Új osztályozási rendszerek a vesepatológiában - PDF ingyenes letöltés
Új osztályozási rendszerek a vesepatológiában Kerstin Amann Osztály Nephropathology Pathological Institute of University of Erlangen-Nürnberg Krankenhausstr. 12 91054 Erlangen, Németország
Szövettani osztályozási rendszerek Banff 1992 Lupus nephritis (WHO-ISN/RPS) 2002 IgA-GN 2009 Diabetes GN A vese bevonása vasculitisben (pauci-immun GN)
Esettanulmány A 2149-09 23 éves beteg IgA nephropathia Kreatininszint-növekedés 0,6-ról 1,7 mg/dl-re
11 glomerulus 1 friss félhold
Diagnózis Vese lyukasztó henger fokális-szegmentális extracapilláris proliferáló mesangioproliferatív IgA-GN-vel, 1 friss extracapilláris félhold 12 glomerulusban, valamint akut tubuláris nekrózis.?
A vese lyukasztó hengerének diagnosztizálása fokális-szegmentális extracapilláris proliferáló mesangioproliferatív IgA-GN és akut tubuláris nekrózis esetén Az IgA nephropathia változásainak szemikvantitatív értékelése: M1, S0, E0, T0 M = mesangiális hipercellularitás, S = szegmentális glomerulosclerosis, E = endokapilláris hipercellularitás, T = tubuláris atrófia/interstitialis fibrosis A morfológiai elváltozások miatt alacsony a progresszió kockázata.
Áttekintés IgA-GN: világszerte a mesangialis IgA által definiált leggyakoribb GN változó klinikai és szövettani változásokkal jár, az IgA-GN új oxfordi osztályozása prognosztikai vonatkozásokkal
IgA glomerulonephritis (IgA-GN) szövettana: mesangialis proliferáció és tágulás IgA lerakódással. Klinikai képváltozó, véletlenszerűen felfedezett mikrohematuria proteinuria mellett/nélkül, visszatérő macrohematuria, ritkán nephroticus szindróma vagy RPGN, hipertónia diagnózisa, csak progresszív lefolyású rész
Mesangioproliferatív GN (IgA-GN) Tipikus szövettani változások: Mesangialis sejtek proliferációja, a mesangialis mátrix növekedése, változó extracapilláris proliferál IH: EM: mesangialis IgA és C3c lerakódások, mesangialis immunlerakódások
Az IgA-GN I morfológiai spektruma: minimális szövettani elváltozás II: FSGS-szerű III: fokális proliferatív GN IV: diffúz proliferatív GN V: előrehaladott krónikus GN (Haas et al. Am J Kidney Dis 1997)
A Renal Pathology Society (RPS) felmérése 63% nem IgA-GN osztályozás 37% igen 5 különböző séma a legnépszerűbb: Haas et al. (14%) 94% igen, ha klinikai értéke lenne? A patológia hozzáad prognosztikai információkat a biopszia idején? Oxford-osztályozás (az IgA-GN nemzetközi konszenzusos osztályozása erős bizonyítékokkal): - egy személy/szakértői csoport osztályozást javasol - tanulmányok az osztályozás megkísérléséhez és érvényesítéséhez - az osztályozás felülvizsgálata
Stratégia az oxfordi IgA osztályozás fejlesztésére M E S T (Yamamoto, Imai 2009)
Proliferatív és szklerotizáló elváltozások
A kóros változók meghatározása (MEST)
4 kontinens 8 országából 265 IgA-GN beteg 30% gyermek
Ajánlások a vese biopszia megállapításaira
A glomeruláris változások kombinációjának additív hatása a kóros elváltozások kombinációinak prognosztikai hatása
Jövőbeni biopsziás jelentés az IgA-GN-ről Az IgA nephropathia változásainak szemikvantitatív értékelése: M0 vagy M1, S0 vagy S1, E0 vagy E1, T0 vagy T1 vagy T2 M = mesangiális hipercellularitás S = szegmentális glomerulosclerosis E = endokapilláris hipercellularitás T. = Tubuláris atrófia/interstitialis fibrózis A morfológiai elváltozások miatt alacsony/közepes/magas a progresszió kockázata.
Az új IgA besorolás (Oxford-osztályozás) egészségre vonatkozó figyelmeztetésének összefoglalása (Ian Roberts ISN 2009): a retrospektív vizsgálat szelektív betegcsoportja, amelyet nem kezeltek terápiára, prediktív értéket ad a különböző szövettani elváltozások kombinációinak kezdeti bemutatása prognosztikai hatásához, példa más betegségekre!
Az új felosztás gyakorlati jelentése?
Osztályozási rendszer a vesepatológiában Standardizációs megállapítások a prognózisról Terápiás ajánlások levezetése Terápiás rétegződés Egy bizonyos betegség patofiziológiai megértésének javítása