Tüdőfibrózis zm-online
A tüdőfibrózis olyan betegség, amely még mindig jelentős terápiás előrehaladást igényel. Az okok változatosak és gyakran ismeretlenek. Gyógymód egyelőre nem lehetséges, a betegség progresszív, ennek megfelelően a beteg prognózisa korlátozott.
Különböző tüdőbetegségek okozhatják a rettegett tüdőfibrózist. Ez a rendellenesség az interstitialis tüdőbetegségek csoportjába tartozik. Ha a tényleges ok ismeretlen marad, akkor idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásról beszélünk, amelynek leggyakoribb képviselője az idiopátiás tüdőfibrózis, rövidítve IPF (idiopátiás tüdőfibrózis). Becslések szerint a betegség előfordulása hat-20 eset/100 000 lakos. Feltételezzük, hogy Németországban körülbelül 11–22 000 ember szenved a betegségben.
Az IPF mellett az exogén allergiás tüdőfibrózis a betegség másik releváns formája.
Patogenezis
A fibrózis kiindulópontja általában az alveolusok területén fellépő gyulladásos reakció, amely strukturális átalakulást eredményez a kötőszövet növekedésével és megnövekedett hegszövet kialakulásával. A kötőszövet szaporodása egyfajta károsodott sebgyógyulást jelent, túlzott javítási folyamattal a sérülések után. Különböző sejttípusok, például fibroblasztok, alveoláris hámsejtek és endothelsejtek is érintettek.
Ha a szövet károsodik, reakcióként messenger anyagok szabadulnak fel, amelyek elindítják a sebgyógyulási folyamatot. Ezek olyan növekedési faktorok, mint a TGF-béta (Transforming Growth Factor beta) és különféle citokinek, amelyek közül néhány a gyulladásos reakciók mediátoraként működik. Ez a kollagént képző fibroblasztok aktiválódását és a sejtek szaporodását eredményezi.
Kemény hegszövet az alveolusokban
Tüdőfibrózis esetén ez a helyreállítási folyamat kikerül az ellenőrzés alól, ami új kötőszövet túlzott képződését eredményezi, a szerkezet átstrukturálásával a tüdő érintett területein. A szövet ellenőrizetlen szaporodásának eredményeként kemény hegszövet képződik a jól perfundált hámréteg helyett, amely rendesen az alveolusokat szegélyezi.
Amikor az alveolusok hegesednek, faluk vastagabbá és merevebbé válik, ezért kevésbé gázáteresztő. A folyamat a légutak korlátozott rugalmasságát is eredményezi, a tüdő fokozatos merevedésével. Így további erő szükséges a tüdő szellőztetéséhez, ami tovább bonyolítja a gázcserét.
A betegség előrehaladtával egyre több fibrotikus terület alakul ki a tüdőben, amelyek finom elágazásai méhsejtszerű szerkezetet kapnak. Az egyik gyakran méhsejtes tüdőről beszél. A tüdő fibrotikus átalakítása miatt egyre több erő szükséges a lélegzéshez, amely észrevehetővé válik a súlyosbodó légszomjban és a fokozódó hipoxiában. A betegség folyamata általában alattomos, a betegek kezdetben tünetmentesek, ami azt jelenti, hogy a diagnózist gyakran viszonylag későn állapítják meg. A klinikai lefolyás változó, a betegség viszonylag stabil szakaszai előfordulhatnak, de a betegség is gyorsan előrehaladhat. Az egyéni fejlődés megbecsülése ezért nehéz, különösen azért, mert a betegség további lefolyásának specifikus markerei nem ismertek. Gyógyítani nem lehet, ezért az általános prognózis ennek megfelelően korlátozott. A túlélés esélye nagyjából összehasonlítható a tüdőrákban szenvedőkkel.
Tünetek: légszomj, köhögés, alig rugalmas
A tüdőfibrózis jellegzetes tünetei közé tartozik a légutak korlátozott rugalmassága miatti légszomj és mindenekelőtt tartós köhögés, gyakran gyötrő száraz köhögésként, de néha köpet kíséretében is. Az egyre merevebb légutak megnehezítik a gázcserét, ami az oxigén csökkenéséhez vezet a vérben. Ez magyarázza a betegek egyéb panaszait, például fáradtságot vagy a fizikai stressz korlátozását.
A tünetek kezdetben csak az erőfeszítés során észlelhetők, a betegség előrehaladtával a nyugalmi állapotban fellépő légzéshiány, felgyorsult légzési sebesség és a fizikai teljesítőképesség egyre erőteljesebb csökkenése is felmerül, beleértve a teljes kimerültség és kimerültség érzését is. A betegség előrehaladott stádiumában a tünetek olyan súlyosakká válhatnak, hogy a normális életmód már nem lehetséges, például amikor a lépcsőn már nem lehet mászni, vagy amikor a mindennapi tevékenységek, beleértve a hívások kezdeményezését is, alig lehetségesek. Gyakran előfordul súlycsökkenés, izom- és ízületi fájdalom, perifériás ödéma és az úgynevezett dobszárú ujjak kialakulása, vagyis az ujjbegyek kiszélesedése, a körömágy megvastagodása és a körmök (órás üvegszegek) deformációja a hipoxia következtében.
A betegség okai és formái
A tüdőfibrózis exogén noxae hatására alakul ki genetikai hajlam alapján. Ettől eltekintve az általános kockázati tényezők közé tartozik az időskor, bizonyos szálak és/vagy mérgező füstök belégzése a dohányzásig, és bizonyos mértékben a férfi nemig. Mivel a férfiakat gyakrabban érinti a betegség, mint a nőket.
Különböző szennyezők előkészíthetik a tüdőfibrózis útját. A szervetlen porok, például kvarcpor, azbesztpor, berillipor és keményfém por belélegzésével való kapcsolat jól ismert. Gyakran ez a munkahelyi stressz. A kialakuló betegség sajátos formája nem utolsósorban a belélegzett részecskék típusától és méretétől függ. Ismert klinikai kép a kvarcporos tüdő (szilikózis), amely mindenekelőtt az ércbányákban, homok- és gránitkőfaragókban, valamint az üveg- és kerámiaipar dolgozóiban fordul elő. Egy másik klinikai kép az azbesztózis az azbeszt belélegzése következtében.
De nemcsak a szervetlen porok, szerves vegyületek és allergének is utat nyithatnak a tüdőfibrózis számára. Leírják egy ilyen szövődmény kialakulását a penészgombák, házi poratkák és szerves vegyszerek hosszú távú kitettsége és belégzése eredményeként. A „Tüdőorvosok a neten” szervezet a honlapján elmagyarázza, hogy a potenciális allergének belégzése exogén allergiás alveolitishoz és az expozíciótól függően speciális klinikai képekhez vezethet. Eszerint létezik a „gazda tüdeje”, amely visszamenőlegesen érintkezik a penészes szénával és gabonával, a „sajtmosó tüdő”, amelyet a sajt penész okoz, és a „madártenyésztő tüdeje”, a budgerigák, a galambok és a baromfi ürülékének belégzése eredményeként.
Ezenkívül a mérgező gázok és gőzök gyakrabban belélegezve indukálhatják a tüdőszövet átalakulását. Ez a dinitrogéngázokból, a klórgázokból, a foszgénből és az ammóniából ismert, amint azt a pulmonológusok megjegyzik. A hidrogén-szulfid és a kén-dioxid belélegzése szintén megfelelő reakciókat válthat ki. "Még a hajlakk is gyaníthatóan elősegíti a tüdőfibrózis kialakulását, ha a levegő hosszú távú, magas szintű expozíciónak van kitéve" - áll a honlapon. A net pulmonológusai arra is rámutatnak, hogy krónikus bakteriális és vírusos fertőzések válthatják ki a fibrotikus átalakulást. Ez vonatkozik a különféle gyógyszerekre is. Ide tartoznak például a bleomicin, a nitrofuránok és a karbamazepin.
A tüdőfibrózis másik oka a sugárzás okozta károsodás lehet. Ez a szempont különösen releváns azoknál a daganatos betegeknél, akiknek rák miatt sugárterápián kell átesniük a mellkasban, például emlőrákos vagy tüdőrákos betegeknél. A betegség kockázata a sugárzás intenzitásától és a kemoterápia elvégzésének kérdésétől függ.
Idiopátiás tüdőfibrózis
Ha a betegség oka nem határozható meg, akkor idiopátiás tüdőfibrózist vagy röviden IPF-t diagnosztizálnak. Ez egy viszonylag ritka betegség. Évente 30–35 000 új IPF-esetet diagnosztizálnak az EU-ban. A rendellenesség általában csak 50 éves kor után jelentkezik, a betegek medián életkora a diagnózis felállításakor 65 év.
A betegség progresszív és halálos lefolyása miatt az érintettek várható élettartama erősen korlátozott. A diagnózis utáni átlagos túlélési idő csak két-öt év, az ötéves túlélési arány csak 20–40 százalék.
Diagnózis
A tüdőfibrózist általában késéssel diagnosztizálják a lassan és alattomosan kialakuló tünetek miatt. Nem ritka, hogy a nem specifikus tüneteket az elején rosszul értelmezik. Fontos differenciáldiagnózisok elsősorban más tüdőbetegségek és különösen a krónikus obstruktív tüdőbetegség, más néven COPD, de a bronchiális asztma is.
A diagnózis részletes kórtörténeten és klinikai vizsgálaton alapul, a mellkas ütése és a tüdő auskultálása központi jelentőségű. A tüdőfibrózisra jellemző az úgynevezett csörgő zajok megjelenése mindkét tüdőben, amelyek az inhaláció vége felé jelentkeznek. A betegség az oxigénhiány jeleivel is jelezhető, például az ajkak, a körmök és/vagy az általános bőr cianózisa, ami szintén jellemző a szívelégtelenségre. Az ujjak területén leírt változások diagnosztizálás gyanújához is vezethetnek.
A tüdőfunkciós tesztek, például a spirometria és a test pletimográfiája igazolhatják a légzési rendellenességeket, de gyakran nem állapítják meg megbízhatóan a tüdőfibrózis diagnózisát. A röntgenvizsgálat gyakran ad indikatív, de végső soron nem érvényes megállapításokat. A komputertomográfia (CT) és különösen a nagy felbontású CT (HRCT, nagy felbontású CT), amelyekkel a kötőszövet szerkezeti változásai gyakran korai stádiumban észlelhetők, diagnosztikailag fontosabbak.
Ha a megállapítások nem meggyőzőek, szükség lehet bronchoszkópiára transzbronchiális biopsziával, és esetleg nyílt tüdőbiopsziával is.
A kezelés a tünetek enyhítésére összpontosít
A tüdőfibrózist eddig gyógyíthatatlannak tartották. A kezelés célja a tünetek enyhítése és a progresszió megállítása. A legfontosabb prioritás a betegség okának minél pontosabb meghatározása és a progresszió lehetséges kiváltó okának kiküszöbölése. A legtöbb esetben azonban ez nem működik, és önmagában nem idiopátiás tüdőfibrózis esetén. Általános szabály, hogy a beteg soha nem dohányozhat. Kerülnie kell a passzív dohányzást, valamint általában a káros füst belélegzését. A kiegyensúlyozott étrend fontos a fogyás ellensúlyozásában.
Hasznos a pulmonalis rehabilitáció mozgásképzéssel, a légzési technikák enyhítésének gyakorlata és a betegséggel való megbirkózás támogatása. Mivel a légúti fertőzések további terhet jelentenek a beteg számára, fontos a következetes oltás, különösen az oltás az influenza és a pneumococcusok ellen is.
Mivel a gyulladásos reakciókat a tüdőfibrózis fő okának tekintik, a terápia megkísérli elnyomni a gyulladásos folyamatokat. Gyakran kortikoszteroidokat alkalmaznak, és immunszuppresszánsokat, például azatioprint vagy ciklofoszfamidot is alkalmaznak. Ez különösen vonatkozik a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladásra és különösen a reumatikus betegségekhez társuló betegségformákra, mint például a szisztémás szkleroderma vagy a reumás ízületi gyulladás. Nem ritkán az N-acetil-ciszteint antioxidánsként is adják. A terápiás hatások azonban korlátozottak.
A jelenlegi terápia előrehaladása
A közelmúltban előrelépés történt az IPF-ben szenvedő betegek kezelésében az első antifibrotikus anyagokkal, például a pirfenidonnal. A hatóanyag az egyetlen gyógyszer, amelyet eddig enyhe vagy közepesen súlyos IPF kezelésére engedélyeztek. Az anyag gátolja a TGF-béta képződését. Tanulmányok kimutatták, hogy a hatóanyag beadása csökkenti a betegség progressziójának kockázatát és lelassítja a fizikai teljesítőképesség csökkenését. Egyéb antifibrotikumok jelenleg fejlesztés alatt állnak.
Mivel a pulmonalis fibrózis gyakran társul a pulmonalis hipertóniához, a pulmonalis hipertónia kezelésére alkalmas gyógyszerek is megjelölhetők. Egy másik gyakori tünet a gastrooesophagealis reflux betegség, amely protonpumpa inhibitorokkal történő kezelést igényelhet.
A tüdőfibrózis előrehaladott stádiumában a betegeknek általában hosszú távú oxigénterápiára is szükségük van. Nagyon súlyos esetekben a tüdőátültetést is végső megoldásnak kell tekinteni.
Fogászat szempontjából
Összegzés: Az inhalációs terápia, fogászati beavatkozás nélkül, mély következményekkel járhat a száj egészségére nézve. Amellett, hogy tájékoztatja a beteget a közelgő veszélyről, nagyon fontosak az optimális szájhigiénére vonatkozó utasítások, gyakori szájöblítéssel és szoros (legalább félévente) monitorozással.