Thymoma és myasthenia a Freiburgi Egyetem Orvosi Központjában

Fő navigáció:

Egyetemi kórház .
- Küldetésnyilatkozat .
- Kórház vezetése .
- tények és számok .
- Adományozz ide .
- Szponzorok és kezdeményezések .
- karbantartás .
- adminisztráció .
- Egyéb létesítmények .
- esélyegyenlőség .
- Etikai bizottság .
- Események .
- Alkalmazotti bejelentkezés .
kezelés .
- Klinikák/intézetek .
- Interdiszciplináris intézmények .
- Kórházi tartózkodás .
- minőség .
- Ön szerint .
kutatás .
- Kutatás-
  fókusz .
- Kutatás-
  Adatbázis .
- Kutatási dékánság .
- Kutatás-
  kiképzés .
- kutatás
  A-tól Z-ig .
- Technológiai transzfer központi irodája .
- FREIDOK Plus .
Oktatás .
- Freiburgban tanul .
- Freiburgi Orvosi Egyetem Könyvtára .
Karrier .
- kiképzés .
- Gyakorlat .
- Önkéntes szolgálat .
- Oktatás .
- Munka ajánlatok .
- Ápolásba való belépés .
- Nemzetközi nővérek .
- Család és munka .
- Továbbképzés és továbbképzés .
nyomja meg .
- Kapcsolatba lépni .
- Feliratkozás a hírekre .
- Hírlevél .
- sajtóközlemények .
- Publikációk .
- Rendezvényszervezés .
- Kultúra .
- Sajtófotók .
- Doppingellenes szakértői bizottság .
- Intenzív terápiás gyakornok program .

Egyetemi kórház .
kezelés .
kutatás .
Oktatás .
Karrier .
nyomja meg .

vészhelyzet .
Klinikák .
Hogyan találhat meg minket .
Nemzetközi betegek .

Helyi navigáció:

.
Mellkassebészeti Klinika .
Vészhelyzetek .
Klinikai képek .
- Mellkasfal daganatok .
- Hyperhidrosis .
- Tüdőtágulás .
- Tüdőrák .
- Tüdőáttétek .
- Mediastinalis daganat .
- Mellkasi folyadékgyülem .
- Pleurális mesothelioma .
- Pneumothorax .
- Mellhártyagyulladás .
- Thymoma és myasthenia .
- Trachealis stenosis .
- Tölcsérmell .
- Diafragmatikus bénulás .
Klinikai fókusz .
Információ a betegek számára .
Információ az orvosok és a beutaló orvosok számára .
Tájékoztatás a pályázók számára .
Rólunk .
kutatás .
Tanulás és tanítás .
Kapcsolatba lépni .
Adományozz ide .

Thymomas és myasthenia

A thymus a központi nyirokszerv, és központi jelentőségű a T-limfociták (speciális immunsejtek) kiválasztásában. A csecsemőmirigyben az éretlen T-limfocita prekurzor sejteket pozitív és negatív szelekcióval válogatják ki a csontvelőből, és kiképzik őket arra, hogy kész T-limfocitákká váljanak. Ez a szelekció az MHC molekuláktól és a specifikus antigéntől függ.

A timómák ritka rosszindulatú daganatok, és az összes rosszindulatú daganat körülbelül 0,2-1,5% -át képviselik. Az esetek körülbelül 50% -ában a tumor oka az elülső mediastinumban thymoma. A myasthenia gravisban szenvedő betegek 10-15% -ának van timoma. Ezzel szemben a myasthenia gravis a timómában szenvedő betegek körülbelül 45% -ában kimutatható. A mai napig nem tisztázott egyértelműen ennek az autoimmun betegségnek és a timómának az összefüggése. Egyéb autoimmun betegségek, amelyek timommal társíthatók és a timómák több mint 2% -ában fordulnak elő, hypogammaglobulinaemia, vörösvértest aplasia, lupus erythematosus, polymyositis, agranulocytosis, rheumatoid arthritis és Cushing-kór.

A timómák körülbelül ugyanolyan gyakoriak férfiaknál és nőknél, és a betegek többsége 40-60 év közötti a diagnózis idején.

Annak ellenére, hogy a thymomákra vonatkozóan számos osztályozási rendszert említenek az irodalomban, csak a Masaoka osztályozás és a WHO osztályozás bizonyult hasznosnak a mindennapi klinikai gyakorlatban. Ez a két osztályozás határozza meg a beteg terápiáját és prognózisát. A thymoma betegség progressziójának kezelésénél és értékelésénél elengedhetetlen annak megállapítása, hogy az összes thymoma rosszindulatú, és a stádiumtól függően kiújulások és távoli metasztázisok is előfordulhatnak.

Milyen típusú thymus tumorok vannak és hogyan osztályozhatók orvosi szempontból?

Elvileg minden thymoma, a klinikai-szövettani stádiumtól függetlenül, rosszindulatúnak minősíthető. Mindegyikük - beleértve a látszólag jóindulatú daganatokat is - rosszindulatúvá válhat. A különféle bevett osztályozási rendszerek célja, hogy segítsenek a klinikusnak megbecsülni a prognózist és elkerülni a félreértéseket a szükséges terápiával kapcsolatban. Alapvetően - kissé leegyszerűsítve - a thymoma megkülönböztethető a nagyon rosszindulatú thymás carcinomától.

Az osztályozási rendszerek vagy magukban foglalják a tumor szövettani sejtszerkezetét (szövettanát), vagy figyelembe veszik a mediastinumban történő elterjedés mértékét és a letelepedések (leánydaganatok) vagy a nyirokcsomó áttétek jelenlétét. Két fő osztályozást használnak: egyrészt a WHO rendszert, másrészt a Masaoka osztályozást. A daganatok osztályozása az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint különféle sejttípusok szerint (szövettani osztályozás) a klinikai jelentőség hiánya miatt másodlagos jelentőségű. A klinikai gyakorlatban az úgynevezett Masaoka osztályozás bevált a várható lefolyás és a beteg túlélési esélyeinek jó értékelése miatt. A Masaoka osztályozás a thymomák klinikai felosztása négy szakaszra: az I. szakasz a legjobb prognózisú szakasz, a IV. A legrosszabb prognózissal rendelkező szakasz. Az 1. táblázat pontos áttekintést nyújt az egyes szakaszokról.

1. táblázat: Masaoka osztályozás thymomákban

ÉN.	Teljesen tokozott tumor
II	A daganat áttör a kapszulán, behatolva a környező zsírszövetbe a pleuráig
III	A tumor áttör a mellhártyán vagy a szívburokban, vagy behatol a szomszédos szervekbe (tüdő, nagy erek)
IV a	pleura és pericardialis terjedés
IV b	Távoli áttétek

Tünetek

A thymoma esetén előforduló tünetek a betegek többségénél csak előrehaladott stádiumban jelentkeznek. A betegek 30% -ánál nincsenek tünetek a diagnózis felállításakor. Rendszerint ezek a panaszok azért merülnek fel, mert a tumor a szomszédos szövetbe nő, vagy egyre inkább kiszorítja a szomszédos struktúrákat. A tünetek a következők lehetnek:

Nyomásérzet a mellcsont mögött
Légszomj (a légcső beszűkül)
Nyelési nehézség (nyelőcsőre gyakorolt nyomás)
Rekedtség (úgynevezett visszatérő bénulás); Az ok a vokális ideg bénulása (nervus inferior laryngeus)
Felső torlódás (a daganat összenyomja a felső vena cava-t, ez akadályozza a vér visszatérését a fejből és a karokból a szívbe)
Szívműködési zavar (daganat tömeg nyomja a szívet)
Speciális betegségek (pl. Myasthenia gravis) gyakori előfordulása
Mellkasi fájdalom
köhögni
Légszomj (dyspnoe)

A tünetek 40% -át a mellkasban található nagy daganattömeg okozza. A thymomában szenvedő betegek 30% -ának nemcsak helyi, hanem szisztémás tünetei is vannak (az egész testet érinti). A leggyakoribb tünetek a mellkasi fájdalom, a köhögés és a súlyos légszomj.

1. ábra: A mellkas számítógépes tomográfiája (lágyrészes technika) thymomát (sárga nyíl) mutat egy férfi beteg mediastinumában a műtéti eltávolítás előtt.

diagnózis

A timoma diagnózisát általában véletlenül állapítják meg egy rutinvizsgálat (mellkasröntgen) részeként. A betegek gyakran többször fordulnak orvoshoz a hátuk mögött, mivel a tünetek általában nem specifikusak.

Thymoma gyanúja esetén a mellkas röntgenfelvételét mindig két síkon kell elvégezni. Ehhez mellkasröntgen szükséges mind elöl, mind oldalról. Thymus fekély gyanúja esetén feltétlenül szükséges a mellkas tomográfiája (komputertomográfia, CT) (1. ábra). Mágneses rezonancia képalkotásra (MRI) lehet szükség egyedi esetekben annak érdekében, hogy jobban megbecsülhesse a szomszédos struktúrák (tüdőmembrán, tüdő, szívburok, nyelőcső, a nyak lágyrészei) esetleges fertőzését. Ezzel a speciális vizsgálati módszerrel a környező lágyrész pontosan megjeleníthető és felmérhető a mértéke.

A mediastinumban lévő csomó a timoma mellett más típusú daganat is lehet. Alternatív megoldásként mindig figyelembe kell venni a limfómát (nyirokmirigy rák) vagy a csírasejtek rosszindulatú daganatát (embrionális daganat). Ezért a kezelés előtt a daganat típusának pontos tisztázására kell törekedni. Ez csak szövettani vizsgálattal tisztázható végleg, amelyhez szövetmintát (biopsziát) kell nyerni. Mivel a csecsemőmirigy elhelyezkedése megnehezíti a szövetmintavételt, az ilyen daganatos betegeket a lehető leghamarabb fel kell mutatni egy speciális mellkasi sebésznek.

terápia

A műtéti úton teljesen eltávolítható timómák terápiájának arany standardja a műtét. Onkológiai szempontból a beteg túlélésének legfontosabb befolyásoló tényezője a daganat eltávolítása egészséges embernél (R0 reszekció), amelynek során a timómához kapcsolódó összes struktúrát is el kell távolítani. A műtét során eltávolítják a fennmaradó csecsemőmirigy szövetet, valamint a környező nyirokcsomókat, valamint az összes zsírt és kötőszövetet. Összességében a teljes tumoreltávolítás lehetősége csökken az előző bekezdésben leírt magasabb Masaoka stádiummal. A teljes tumor reszekció a betegek 100% -ában érhető el az I. stádiumban. A IV. Stádiumú thymomákban a teljes eltávolítás csak az esetek kevesebb mint 30% -ában lehetséges.

Mellkassebészeti Klinika

Robert Koch Klinika
Hugstetter utca 55
79106 Freiburg