A mitralis gyűrű Caseal meszesedése; Probléma az orvosi gyakorlatban; StetoscopCardio
Elena Ferțu, Maria Magdalena Gurzun, Ramona Bica, D. Cuzino, Cristina Spriroiu, S. Stanciu
Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház
Klinikai eset
Bemutatjuk egy 72 éves beteg esetét, akit klinikánkon kardiológiai újraértékelésre fordítottunk, a mitralis szelephez rögzített durva intracardialis meszesedésnek a tumor kiterjesztési egyensúlyán (mellkasi komputertomográfia kontrasztanyaggal és PET-CT) történő felfedezése összefüggésében. A PM beteg nem dohányzó személyi kórtörténetében onkológiát mutatnak be (Sandostatin-nal kezelt pulmonalis neuroendokrin karcinóma, a kórelőzményben a jobb temporális régió rosszindulatú melanomája szerepel), akit mellékvese-incidenciának neveznek, mint nem fejlődő és nem szekretáló, nem toxikus göbös golyva, általános érelmeszesedési betegség alsó végtagi obliterans és jobb vese artéria szűkület a hemodinamikai jelentőség határán, társítva a kardiovaszkuláris kockázati tényezőket (multikomplikált II. típusú cukorbetegség, magas vérnyomás, diszlipidémia). A fekvőbeteg gyógyszeres kezelés magában foglalja az olmezartánt, az amlodipint, a pioglitazont, az indapamidot, az Aspentert, az atorvasztatint.
Megemlítjük, hogy az értékelés idején a beteg kardiovaszkuláris szempontból tünetmentes volt. Az objektív vizsgálat jó általános állapotot, apirexiát, légzési vagy szívelégtelenség hiányát, ritmikus szívhangokat és diasztolés zörejeket mutat a mitrális fókuszban, BP 130/80 Hgmm, AV = 60 ütés/perc. SpO2 = 95% légköri levegőben.
Az EKG útvonal szinuszritmust rögzít, AV = 60 ütés/perc, QRS tengely 30 fokon, ST-T változások nélkül.
A laboratóriumi vizsgálatok normális veseműködést (karbamid = 32 mg/dl, kreatinin 0,70 mg/dl), kalciumot és szérum-foszfátot mutatnak normális határok között, gyulladásos szindróma nélkül. A vérkultúrák negatívak voltak. Normál vérkép és biokémia, beleértve a D-dimereket, a májteszteket.
Mellkas röntgen nem mutatja a pleuro-parenchymás tüdőkárosodást, de leírja a meszesedéseket a szív sziluettjében.
Echokardiográfia tágulatlan, hipertrófiás LV-t ír le normál globális és szegmentális funkcióval (5-7. ábra). Mitrális betegség, közepes regurgitációval és közepes szűkületsel, ovális, meszes, hiperohoikus, inhomogén képződéssel, a hátsó mitralis csúcs szintjén helyezkedik el, 23/27 mm méretekkel. Nincs HTP.
A szívizom jobb vizualizálása érdekében egy transzesophagealis ultrahangot végeztünk, amely kiemel egy masszív kalcifikált mitrális gyűrűt, amely mérsékelt mitrális szűkületet okoz. Megállapítunk egy mérsékelt mitrális regurgitációt is, amely a masszív degeneratív változások miatt másodlagos. Nincs más hemodinamikai jelentőségű valvulopathia.
Ennek az orvosi aktának a körültekintő elemzésével arra törekedtünk, hogy azonosítsuk a miokardiális meszesedés alapjául szolgáló etiológiát páciensünkön, tekintettel annak onkológiai előzményeire.
Szív CT kiemeli a kiterjedt mitrális gyűrű meszesedését, amely beszivárog a perivalvularis szívizomba, és kizárja a pericardialis kiterjesztést (3-4. ábra). A meszesedések heterogén megjelenésűek, meszes burkolattal és belső részükkel, kisebb sűrűségű heterogén jelzéssel, ami a cseppfolyósítást, ennek a képződésnek az esetleges kialakulását javasolja. Rendkívül magas kalcium pontszámot jegyezünk meg, mint a koszorúerek érelmeszesedésének terhelésének közvetett markereit. A súlyos tricoronaris elváltozások kiemeltek, de hemodinamikai jelentőség nélkül.
Tekintettel az intramiokardiális meszesedés mértékére, megvizsgáltuk az anyagcsere-betegségeket. A szérum kalcium, foszfát és eGFR, PTH szintek a normális határokon belül voltak; A D-vitamin szintje valamivel alacsonyabb volt, ami enyhe hiányra utal. A pajzsmirigy működése szintén normális határokon belül volt. Az AFP és a CA 15-3 negatív. A lipidprofil 210 mg/dl (normál: 30-150 mg/dl) trigliceridszintet, 241 mg/dl összkoleszterinszintet és 101 mg/dl LDL-koleszterint mutatott. A tüdő kiértékelése során a tuberkulózis diagnózisát szisztematikusan kizárták. Vegye figyelembe, hogy az angiotenzin-konvertáló enzimet nem adagolták, de a szarkoidózis klinikai vagy radiológiai gyanúja nem merült fel.
Szívmágneses rezonancia képalkotás a hátsó mitrális gyűrű oldalához rögzített tömeget mutatott. A T1 és T2 szekvenciákon (1-2. Ábra) a tömeg alacsony jelintenzitással rendelkezett, ez kompatibilis volt a meszesedéssel. Az elváltozás megjelenése nem kompatibilis a myxoma vagy pitvari hemangioma megjelenésével.
PET-CT-t kértünk az infiltratív betegség vagy az aktív carcinomatosus patológia kizárása érdekében, olyan vizsgálatot, amelyben nem találtak utaló érveket egy metabolikusan aktív elváltozásra.
Ezen adatok alapján a mitralis gyűrű kazeusos meszesedése marad az első lehetőség, és úgy gondoljuk, hogy ezt a diagnózist alátámasztották a kapott eredmények. Ezen tünetmentes páciens előtt konzervatív terápiás attitűd mellett periodikus klinikai és echokardiográfiai újraértékelést választottunk a mitralis szelep morfofunkcionális evolúciójának nyomon követésére.
Hasznos információk a CCIM-ről
A mitrális gyűrű a kamra és a bal pitvar közötti anatómiai csatlakozást képviseli, amely a mitrális szórólapok behelyezésének helye. A mitrális gyűrű meszesedése (MIC) a mitralis szelep rostos gyűrűjének degeneratív állapota, amely főleg annak hátsó részét foglalja magában. A meszesedési folyamat a hátsó atrioventrikuláris horony és a hátsó mitralap alja között kezdődik, de egyes esetekben a teljes mitrális gyűrűt is magában foglalhatja. Ez az állapot viszonylag gyakori az idős lakosság körében, a nők iránti affinitás. [1]
A mitrális meszesedés kevésbé ismert és ritkán leírt formája a mitralis gyűrű casealis meszesedése (CCIM).
A CCIM képzeletben kerek, néha félhold alakú, nagy perianuláris tömegként, ökotömör, anekoidikusként jelenik meg, amely kalcium, zsírsavak és koleszterin keverékéből áll. Intraoperatív módon, metszés és leszívás után kiderült, hogy ez a meszesedés pépes anyagból áll, amely amorf sejttömegből áll, diszpergált meszesedéssel, állaga hasonló a fogkrémhez. [2] A CCIM úgy tekinthető, mint egy cseppfolyósítási és kazeifikációs folyamat eredménye, de ennek a folyamatnak a mechanizmusai még nem teljesen ismertek. [3]
prevalenciája
Tekintettel a jelentett esetek ritkaságára, a túlnyomóan véletlenszerű felfedezésre és a tünetek hiányára, a kazeus mitrális gyűrű meszesedésének valódi előfordulása nem ismert.
Az elsõ adatok a meszes mitrális gyûrû esetmeghatározásáról 1970-bõl származnak, és 258 mitrális gyûrûs kalcium boncolási vizsgálatából származnak. 7 eset esetleges átalakulását írta le a Pomerance és csapata. [1] 1983-ban 9000 echokardiográf sorozatban további 5 steril, kazeus mitralis abscessus tályog esetét írták le, és a kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy ezek a formációk ugyanazokkal a tulajdonságokkal rendelkeznek, mint a több mint 10 évvel ezelőtt leírtak. [2]
Egy 2001-ben készült echokardiográfiai tanulmány a CCIM prevalenciáját az echocardiográfia szempontjából az általános felnőtt populációban 0,63% -ra számítja. [4] A prevalencia általában nagyobb az idős nőknél, a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél, a krónikus veseelégtelenségben szenvedőknél, a hemodialízis alatt álló betegeknél vagy a foszfo-kalcium metabolizmus diszfunkciójában szenvedő betegeknél.
patogenezis
A disztrófiás meszesedést az irodalomban a mitrális gyűrű meszesedésének leggyakoribb okaként írják le. A distrofiás meszesedés degeneratív miokardiális betegségből származik, amelyet a kalcium-sók lerakódása jellemez a szívizomszövetben. [5] Az aorta- és a mitralis szelepek valószínűleg felismerhetők a magas fokú mechanikai igénybevételnek való kitettség miatt. [6]
A cseppfolyósításban és a kazein transzformációjában szerepet játszó pontos mechanizmusról még vitatnak, de az ateroszklerotikus betegség változásaival többszörös hasonlóságot írnak le, különösen annak a ténynek köszönhető, hogy a mitralis szelep meszesedési folyamatához magas szérum koleszterinszint társul. Tehát úgy gondolják, hogy a lipiddel terhelt makrofágok és limfociták részt vehetnek a cseppfolyósítási nekrózisban és a CCIM fejlődésében. [7] Továbbá ismert, hogy a szívkoszorúerek súlyos ateroszklerotikus meszesedését és a kórelőzményében szereplő magas vérnyomást írtak le CCIM-ben szenvedő betegeknél. [8]
Klinikai előadás
A CCIM jóindulatú folyamatnak tekinthető, de áramlási rendellenességeket okozhat a mitrális szelepen keresztül, másodlagos regurgitációval vagy a mitrális stenosis változó mértékével. Így az ebben a betegségben szenvedő betegeknél a leggyakoribb tünetek a szívdobogás és a nehézlégzés.
Három klinikai esetről számoltak be a stroke-mal összefüggő CCIM 72 év feletti nőknél. [11,12,13] Egy agyi embólia esetét írták le egy 59 éves nőnél, akiről ismert, hogy végstádiumú krónikus vesebetegségben szenved, és a caseal mitrális szelepének meszesedése van. [10]
képek
A kazeusos mitrális gyűrű meszesedésének nincs specifikus klinikai megjelenése. A legtöbb CCIM esetet véletlenül vagy néhány intracardialis daganat diagnosztikai értékelésének részeként diagnosztizálják.
Az echokardiográfia bizonyult a legmegbízhatóbb módszernek ezen elváltozás diagnosztizálásához. A kazeusos meszesedés főleg a hátsó mitrális gyűrű szintjén helyezkedik el, és jellemzően sima, kerek vagy ovális hiperechoikus tömegként jelenik meg, amely anekoid központi területet tartalmaz, akusztikus árnyékkúp nélkül. [10.14]
Bár a transthoracalis echokardiográfia jó diagnosztikai eszköz, egyes betegeknél a szuboptimális ultrahangablak megnehezíti a diagnosztizálást. A transzesophagealis megközelítésnek ebben az esetben további értéke van, amely további információkat hoz a konzisztenciáról, a mobilitásról és az etiológiáról. A mitrális meszesedés a cseppfolyósított nekrózis nagy területe, szabálytalan felülettel, központi anekoid területtel, Doppler-jel nélkül, hiperhangikus szerkezettel. Ez a képződés akár a mitrális gyűrűt is deformálhatja. [14, 15,16]
A CT kiértékelésénél a CCIM hipersűrűségű, ovális vagy félhold alakú tömegként jelenik meg, perifériás meszesedéssel, általában a hátsó mitrális gyűrű mentén, kontraszt nélkül és nagyon magas Hounsfield-egységek pontszámával. A mágneses rezonancia képalkotás további információkat hoz, és segít kizárni az infiltratív betegségeket, kétséges esetekben a választott technika marad.
A multimodális képalkotás széles körű alkalmazása oda vezethet, hogy tünetmentes betegeknél véletlenül diagnosztizálják ezeket a képződményeket. Ezenkívül a modern képalkotó technikák együttes alkalmazása, ideértve a háromdimenziós transzesophagealis echokardiográfiát, a szívmágneses rezonancia képalkotást és a számítógépes tomográfiát, rendkívül hasznos lehet a felesleges műtétek elkerülésében.
Kezelés
Nincs egyetértés a CCIM kezelésével kapcsolatban. A publikált művek döntő többsége a konzervatív kezelést részesíti előnyben, tekintettel a dinamikus és egyben jóindulatú élettani folyamatra [14], míg más vélemények a műtéti meszesedést és akár a mitrális szelepek cseréjét is támogatják, különösen a tüneti szelepi patológia összefüggésében [7,4,17].
KÖVETKEZTETÉSEK.
Mivel a CCIM ismeretlen állapot, az esetek többségét összekeverik más intracardialis tömegekkel, például daganatokkal, tályogokkal vagy vegetációval. Ezért a helyes diagnózis megállapításához elengedhetetlenné válik a differenciáldiagnosztikai változatok klinikai kontextusa és ismerete. Ez a cikk egy ritkább esetben írja le megközelítésünket a mitralis szelep casealis meszesedésének gyakorlatában, és célja más kollégák tájékoztatása és irányítása, akik esetleg tapasztalják ezt az állapotot.
Ez a kiadvány információforrás a kardiológusok számára. Ha Ön beteg, ne feledje, hogy ez az információ nem helyettesítheti az orvosi konzultációt. Az egészségi állapotával, kezelésével és az ellátás egyéb kérdéseivel kapcsolatos kérdéseivel forduljon háziorvosához vagy szakorvosához.