Urolithiasis Kispi Wiki
19.02.15 - • Nincs üres has, mint diagnosztikai eszköz, URo-MR elsősorban a szcintigráfia előtt a funkcionális teszteléshez
7/4/18 - 1. anamnézis esetén: AB hozzáadott = kockázati tényező többek között az Oxalobacter formigének "eliminációja" következtében 6. megelőzés esetén: húgysavkövekre meghatározott
Szerzők: T. J. Neuhaus/S. Shavit
Változat: 2015.06.06., Felülvizsgált 06/18
Diagnosztikai lépések (1. táblázat)
okoz
- Anyagcsere: Hypercalciuria (pl. Idiopátiás, renális tubuláris acidózis), hyperoxaluria, cystinuria (3. és 4. táblázat)
- Fertőző: többnyire struvitkövek, amelyeket ureázképző csírák okoznak, többnyire Proteus fajok: karbamid (karbamid) + H2O → NH4 + + OH - → Mg-NH4-P (= struvit); részben kombinált fertőző és elsősorban metabolikus kövek
- Vizelet pangás (pl. megaureter, polymegacalicosis)
Lehetséges ok a kőösszetétel szerint (2. táblázat)
| Kőkompozíció | Lehetséges ok |
| Struvit (Mg-NH4-P), karboxilapatit | fertőzés |
| Kalcium-oxalát: Ca-Ox-monohidrát: Whewellite Ca-Ox-dihidrát: Weddellit | Hypercalciuria, hyperoxaluria, alacsony citráttartalom; Ca-Ox-monohidrát: feltételezett primer hiperoxaluria |
| Ca hidrogén-foszfát | vese tubuláris acidózis (RTA), acetazolamid, immobilizáció |
| Cisztin | Cystinuria |
| húgysav | A vizelet pH-értéke savas (≤ 5,4); Hyperuricosuria |
| NH4 - hidrogén-urát | Fertőzés vagy endémiás |
| Hidroxi-adenin | APRT hiány |
| Xantin | Xanthinuria, allopurinol |
A litogén és kőt gátló anyagok felső normái (3. táblázat)
| paraméter | A vizelet kiválasztása 24 órán keresztül | Mennyiség (kreatininenként) | |
| Kor | SI egységek | ||
| Kalcium | 0,1 mmol/kg (4 mg/kg) | lásd a vesefunkciót: tubuláris | |
| Oxalát | 0,5 mmol (45 mg)/1,73 m2 | mmol/mol | |
| 16 év | 40 | ||
| magnézium | 0,1 mmol/kg (2,4 mg/kg) | mol/mol | |
| 1-3 év | 1.6 | ||
| 3-5 év | 1.3 | ||
| 5-10 év | 0.9 | ||
| > 10 év | 0.7 | ||
| Citrát (alsó határ) | > 0,8 mmol (> 1,4 g)/1,73 m2 | mol/mol | |
| 0.12 | |||
| > 5 év | > 0,08 | ||
| húgysav | 0,12 mmol/kg (20 mg/kg) | mol/mol | |
| 1-3 év | 1.2 | ||
| 3-5 év | 0.9 | ||
| 5-10 év | 0.6 | ||
| > 10 év | 0.4 | ||
| Cisztin | 250 µmol (60 mg)/1,73 m2 | mmol/mol | |
| 0-1 hónap | 40 | ||
| 1-6 hónap | 25-én | ||
| > 6 hónap | 18 | ||
Genetikai hibák az urolithiasisban (4. táblázat)
| Fokozott kiválasztás | betegség | Hibás enzim | Gén lokusz | Öröklés |
| Oxalát | Primer hiperoxaluria 1 (PH 1) | Alanin-glioxilát-aminotranszferáz | 2q37.3 | AR |
| Primer hiperoxaluria 2 (PH 2) | Glioxilát-reduktáz/hidroxi-piruvát-reduktáz | 9p | AR | |
| Elsődleges hiperoxaluria 3 | 4-hidroxi-2-oxoglutarát-aldoláz (HOGA1) | 10q24.2 | AR | |
| Kalcium | Hiperkalciurikus nephropathia tubuláris proteinuriával (Dent-kór) | CLCN 5 (vese-klorid csatorna) vagy OCRL (Lowe) | Xp11.22 Xq26.1 | x |
| Cisztin | A típusú cystinuria | rBAT (gén: SLC3A1) | 2p16.3 | AR |
| B típusú cystinuria | rBAT (alegység) (gén: SLC7A9) | 19q13.1 | AR | |
| húgysav | Lesch-Nyhan-szindróma | Hypoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz | Xq26-17.2 | x |
| 1. típusú glikogenózis | Glükóz-6-foszfatáz | 17q21 | AR | |
| 2,8-dihidroxi-adenin | Dihidroxi-adeninuria | Adenin-foszforibozil-transzferáz (APRT) | 16q22.2-3 | AR |
| Xantin | Xanthinuria 1. típus | Xantin-dehidrogenáz | 2p22-23 | AR |
Akut terápia
- Vese kólika: Metamizol (Novalgin) i.v. 24 órán át (vagy p.o., rektális); esetleg per os nifedipin (pl. Adalat; Ca-csatorna blokkoló) vagy tamsulosin (pl. Pradif; alfa-blokkoló)
- Akut elzáródás: ellenőrizze a vese működését: ultrahang (vizeletsugár); MAG-3 szcintigráfia
- Ha a funkció jó, akkor → hidrogénezés (2,5 l/m 2), Novalgin i.v. nincs ágynyugalom
- Ha az obstrukció miatt a vesefunkció korlátozott, akkor → Intervenció: litotripszia (ESWL urológia LUKS) vagy műtét (nephrostomia, stent stb.); ha kicsi (vagy vesevezeték előtti) kövek: várjon és nézze meg most.
Megelőzés
a diagnózistól/októl függ
- Általában: igyon sokat (> 2 l/nap és 1,73 m2); Figyelem: A megfelelés többnyire elégtelen, mivel a szomjúság nélküli ivást rendkívül nehéz megvalósítani) és diéta nélkül
- Hypercalciuria: ka Kalciumkorlátozás, de normális kalciumbevitel; ha kifejezett hypercalciuria: esetleg tiazid diuretikumok
- Hyperoxaluria: nincs oxalátbomba (lásd a betegtájékoztató urolithiasis profilaxisát)
- Elsődleges hiperoxaluria: kálium-citrát (0,15 g/kg naponta), piridoxin 5 (kezdeti) - 20 mg/kg naponta
- Másodlagos hiperoxaluria: magas kalciumbevitel
- Cystinuria: A cisztin rosszul oldódik pH 7-nél, és spec. Súly 7,0. A terápia nemcsak kőmegelőzésként, hanem kő feloldódásként is lehetséges. Ha húgysav túltermelés van, akkor → allopurinol.
- Fertőző kövek: minden fertőzött anyagot (követ) el kell távolítani; Fertőzés profilaxis
Az ESWL szerinti eljárás
Kövek képekben
Kérjük, írja be alább a kódot a védett cikkek megtekintéséhez