Téma blokkoló hormonok és anyagcsere scriptum endokrinológia - PDF ingyenes letöltés
Orvostudományi Kar 3. évfolyam, 2005 Kantonsspital Baseli Egyetem klinikái Téma blokk Hormonok és anyagcsere Scriptum Endokrinológia Endokrinológiai, Diabetológiai és Klinikai Táplálkozási Tanszék Prof Dr. med. Beat Müller, az endokrinológiai főorvos és az osztály számos munkatársa (JJS, CM, MK, Egyesült Királyság) napi interdiszciplináris együttműködésben a Dept. Sebészet, Idegsebészeti Klinika, Gyäkolog. Endokrinológia, UFK, Nukleáris Medicina Intézet Insitut für Pathologie AG az egyetemi családorvoslás számára Ez a szkript a szakterület prózai ábrázolása. Azok, akiket jobban érdekel a kulcsszószerű UpToDate, a Basler Pocket Guide-ban találhatók. Prof. Dr. med. Beat Müller, Endokrinológiai, Diabetológiai és Klinikai Táplálkozási Osztály, KBS, 4031 Bázel. [email protected]. Honlap: http://www.endo-diabasel.ch
ENDOKRINOLÓGIA - 2 - Tartalomjegyzék A) Hypothalamus, agyalapi mirigy elülső lebenyei. P. 3-9 1. Agyalapi mirigy daganatok és általános információk 2. Prolactinoma, hyperprolactinaemia (PRL) 3. Acromegaly (HGH) 4. Agyalapi mirigy elégtelenség (hypopituitarismus) 5. Cushing-kór (ACTH), lásd a mellékvesék B) Posterior hypophysis lebeny, ADH. P. 10-13 1. Általános 2. Diabetes insipidus (ADH) 3. ADH felesleg, SIADH C) Pajzsmirigy. P. 14-28 1. Általános 2. Hipertireózis (beleértve a kontrasztanyagot tartalmazó adatlapot) 3. Hypothyreosis 4. Golyva 5. Pajzsmirigyrák D) Mellékvese kéreg. P. 29-37 1. Általános, beleértve a magas vérnyomás kiértékelést és az incidallomát 2. Cushing-szindróma 3. Mellékvese-elégtelenség (M. Addison) 4. Hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) 5. Adrenogenitális szindróma, virilizáció E) Mellékvese medulla/feokromocitoma. P. 38 39 1. Pheochromocytoma (és extraadrenalis paraganglioma) F) Férfi hormonok, hipogonadizmus. P. 40-44 1. Általános 2. Hipogonadizmus 3. Laboratóriumi diagnosztika 4. Primer/szekunder hipogonadizmus 5. Menopauza virile G) Csontanyagcsere. P. 45-56 1. Osteoporosis 2. Osteomalacia 3. Primer hyperparathyreosis 4. Paget-kór (Osteitis deformans) H) Endokrin vészhelyzetek. P. 57-64 1. Tirotoxikus krízis 2. Myxedema kóma 2. Akut mellékvese válság I) Referenciaértékek. 65. o
- 3 - A) HIPOTALAMUS ÉS ELŐZŐ HIPOFÍZIS FEJÉN 1. HIPOFÍZIS TUMOROK, ÁLTALÁNOS 1.1. Agyalapi mirigy daganatok osztályozása (endokrin aktivitás) PRL: prolaktinómák kb. 50% HGH: akromegália kb. 20% nullsejt-adenomák: hormonálisan inaktívak kb. 15% ACTH: M. Cushing kb. 10% ritka adenómák: LH, FSH, TSH kb. 5% 1,2 . Az agyalapi mirigy daganatok első megnyilvánulása: 1. Endokrinológiai (túl-/alulműködő) 2. Ophthalmo-neurológiai (főleg chiasm-szindróma) 3. Radiológiai (gyakran véletlenszerű) 1.3. Főbb klinikai tünetek: 1. Amenorrhoea (nő), impotencia (férfi) 2. Endokrin hiperfunkció? (pl. Moonface Cushing; durva tulajdonságok, kézi akromegália) 3. Látótér-hibák/látásélesség (késői tünetek) Megjegyzés: A fejlődő országokban az agyalapi mirigy daganatait csak vakon találják meg; hamarabb kellene felállítanunk a diagnózist! 1.4. Szemészet/chiasm szindróma (lásd a függeléket): A macroadenomák tipikus megnyilvánulása: A chiasm temporális hemianopszia összenyomódása (látótér kontroll: perimetria/polip). A vakság veszélye. - Bruttó ágy melletti klinikai vizsgálat: az expozíció látótere. 1.5. Diagnosztika/radiológia: a sella MRI-je kontrasztanyaggal és anélkül, koszorúér- és saggitalis finom rétegződésben Feloldóerő 3 mm. Az MRI jobb, mint a CT, a lágyrész-képalkotás miatt. CT csak akkor, ha MRI nem lehetséges; Előny: a koponyacsont és a meszesedések jobb felmérése a craniopharyngiomákban. Megjegyzés: Az agyalapi mirigy korai diagnosztizálásához mindig vegye figyelembe az agyalapi mirigyet bármilyen CT, MRI vagy koponya röntgen indikáció esetén. A lakosság körülbelül 10% -ának van olyan "incidalloma", amely soha nem jelenik meg klinikailag. Ez látható az MRI-n, és diagnosztikai zavart okozhat.
- 13 - (nephrogén diabetes insipidus-t okoz); ha sikertelen, növelje az adagot, esetleg. Lítium 3. Akut vagy súlyos lefolyás esetén (nátriumkoncentráció 3 napig - legalább 4 óránként ellenőrizze a szérum Na és K koncentrációját az infúzió során, esetleg helyettesítse a káliumot. Adja be a nátriumot, amíg a neurológiai tünetek nem javulnak és/vagy a szérum Na-koncentrációja> 125 mmol/l-re emelkedett; ha szükséges, adjon hozzá furoszemidet, ha a túlhidrálás jelei vannak, különösen szívelégtelenség esetén. agyödéma és központi pontine mielinolízis (különösen alkoholisták életveszélyesek!).
- 22 - s) lehetővé teszi a pajzsmirigy alulműködését. Az agyalapi mirigy működésének tisztázása; Neuroradiológia (lásd agyalapi mirigy). Alacsony T3 és alacsony T4 szindróma: A T3 és/vagy T4 izolált vagy kombinált csökkenését alacsony T3 és alacsony T4 szindrómának nevezzük. A T3 és ritkábban a szérum T4 koncentrációjának csökkentése fiziológiai védőmechanizmus. Súlyos betegeknél a T4 és T3 csökkent konverziója a T3 csökkenéséhez és az rt3 (fordított T3) koncentrációjának párhuzamos növekedéséhez vezet (dejodinázok gátlása). A T3 vagy T4 csökkenése korrelál az extrathyreoid betegség súlyosságával. A T4 vagy T3 koncentráció extrathormonával kapcsolatos csökkentésének kezelése az alapbetegség terápiáján keresztül történik. Az alacsony T3/T4 szindrómában a hormonpótlás ezért fiziológiás és nem javallt. Diagram a hypothyreosis diagnosztizálásához: Laboratóriumi szűrés: TSH, ft4 euthyreosis subcl. Hypothyreosis, hypothyreosis, másodlagos vagy harmadlagos hypothyreosis TSH & ft4 no TSH & ft4 no TSH & ft4 TSH no./ & ft4 Az etiológia értékelése
- 28 - nincs TSH-receptor. Követés: kalcitonin, pentagasztrin teszt, esetleg tisztítás a MEN-2 szindróma esetén (genomelemzés, katekolaminok a vizeletben, szérum kalcium). 5.6 A differenciálódott karcinóma teljes test szcintigráfiája a tumor nyomon követése kapcsán, csak a teljes pajzsmirigy-eltávolítás után. - Tiroglobulin (nagyon jó tumormarker a diff. SD carcinoma esetében a teljes SD elimináció után; haszontalan marker preoperatív módon!). 5.7 Prognózis A szövettani típustól, a differenciálódás mértékétől, a daganat méretétől, kiterjedésétől (reszekció egészséges egyéneknél? Metasztázis?) És a beteg életkorától függően. A klasszikus TNM besorolás nem kielégítő. A korai diagnózis során nagyon jól differenciált Ca, előrehaladott stádiumokban sokkal rosszabb. Leginkább anaplasztikus vagy dedifferenciálódott karcinómák esetén gyorsan végzetes folyamatok. 10 éves túlélési idők (15-20 év után is előfordulhatnak kiújulások vagy áttétek) Papillaris carcinoma 85-90% Follicularis carcinoma 60-70% A follikulus oncocytás változata. Karcinóma 50-60% Medulláris karcinóma 50-70% (sporadikus forma) 100% profilaxisban (MEN betegek) Anaplasticus carcinoma 0-9%