Veleszületett szívbetegség az iLive egészségével kapcsolatban

A cikk szakembere

A veleszületett szívhiba az egyik leggyakoribb fejlődési rendellenesség, és a központi idegrendszer és a mozgásszervi rendellenességek után a harmadik helyet foglalja el. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek születési aránya a világ minden országában 2,4 és 14,2/1000 újszülött között mozog. A veleszületett szívhibák előfordulása az élő születéseknél 0,7-1,2/1000 újszülött. Az azonos előfordulási gyakorisággal rendelkező hibákat a nosológiai struktúrában gyakran eltérően ábrázolják a szívosztályokra belépő betegeknél (például az interatriális septum kis hibája és Fallot tetralógiája). Ennek oka a gyermek egészségét vagy életét fenyegető különböző mértékű fenyegetés.

egészségével

A veleszületett szívhibák diagnosztizálásának és kezelésének problémái rendkívül fontosak a gyermekkardiológiában. Általános szabály, hogy a terapeuták és a kardiológusok nem ismerik kellőképpen ezt a patológiát, mivel a gyermekek túlnyomó többségét műtéti úton kezelik, amíg el nem érik, vagy elhalnak anélkül, hogy időben megfelelő ellátást kapnának. A veleszületett szívhibák okai nem tisztázottak. A legkiszolgáltatottabb időszak a terhesség 3-7 hete, vagyis a szívszerkezetek lefektetésének és kialakulásának ideje. Nagy jelentőségűek a környezet teratogén tényezői, az anya és az apa betegségei, a fertőzések, különösen a vírusosak, valamint a szülők alkoholizmusa, a kábítószer-fogyasztás, az anya dohányzása. Számos kromoszóma-betegség társul veleszületett szívhibákkal.

10. ICD kód

Q20. A kamrák és az ízületek veleszületett rendellenességei (rendellenességei).

A túlélés tényezői veleszületett szívbetegségben

Anatomomorfológiai súlyosság, azaz a patológia típusa. A következő prognosztikai csoportokat különböztetjük meg:

  • veleszületett szívhibák, viszonylag kedvező eredménnyel: nyitott artériás csatorna, interventricularis septum defektus (AVM), septum defectus (ASD), pulmonalis artéria stenosis; Ezekkel a hiányosságokkal az első éves természetes halálozási arány 8-11%;
  • Fallot-tetralógia, természetes halálozás az élet első évében - 24-36%;
  • komplex veleszületett szívhibák: bal kamra hypoplasia, pulmonalis atresia, közös artériás törzs; természetes halálozás az élet első évében - 36-52% -ról 73-97% -ra.
  1. A beteg életkora a hiba megnyilvánulásakor (a hemodinamikai rendellenességek klinikai tüneteinek megjelenése).
  2. Más (extracardialis) rendellenességek jelenléte a CHD-ben szenvedő gyermekek egyharmadában 90% -ra növeli a halálozást.
  3. Testtömeg születéskor és koraszüléskor.
  4. A gyermek életkora, amikor a hibát kijavították.
  5. A hemodinamikai változások súlyossága és mértéke, különösen - a pulmonális hipertónia mértéke.
  6. A szívsebészeti beavatkozás típusa és változata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A veleszületett szívbetegség természetes lefolyása

Sebészeti kezelés nélkül a veleszületett szívhibák különböző módon mennek végbe. Például 2-3 hetes gyermekeknél ritkán fordul elő hipoplasztikus bal szív szindróma, atresia vagy pulmonalis artéria (ép pitvari septummal), a magas korai mortalitás miatt. A veleszületett szívhibák általános halálozási aránya magas. Az első hét végén az újszülöttek 29% -a hal meg az első hónapban - 42%, az első évben - a gyermekek 87% -a. Figyelembe véve a szívsebészeti ellátás korszerű lehetőségeit, szinte minden veleszületett szívhiba esetén lehetséges az újszülött műtéte. Azonban nem minden veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermeknek van szüksége műtétre azonnal, miután kiderült a patológia. A műtét nem javallt kisebb anatómiai rendellenességek esetén (UPU-gyanús gyermekek 23% -ában a szív változásai átmeneti jellegűek) vagy súlyos, nem szívbetegség esetén.

Figyelembe véve a kezelés taktikáját, a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek három csoportra oszthatók:

  1. Azok a betegek, akiknél műtét szükséges és lehetséges veleszületett szívhiba esetén (kb. 52%);
  2. Azok a betegek, akiknél jelentéktelen hemodinamikai rendellenességek miatt nem végeznek műtétet (kb. 31%);
  3. Azok a betegek, akiknél a veleszületett szívhibák korrigálása lehetetlen és szomatikus állapotban nem működőképes (kb. 17%).

Mielőtt az orvos gyanítja a veleszületett szívhibákat, a következő feladatok vannak:

  • Az UPU jelenlétére utaló tünetek azonosítása;
  • Differenciáldiagnózis elvégzése más, hasonló klinikai megnyilvánulású betegségekkel;
  • a szakértő (kardiológus, szívsebész) sürgős tanácsadásának szükségességével kapcsolatos kérdés eldöntése;
  • patogenetikai terápia.

A veleszületett szívbetegségeknek több mint 90 változata és számos kombinációja létezik.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A szülők meghallgatásakor tisztázni kell a gyermek statikus funkcióinak ütemezését: amikor elkezdte magát ülni a kiságyban, elment. Meg kell tudni, hogy a gyermek hogyan hízik az első életévben, például szívelégtelenség és hipoxia, egyidejű szívbetegség, fáradtsággal, „lusta” gyengeséggel a szopásban és a súlynövelésben. A kis keringés hypervolaemiás hibái gyakoribb tüdőgyulladással és hörghurutgal járhatnak együtt. Ha tisztázni kell a cianózissal való helyettesítés gyanúját, akkor a cianózis megjelenésének időpontja (születéstől vagy az élet első felében), milyen körülmények között a cianózis, annak lokalizációja. Ezen túlmenően, amikor a cianózisos hibák mindig policitémia, amely a központi idegrendszer rendellenességeihez társulhat, például pyrexia, hemiparesis, bénulás.

Alkotmány

Változtassa meg a testalkatát néhány helyettesítéssel. Az aorta koarktációját tehát "atlétikai" test kialakulása kíséri, a vállöv fejlődése túlsúlyban van. A legtöbb esetben a veleszületett szívhibákat csökkentett étrend jellemzi, gyakran akár 1 fokos hipotrófia és/vagy hiposztázis.

Lehetséges olyan tünetek kialakulása, mint a "alsócomb" és az "üvegüveg", amelyek jellemzőek a kék típusú veleszületett szívhibákra.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Bőrborítók

Hüvelyi bénulással - a bőr sápadtsága, cianózisos tetvekkel - a bőr és a látható nyálkahártyák diffúz cianózisa, az akrocianózis túlsúlyával. A végső falangok gazdag „bíbor” színe azonban jellemző a magas pulmonális hipertóniára is, amely a bal bal-jobb vérkibocsátással jár együtt.

Légzőrendszer

A légzőrendszer változásai gyakran a megnövekedett pulmonális véráramlás állapotát tükrözik, és a dyspnea korai szakaszában, a dyspnea jeleiben nyilvánulnak meg.

Szív-és érrendszer

A vizsgálat során ott van a "púp", amely hátul vagy bal oldalon van. Amikor tapintás - szisztolés vagy diasztolés remegés jelenléte, kóros szívverés. Perkután - változtassa meg a szív relatív tompaságának határait. Auszkultációkor - a szívciklus melyik szakaszában hallható a zaj, annak időtartama (a szisztolának, diasztolének milyen része), a zaj változékonysága a test helyzetének megváltoztatásakor, a zaj vezetőképessége.

A vérnyomás (BP) változása CHD esetén ritka. Az aorta koarktációját a vérnyomás emelkedése a kezekben és a lábak jelentős csökkenése jellemzi. Azonban a vérnyomás ilyen változásai az érrendszeri patológiában is előfordulhatnak, különösen nem specifikus aortoarteritis esetén. Ez utóbbi esetben a BP jelentős aszimmetriája lehetséges a jobb és a bal karon, a jobb és a bal lábon. Vérnyomáscsökkenés előfordulhat kifejezett hipovolémiás tetvekben, például aorta stenosis esetén.

Az emésztőrendszer

CHD esetén a máj, a lép és a vénák torlódásának növekedése lehetséges szívelégtelenséggel (általában legfeljebb 1,5-2 cm-nél). A mesentéria, a nyelőcső ereinek vénás teltsége hányással járhat, gyakrabban fizikai megterheléssel és hasi fájdalommal (a májkapszula tágulása miatt).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

A veleszületett szívbetegségek osztályozása

A veleszületett szívbetegségnek több osztályozása van.

A 10. felülvizsgálat betegségek nemzetközi osztályozása. A veleszületett szívbetegségek a Q20-Q28 szakaszba tartoznak. A gyermekek szívbetegségének osztályozása (WHO, 1970) az USA-ban alkalmazott SNOP (a patológia szisztematikus nómenklatúrája) és a Nemzetközi Kardiológiai Társaság ISC kódjaival.

A veleszületett szívhibák és az érrendszer osztályozása (WHO, 1976), "Veleszületett rendellenességek (születési rendellenességek") szakasz "A szívkörte rendellenességei és a szívszeptum záró anomáliája", "Egyéb veleszületett szívhibák" és "A keringési rendszer egyéb veleszületett rendellenességei" címmel.

Az egységes osztályozás létrehozása bizonyos nehézségeket okoz, amelyek nagyszámú veleszületett szívbetegség-típushoz kapcsolódnak, és különböznek az osztályozás alapjául szolgáló elvek különbségeitől. A kardiovaszkuláris sebészet tudományos központjában. NÁL NÉL. Bakuleva kidolgozott egy osztályozást, amely a veleszületett szívbetegségeket csoportokra osztja, figyelembe véve az anatómiai jellemzőket és a hemodinamikai rendellenességeket. A javasolt besorolás kényelmes a gyakorlati tevékenységekben. Ebben a besorolásban az összes UPU három csoportra oszlik:

  1. A PPS halvány, arteriovenózus shunttal, azaz balról jobbra történő vérkiáramlással (DMZHP, DMP, nyitott artériás csatorna);
  2. Kék típusú IPN veno-artériás szellőztetéssel, azaz vér kiáramlásával jobbról balra (a fő erek teljes átrendeződése, Fallot tetralógia);
  3. CHD váladékozás nélkül, de a kamrai kidobás elzáródásával (pulmonalis artéria stenosis, aorta coarctation).

Még mindig vannak veleszületett szívhibák, amelyek nem viszik be hemodinamikai tulajdonságait a felsorolt ​​három csoport egyikébe sem. Ezek szívhibák, vérveszteség és szűkület nélkül. Különösen ide tartoznak: a mitrális és tricuspid szelepek veleszületett elégtelensége, az Ebstein tricuspid szelep fejlődésének rendellenessége, a fő erek korrigált transzpozíciója. A koszorúerek egyik gyakori rendellenessége a bal szívkoszorúér rendellenes távozása a pulmonalis artériából.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

A veleszületett szívhibák diagnózisa

A veleszületett szívhibák diagnosztizálásakor minden vizsgálati módszer fontos: anamnézis, objektív adatok, funkcionális és radiológiai módszerek.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Elektrokardiográfia

Az EKG fontos a veleszületett szívhibák diagnosztizálásának korai szakaszában. A standard elektrokardiogram minden paramétere fontos.

A pacemaker jellemzőinek változása nem jellemző veleszületett szívhibákra. A pulzus gyakorisága szinte mindig emelkedik a hypoxia és a hypoxemia következtében kialakuló veleszületett szívhibákban. A pulzus szabályossága ritkán változik. Különösen lehetséges az ASD-ben kialakuló szívritmuszavar (amelyet extrasystole jellemez), rendellenességgel az Ebstein tricuspidis szelepének kialakulásában (paroxysmalis tachycardia támadások).

A szív elektromos tengelyének eltérése diagnosztikai értékkel bír. A jobb kamra feltöltéséhez a szív elektromos tengelyének jobbra való kóros eltérése jellemző (DMZHP, DMPP, Fallot-tetralógia stb.). A szív elektromos tengelyének balra történő kóros eltérése a nyílt artériás áramlásra jellemző, az atrioventrikuláris kommunikáció hiányos formája. Az EKG ilyen változásai lehetnek az első jelek, amelyek gyanítják a veleszületett szívhibákat.

Az intraventrikuláris vezetésben változás következhet be. Az intraventrikuláris elzáródások egyes változatai bizonyos szívhibákkal fordulnak elő. A DSA esetében jellemző a köteg jobb lábának hiányos elzáródása és az Ebstein tricuspidális szelep-rendellenessége - az Ő kötegének jobb lábának teljes elzáródása.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Röntgenvizsgálat

A röntgenvizsgálatot három vetületben kell elvégezni: közvetlen és két ferde. Értékelje a tüdő véráramlását, a szívkamrák állapotát. Ez a módszer a veleszületett szívhibák helyi diagnosztizálásában fontos más vizsgálati módszerekkel kapcsolatban.

Echokardiográfia

Az echokardiográfia (EchoCG) a legtöbb esetben a döntő módszer egy ilyen patológia, például veleszületett szívhibák helyi diagnosztizálásában. A szubjektivitás elemét azonban a lehető legnagyobb mértékben törölni kell.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Fonokardiográfia

A fonokardiográfia mára elveszítette diagnosztikai jelentőségét, és csak némi pontosítást tud végrehajtani az auskultációs adatokban.

Angiográfia

A szívüregek angiográfiáját és katéterezését végzik a nyomás, a vér oxigénnel való telítettségének, az intracardialis kisülések irányának, az anatómiai és funkcionális rendellenességek jellegének meghatározására.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]