Vaquez-kór - szoci; t; kanadai rák

A polycythemia vera (polycythemia vera) vagy a policycthemia vera (polycythemia vera) policitémia verának vagy policitémia verának is nevezik. Ez egy mieloproliferatív neoplazma. Amit elsősorban az okoz, hogy a test túl sok vörösvértestet termel (túltermel). Néha a test túl sok fehérvérsejtet vagy vérlemezkét is termel. Azt mondják, hogy krónikus rendellenesség, mivel az idő múlásával lassan alakul ki.

Az orvosok nem tudják, miért termel túl sok vérsejtet a szervezet, de a policitémia verában szenvedő emberek többségénél megváltozik (mutáció) a JAK2 (Janus kinase 2) gén. Ennek a genetikai mutációnak az oka ismeretlen.

A policitémia verával diagnosztizált emberek átlagéletkora 60-65 éves. A VM 40 évesnél fiatalabbaknál nem gyakori. A férfiakat gyakrabban érinti. A VM-ben szenvedő emberek többségének nincs családi kórtörténete a betegségről.

A polycythemia vera akut mielogén leukémiává (AML) vagy idiopátiás myelofibrosiszá válhat.

Tünetek

A polycythemia vera nem okozhat semmilyen jelet vagy tünetet a betegség nagyon korai szakaszában. Tünetek akkor jelentkezhetnek, amikor túl sok vörösvértest és vérlemezke épül fel a vérben. Ezek a tünetek a betegség előrehaladtával problémákat vagy szövődményeket okozhatnak. A fehérvérsejtek számának növekedése általában nem okoz észrevehető jeleket vagy tüneteket, de a vérrögképződés nagyobb kockázatára utalhat.

Más egészségügyi állapotok ugyanazokat a tüneteket okozhatják, mint a policitémia vera. Keresse fel orvosát, ha a következő tüneteket tapasztalja:

fejfájás
szédülés
fáradt
csengő vagy csengő fül
látásváltozások, például enyhén homályos látás vagy vakfoltok
légszomj vagy nehézlégzés fekve
bőrviszketés, főleg forró fürdés után
vöröses vagy lilás bőr, különösen a tenyéren, a fülcimpán és az arcon
köszvény, amely fájdalmas duzzanatot okoz az ízületekben
égő érzés a lábakban
hasi kellemetlenség vagy teltségérzet, ha a lép duzzadt
vérrögök
a szokásosnál jobban vérzik

Diagnosztikai

A policitémia vera diagnosztikai folyamata általában a háziorvos látogatásával kezdődik, vagy amikor egy rutinszerű vérvizsgálat eredménye vérbetegséget mutat. Orvosa megkérdezi Önt a tapasztalt tünetekről, és fizikai vizsgálatot végez, hogy megduzzadjon-e a lép vagy a máj. Ezen információk alapján orvosa teszteket rendel el a policitémia vera vagy más egészségügyi problémák ellenőrzésére.

Bizonyos teszteket, amelyek kizárhatják vagy diagnosztizálhatják a leukémiát, használják a policitémia vera diagnosztizálására. Ezek többek között:

teljes vérkép (FSC) a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék mennyiségének és minőségének felmérésére
vérkémiai vizsgálatok bizonyos szervek működésének ellenőrzésére
reverz transzkripció, amelyet polimeráz láncreakció (RT-PCR) követ, annak kiderítésére, hogy a vér- vagy csontvelőmintában lévő sejtek rendelkeznek-e JAK2 génmutációval
szúrás és biopszia a csontvelőben, hogy megerősítse vagy sem, ha policitémia vera van