Thrombocytosis obliteration mindent, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a diagnózisig és a kezelésig
Buerger-betegség, Winiwarter-Buerger-kór
A megsemmisítő thrombangitis a kis és közepes artériák, valamint a felszíni vénák gyulladásos trombózisa, amely a disztális végtagok iszkémiáját és a felszíni thrombophlebitist okozza. A fő kockázati tényező a dohányzás.
MedLife orvosi csapat - szív- és érrendszeri műtét
Thrombocytosis obliterans - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A thrombocytosis obliterans szinte kizárólag a dohányzóknál fordul elő (akik szinte mind dohányzók), és főleg a 20 és 40 év közötti férfiakat érinti; az eseteknek csak körülbelül 5% -a fordul elő nőknél.
Az ok ismeretlen, de a dohányzás a fő kockázati tényező. A mechanizmus magában foglalhatja a késői túlérzékenység vagy a toxikus angina kialakulását.
Trombangiitis obliterans - Tünetek
A thrombocytosis obliterans tünetei
A tünetek és tünetek közé tartozik a sántalom, a tartós lábfekély, a nyugalmi fájdalom és a gangréna.
A tüneteket és jeleket az artériás ischaemia és a felszínes thrombophlebitis okozza. A betegek körülbelül 40% -ánál előfordult migrációs phlebitis, amely általában a felszíni vénákban, a lábon vagy a lábon helyezkedik el.
A kezdet progresszív, kezdve a legdistálisabban elhelyezkedő és a proximális erekkel. Végül disztális gangréna lép fel és tartós fájdalom jelentkezik az érintett területeken.
A betegség objektív jelei előtt a betegek megfázást, zsibbadást, paresztéziát vagy égő érzést tapasztalhatnak. A Raynaud-jelenség gyakori. Az érintett végtagokban szakaszos claudicáció fordulhat elő (általában a talpi íven vagy a lábon; ritkán a kézben, a karban vagy a combban), amely nyugalmi állapotban néha fájdalommá válik. Gyakran a fájdalom súlyos és tartós, a végtag hideg, túlzott izzadással és cianotikussá válik, valószínűleg a szimpatikus hiperaktivitás miatt. A legtöbb betegnél fekély alakul ki, amely gangrénessé alakul.
Az impulzusok az artériákban és gyakran a csuklóban is csökkentek vagy akár hiányoznak is.
Fiatal férfiaknál, akik dohányoznak és a végtagok fekélyesednek, a pozitív Allnen-teszt sugallja a diagnózist (a kéz sápadt marad, miután a vizsgáló egyidejűleg összenyomja a radiális és ulnáris artériákat, majd felváltva engedi el őket). Az érintett kezek, lábak vagy ujjak szintjén a sápadtság általában az emelésnél tapasztalható, a torlódás pedig az adott szegmens leengedésekor.
Az iszkémiás fekélyek és a gangréna, általában egy vagy több ujjban, a betegség korai szakaszában előfordulhatnak, de nem élesen.
A thrombocytosis obliterans diagnózisa
A diagnózist klinikai megnyilvánulások, nem invazív vaszkuláris vizsgálatok, angiográfia és egyéb etiológiák kizárása alapján állapítják meg.
Megerősítést akkor kapunk, amikor a boka/kar index (a TAS és a boka, valamint a TAS és a kar közötti arány) az artériák különböző szegmenseire számítva disztális iszkémiát jelez, a szív ultrahangja kizárja az intracardialis embóliák jelenlétét, vérvizsgálatok (pl. Antinukleáris antitestek, reumás faktor, komplement, antitestek mérése) anti-centromer, anti-SCL-70 antitestek) kizárják a vasculitist, az antifoszfolipid antitestek vizsgálata kizárja az antifoszfolipid szindrómát (bár ezen antitestek szintje könnyen megemelhető thrombocytosis obliteransos betegeknél), és ha az angiográfia jellegzetes változásokat mutat (a disztális artériák szegmentális elzáródása) lábak, az elzáródott szegmensek körüli kanyargós kollaterális erek és az ateroszklerózis hiánya).
Trombangiitis obliterans - kezelés
A kezelés magában foglalja a dohányzásról való leszokást; a prognózis kiváló, ha a betegek abbahagyják a dohányzást, de néha a betegség előrehalad és végül amputálódik.
Egyéb intézkedések közé tartozik a hideg, az érösszehúzódást előidéző gyógyszerek, valamint a hő-, kémiai és mechanikai sérülések (különösen a nem megfelelő lábbelik okozta) elkerülése.
Felmérik az anti-endoteliális antitestek periodikus adagolásának hasznosságát a betegség progressziójának figyelemmel kísérésére.
Kardiológia, gyermekkardiológia, kardio-érsebészet, echokardiográfia - egyéb állapotok