság és akár 20% -ban neuropathia - általában az élet hatodik vagy hetedik évtizedében jelentkeznek. A kedvezőtlen prognózist őssejt-transzplantációval lehetne javítani. Vannak autoszomális domináns öröklött formák is. A máj általában egy mutáns fehérjét, a transztiretrint szabadítja fel amiloid prekurzorként. A transzplantáció itt a leghatékonyabb.
Akut és szubakut
A Guillain-Barré szindróma (akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia) gyakran társul autonóm megnyilvánulásokkal, például tachy és bradyarrhythmia, bél- és hólyagbetegségek, károsodott pupillomotoros funkcióval, sudo- és vazomotoros diszfunkcióval. Az autonóm rendellenességek nagyon súlyosak lehetnek; de leginkább a motorikus képességek dominálnak. Az autonóm tünetek dominálhatnak akut és szubakut perifériás neuropathiákban is. A szimpatikus és a parasimpatikus autonóm részek külön-külön vagy együttesen is érintettek (pandy autonómia).
A specifikus autoantitestekkel rendelkező autonóm neuropátiák általában szubakutak, de előfordulhatnak akutan vagy krónikusan is. A paraneoplasztikus formát gyakran megfigyelik a Hu-AK-val összefüggésben. Főleg az SCLC-ben találhatók meg, de más rosszindulatú daganatokban is. Az autonóm perifériás neuropathia a következőket foglalhatja magában: SLE, scleroderma, Sjogren-szindróma és myasthenia gravis is.
Fertőző, mérgező, örökletes
Az autonóm idegrendszert botulizmus, HIV-fertőzés, Chagas-kór, lepra és diftéria okozhatja. A HIV/AIDS diszfunkciója a betegséggel együtt növekszik. Különböző ipari méreganyagok, környezeti toxinok és gyógyszerek kiválthatják az autonóm diszfunkciókat, pl. B. szerves oldatok, nehézfémek, vinkrisztin, ciszplatin vagy amiodaron. A kemoterápiával kapcsolatos formák általában reverzibilisek, de fennmaradhatnak. Az autonóm neuropathiák örökletes formái a következők: Fabry-betegség, hármas A-szindróma, navajo indiai neuropathia, Tangier-kór és 2b típusú endokrin multiplex multiplex.
Még akkor is, ha számos autonóm neuropathia gyógyíthatatlan, a tünetek reagálnak bizonyos intézkedésekre. Ortosztatikus hipotenzióban a betegképzés mellett fontos a mennyiség és a só helyettesítése. Szükség lehet mineralokortikoidokra és szimpatomimetikumokra. A diabéteszes gasztroparézist szigorú anyagcsere-ellenőrzéssel, apró étkezéssel és prokinetikával kezelik. A bél hipomotilitása általában jól reagál a rostokban gazdag ételekre és az ozmotikus hashajtókra. A merevedési zavarokat PDE-5-gátlókkal kezelik, de instabil CHD vagy hipotenzió esetén ezeket nem szabad alkalmazni. Ennek számos alternatívája van. A hüvely szárazsága kenőanyagokkal és ösztrogén kenőcsökkel kezelhető. Ürítési rendellenességek esetén a vizelési tervet kezdetben Valsalva vagy Credé manőverek támogatják. Ha nincs detrusor aktivitás, akkor az időszakos önkatéterezés segít. Az antikolinerg szerek korlátozott hatással vannak a detrusor areflexiára. A muszkarin receptor stimuláció növeli a kontraktilitást. A hyperhidrosis lehet, mert. B. Az antikolinerg szerek enyhítése. A glikopirrolát jobban tolerálható. A BTX injekciók is gyakran segítenek. A hypohidrosis kezelésére nincs hatékony terápia. (EH)