Szindróma; nephrotikus ödéma

nephroticus szindróma

Nefrotikus szindróma - Klinikai-laboratóriumi tüneti komplex, beleértve a masszív proteinuria (több mint 3,5 gramm fehérje naponta), a fehérje és a lipid anyagcseréjének zavara (hipoproteinémia - az összes fehérje kevesebb, mint 60 g/l), a diszproteinémia (albumin arány) globulin kevesebb, mint 1,0), hiperlipidémia és ödéma, gyakran hasi.

Az NA számos immungyulladásos, autoimmun, metabolikus és örökletes betegségben fejlődik ki. Leggyakrabban minimális változásokkal járó glomerulonephritis (nephrosis lipoid), membrán nephropathia, amyloidosis, kötőszöveti betegségek (lupus nephritis), cukorbetegség, bakteriális, parazita, vírusos, különböző lokalizációjú daganatok (paraneoplasztikus nephropathia), allergiás betegségek esetén fordul elő a természet (pollinózis, ételkülönlegesség, rovarcsípés), adagolási betegség, terhes nephropathia, vese vénás trombózis, veleszületett természetű lehet (a vesék mikrocisztózisa).

A nephrotikus szindróma kialakulásának okai.

1. Elsődleges vesebetegség:

- a betegség minimális változások;

- mesangiális proliferatív glomerulonephritis;

- fokális és szegmentális glomeruláris szklerózis;

- ritka típusú elváltozások (félhold glomerulonephritis, fokális és szegmentális proliferatív glomerulonephritis), osztályozatlan elváltozások.

2. Más betegségek másodlagos:

- fertőző betegségek (poststreptococcus glomerulonephritis, endocarditis, szekunder szifilisz, lepra, hepatitis B, mononukleózis, malária, schistosomiasis);

- gyógyszerek: szerves és szervetlen higanyvegyületek, neoncillamin, heroin, kaptopril, radiokontrasztok;

- daganatok: lymphogranulomatosis, lymphoma, leukémia, carcinoma, melanoma. Wilms-daganat;

- poliszisztémás betegségek: szisztémás lupus erythematosus, Henoch-Schönlein-kór, vasculitis, Goodpasture-szindróma, amiloidózis, szarkoidózis, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis;

- Családi örökletes betegségek: diabetes mellitus, Alport-szindróma, sarlósejtes vérszegénység, Fabry-betegség, lipodisztrófia, veleszületett nefrotikus szindróma;

- vegyes: preeclampsia, myxedema, rosszindulatú elhízás, pajzsmirigy-gyulladás, vazo-renális hipertónia, krónikus interstitialis nephritis vesicourethralis refluxszal, vesetranszplantáció krónikus kilökődése.

A nagy proteinuria kialakulása és a nefrotikus szindrómával járó "kiváltó" mechanizmus), amely a Vågå glomeruláris vaszkuláris szűrőszerkezetek változásával társul, a kapilláris fali hurkok elektromos töltésének állandó csökkenésével. A hipoproteinémia eredménye a nephrotikus ödéma visszafordíthatatlan fehérjevesztést okozott a vizeletben és annak átmenetét az ödémás folyadék renin-aldoszteron rendszer aktivációjába, fokozta az antidiuretikus hormon szekrécióját.

A betegek figyelnek a duzzanatokra, a rossz étvágyra, a gyengeségre. A duzzanat időnként elterjed az egész testben, a folyadék felhalmozódik a mellhártya üregében (hydrothorax), a hasüregben (ascites). A buborékfóliás teszt segítségével az ödéma megjelenése előtt kimutatható a vízvisszatartás: 0,2 ml izotóniás nátrium-klorid-oldat injekciója után az intradermális papula felszívódási ideje 30 percről 40 percre csökken. Nagy ödéma esetén csíkok, a mellkas oldalsó felületén, a hasban csíkok (a bőr nyúló sávjai) jelennek meg. A bőr dystrophiássá, kiszáradttá, a körmök és a haja törékennyé válik. A szívhangok tompa, tachycardia, szisztolés zörej, EKG - a szívizom változásának jelei. A hasnyálmirigy, a pajzsmirigy, a mellékvesék működése zavart, a bazális anyagcsere csökken.