A szakorvos hangja; kardiomiopátia; Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház Dr.

A szakorvos hangja - kardiomiopátiák

A kardiomiopátiák a szívizom komplex komplexe, nagy múltra tekint vissza, 1850-ig nyúlik vissza, amikor először krónikus miokardiális infarktusként írták le.

1900-ban bevezették az elsődleges szívizom betegség kifejezést, 1957-ben pedig a kardiomiopátia kifejezést. A kardiomiopátiák első meghatározása 1980-ból származik, és ismeretlen eredetű szívizomkárosodásként írták le.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1995-ben a kardiomiopátiát a szívműködési zavarokkal társuló miokardiális betegségként határozta meg, és új kategóriákat, például primer restriktív kardiomiopátiát és RH aritmia dystrophiát sorolt ​​fel.

Az elmúlt években a genetika, a molekuláris biológia és az orvosi képalkotás miatt új mechanizmusokat azonosított a mechanizmusok megértésével.

A kardiomiopátiák legújabb megközelítése a miokardiális betegségek heterogén csoportjaként definiálja azokat, amelyek mechanikai és/vagy elektromos diszfunkcióval társulnak, és hypertrophiával vagy dilatációval járhatnak együtt, amelyek leggyakoribb oka genetikai.

A kardiomiopátiák elsősorban a szívet érinthetik, vagy más szisztémás betegségek megnyilvánulásai lehetnek, mindkét helyzetben az evolúció általában a szuvasodás meghibásodása vagy a hirtelen szív- és érrendszeri halál felé vezet, amelynek közös eleme a szívteljesítmény jelentős megváltozása.

Az AHA 2007 és az ESC 2008 iránymutatások a kardiomiopátiákat elsődlegesnek minősítik - amelyek lehetnek genetikai vagy vegyesek, vagy szerzettek, másodlagosak más körülmények (anyagcsere, táplálkozás, endokrin) szempontjából. A szívizom károsodásában szerepet játszó szisztémás betegségek: kollagén betegségek, daganatok, neurológiai, neuromuszkuláris, toxikus, gyógyászati, biológiai vagy fizikai rendellenességek.

A kardiomiopátiák a következőkre oszlanak:

1. obstruktív és nem obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia.
2. Restriktív kardiomiopátia
3. Tágult kardiomiopátia.

1. Hypertrophiás kardiomiopátia a szívizom ismeretlen okú (a leggyakoribb genetika) állapota, amelyet a kamrai szívizom vastagságának növekedése és a szívizom (szívizom) felépítésének jelentős rendezetlensége jellemez.

A hipertrófia lehet szimmetrikus - egyenletesen oszlik el a szívizom vastagságában, de túlnyomórészt befolyásolja az interventricularis septumot, és obstruktív hypertrophiás kardiomiopátiát okozva obstrukciót okoz a bal kamra kiürülésében. A tünetek a hiányuktól kezdve a különböző intenzitású szívelégtelenség jelenségéig, nehézlégzéssel járnak, anginával, szédüléssel, szinkóppal, szívdobogással, fáradtsággal együtt.

Klinikai felmerül a cardiomyopathia gyanúja szisztolés zörej és EKG változások jelenlétében.

A pozitív diagnózis képalkotáson alapszik, szív ultrahanggal, amely meghatározza a szívizom megvastagodásának mértékét és az elzáródás mértékét a bal kamrában.

A CMH-hoz szükséges egyéb vizsgálatok:

• Holter EKG monitorozás/24 óra
• stressz echokardiográfia
• transzesophagealis echokardiográfia
• Szív MRI (elengedhetetlen a betegek műtéti kezeléséhez), korábbi koszorúérvizsgálattal, angioCT vizsgálattal vagy koszorúér-angiográfiával
• genetikai tesztelés.

Ezekben a betegeknél nagyon fontos a családtagok (szülők/testvérek/gyermekek) vizsgálata, tekintettel a túlnyomórészt genetikai átvitelre.

Az evolúció kiszámíthatatlan, a mortalitás 3-4% a rosszindulatú ritmuszavarok miatt.

A kezelés tüneti betegeknek szól, gyógyászati ​​és sebészeti (invazív).

A gyógyszeres kezelés célja a szív mechanikai munkájának csökkentése (béta-blokkoló és antihipertenzív kezelés), valamint a kardiovaszkuláris prevenciós kezelés statin + ASA + magas vérnyomás kezeléssel.

A műtéti kezelés kiterjedt septum myomectomia, amely a bazális septum meglévő izomrezekcióját képviseli a bal kamrai ejekciós traktus kellő kiszélesítése és a mitralis szelep SAM-mozgásának csökkentése érdekében (szisztolés elülső mozgás - a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása)

Tágult kardiomiopátiák (CMD)

A CMD olyan szívizombetegség, amelyet elsődleges kontraktilitás és másodlagos dilatáció jellemez, főleg kaukázusi nőknél és afro-amerikai férfiaknál.

1. mérgező, alkohol, kemoterápiás szerek (bleomicin, doxorubicin), kobalt, vírusellenes szerek, kokain, higany, ólom.
2. Anyagcsere-rendellenességek - táplálkozási hiányosságok, endokrin betegségek (hipotireózis, akromegália, tirotoxikózis, Cushing-kór, feokormocitóma, cukorbetegség), hipokalcémia, dyselectrolyemia.
3. Gyulladásos és fertőző okok.
4. Neuromuszkuláris okok
5. Családi kardiomiopátiák.

Beszélhetünk ischaemiás kardiomiopátiáról ischaemiás károsodás után a szívben, a szívizom károsodása után.

A szív kitágulása olyan betegségeket is eredményezhet, mint a magas vérnyomás, a szelepbetegségek, a szívkoszorúér-betegség, a veleszületett szívbetegség.

diagnózis:

• Az EKG a ritmuszavartól a QRS-megnagyobbításig bármit elemezhet.
• Szív MRI
• Holter EKG/24 óra.
• Az endomyocardialis biopszia meghatározó a restriktív kardiomiopátia (amiloidózis, szarkoidózis) vagy a restriktív pericarditis diagnózisában.

Restriktív kardiomiopátiák

A megnövekedett szívizommerevség és a kamrai diszfunkció felelős az intraventrikuláris nyomás jelentős növekedéséért, kis volumennövekedéssel.

• Család
  • szarkómikus fehérjéket kódoló gének mutációi
  • Örökletes amiloidózis
  • hemochromatosis
  • Disminopatia
• Családon kívüli
  • Szerzett amiloidózis
  • szkleroderma
  • sugárzás visszahívása
  • Mérgező gyógyszerek (antraciklinek)
  • Szív karcinoid szindróma, áttétes daganatok
  • Endomyocardialis fibrózis
  • Hyperosinophil szindróma

A predikcióval érintett terület függvényében a restriktív kardiomiopátiákat a következőképpen osztályozzák:

-Nem infiltratív kardiomiopátia (idiopátiás/familiáris/szkleroderma)

-Infiltratív kardiomiopátia (amiloidózis, szarkoidózis, Gaucher-kór)

B. Endomyocardialis károsodás

A következmény funkcionális szempontból kicsi és merev kamrák, korlátozott kamrai kitöltés, képtelenség növelni a szívteljesítményt terheléskor, megnövekedett vérnyomás, tüdő- vagy szisztémás vénás torlódás és kitágult pitvarok.

XXX

XXX
Ezredes orvos, Dr. Alice Munteanu, kardiológiai szakorvos, elsődleges orvos Belső betegségek, adjunktus, II. Kardiológiai szakasz

Kapcsolat: 021/319.30.51 - 60, ahol felkéri az üzemeltetőt, hogy a hívást továbbítsa az int. 522.

---