A tájékozott beteg
1 A tájékozott beteg eozinofil nyelőcsőgyulladása
2 SZERZŐ: Prof. Dr. Alain Schoepfer Gasztroenterológiai és Hepatológiai Egyetem Lausanne CHUV 1011 Lausanne, Svájc Prof. Dr. Stephan Miehlke Gasztrointesztinális Központ Szakértői Központ Eppendorf Eppendorfer Landstr Hamburg és University Esophagus Center Hamburg Egyetemi Kórház Eppendorf Martinistrasse Hamburg Prof. Stephen Attwood Durham Egyetem Stockton Road Durham DH1 3LE Egyesült Királyság Kiadó Fax: 07 61/Dr. Falk Pharma GmbH Minden jog fenntartva. 2020. 5. kiadás
3 Az informált beteg eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE) Prof. Dr. Alain Schoepfer Prof. Dr. Stephan Miehlke Prof. Dr. Stephen Attwood
4 illusztráció címe, 5., 9. oldal: von Mende illusztrációk 2., 5., 17. oldal: Katja Heller kép 4. oldal: chombosan/shutterstock (adaptáció Katja Heller) képek 7. oldal: Gastro Scope 208; Átutalás Prof. Dr. Straumann A.; Bal alsó kép: Átadás Prof. Dr. A. Straumann kép 10. oldal: bukfenc 1824/shutterstock (adaptáció: Mende) képek 11. oldal: Gastro Scope 208; Átutalás Prof. Dr. A. Straumann (adaptáció: Katja Heller) Kép 20. oldal: marina_ua/shutterstock Kép 23. oldal: Újranyomás: Gastroenterology, 147/6, Dellon ES, Liacouras CA. Az eozinofil nyelőcsőgyulladás klinikai kezelésének előrehaladása, 2014, Elsevier jóvoltából.
5 TARTALOM ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓK az EoE-ről Különböző terápiák 24 A jobb olvashatóság érdekében nem tesznek különbséget a nemek (pl. A beteg) között. A megfelelő kifejezések mindkét nemre vonatkoznak az egyenlő bánásmód értelmében. A rövidített nyelvi forma csak szerkesztői okokból készült, és nem tartalmaz értékelést.
6 ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓK az EoE-ről Mi az eozinofil nyelőcsőgyulladás? Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (angolul: eosinophilic oesophagitis, rövidítve: EoE) a nyelőcső krónikus gyulladásos betegsége, amelynek eredete és okai még nem teljesen ismertek. Ezt a gyulladást (amit a nyelőcsőgyulladással végződő itis jelent) a nyelőcsőben (nyelőcső) egy bizonyos típusú eozinofil fehérvérsejt jelenléte jellemzi a nyelőcső bélésében. Emiatt a betegség eozinofil nyelőcsőgyulladásként ismert. A leggyakrabban jelentett klinikai tünetek a nyelési nehézségek (előfordulhat, hogy az élelmiszer-részecskék elakadnak a nyelőcsőben) és a fájdalmas nyelés. Nyelv torok nyelőcső máj gyomor hasnyálmirigy 1. ábra: A nyelőcső összeköti a szájüreget a gyomorral 4
7 Általános információk az EoE-ről Külső hosszanti izomréteg Belső gyűrűs izomréteg Biopszia: Az EoE diagnosztizálásához ezen a ponton gyakran kis szövetmintát vesznek a nyálkahártyáról. Nyálkahártya 2. ábra: A nyelőcső keresztmetszete Mik az EoE okai? A nyelőcső körülbelül 25 cm hosszú és körülbelül 2,5 cm átmérőjű. Összeköti a szájüreget a gyomorral, és felelős az élelmiszereknek a torokból a gyomorba történő szállításáért. E funkció miatt a nyelőcső érintkezik az összes elfogyasztott étellel. EoE-betegeknél bizonyos élelmiszer-összetevők (úgynevezett allergének) gyanúja van, hogy gyulladást okoznak a nyelőcsőben. Az EoE gyakori allergén kiváltói az állati eredetű tej (50%) a búza (50%) szója és a hüvelyesek Tojás Dió Hal és tenger gyümölcsei Tej 5
9 Általános információk az EoE normál gyulladásáról: fehér lerakódások összehúzódása tipikus gyűrűképződéssel Akutan gyulladt EoE vöröses hosszanti barázdákkal Mély szakadás a nyelőcső endoszkópos tágulása után (dilatáció) A nyelőcső eldugulása húsdarabbal (nyíl) 3. ábra: Megállapítások a nyelőcső tükrében . Az EoE-betegek körülbelül 10% -ában a nyelőcső normálisnak tűnik a mikroszkopikus gyulladás jelenléte ellenére. Megkülönböztetik az akut gyulladás jeleit (fehér lerakódások, a nyálkahártya duzzanata, hosszúkás csíkok) és a hegesedés jeleit (gyűrűképződés, esetleg a nyelőcső átmérőjének szűkülésével). 7.
10 és néha a tünetek első megjelenése után, néha évekkel később jelentkezik. Ezenkívül, különösen serdülőknél és felnőtteknél, gyakran kifejezett elkerülési stratégiák figyelhetők meg: bizonyos ételek kerülése vagy akár általában éttermi látogatások. A betegek gyakran sokáig rágnak, és csak nagyon apró falatokat harapnak. Bőséges és gyakori ivással próbálják csökkenteni vagy elkerülni a nyelési nehézségeket. Bár ezek az elkerülési stratégiák súlyosan rontják az életminőséget, sok beteg gyakran nincs tudatában annak, hogy nyelőcsőbetegségben szenved, mert normálisnak tartja ezt az állapotot. Ha az EoE-t nem kezelik, az évek során a nyelőcső gyakorlatilag összehúzódik (a nyelőcső átmérőjének csökkenése). Az EoE-vel kapcsolatos tipikus nyelési nehézségek vagy aktív gyulladás vagy a nyelőcső szűkületének következményei. Főleg nagy szilárdságú ételekben fordulnak elő (lásd 4. ábra). De az is lehet, hogy soha nem volt nehéz nyelni, és hogy a betegség hirtelen következik be, amikor egy étel hirtelen elakad a nyelőcsőben. 8.
11 Általános információk az EoE-ről 4. ábra: A nyelési nehézségeket okozó tipikus ételek a száraz rizs, hús, nyers zöldségek (pl. Sárgarépa, alma) vagy hasábburgonya. A betegek nehezen nyelik ezeket az ételeket, mert nem akut allergiát okoznak. Hogyan diagnosztizálható az EoE? Az EoE megbízható diagnózisát csak gasztroenterológus teheti meg. A fent leírt tüneteken túl az EoE-t a nyelőcső visszaverődése és a szövetminták egyidejű eltávolítása diagnosztizálja. A nyelőcső gyakran heveny gyulladás jeleit mutatja (lásd a 3. ábrát), de csak a nyelőcső nyálkahártyájának megnövekedett száma eozinofil gyulladásos sejtet tekintik az EoE döntő jelentőségű megállapításának (lásd 5. és 6. ábra). 9.
13 Általános információk az EoE a b szövetmintáról (biopszia) 6. ábra: a) Normál nyelőcső, eozinofil gyulladásos sejteket nem találunk. b) Sok eozinofil gyulladásos sejt EoE-ben szenvedő betegben. Mi történik az EoE-vel, ha nem kezelik? Ha az EoE-t nem kezelik, az eozinofil gyulladásos sejtek miatt évek óta fennálló gyulladás hegek kialakulásához és a nyelőcső szűkületéhez vezet (lásd 6. ábra). Az EoE krónikus betegség, amelyre jelenleg nincs gyógymód. Bizonyos terápiák enyhíthetik a nyelőcső szűkülését és hegesedését, és megállíthatják, vagy akár részben meg is fordíthatják a betegség előrehaladását. Elkerülhetők az olyan szövődmények, mint a nyelőcső elzáródása, és a beteg életminősége jelentősen javul. 11.
15 Az EoE terápiás alapelvei Hosszú távú kezelés szükséges Ma az EoE nem gyógyítható sem gyógyszerekkel, sem diétával. Ha a gyulladáscsökkentő terápiákat abbahagyják, a gyulladás általában néhány hónap után újra fellángol, későbbi tünetekkel. A betegnek ezért szoros kapcsolatban kell állnia a kezelőorvossal, vigyáznia kell a tünetekre, és rendszeresen ellenőriznie kell. A nyelőcső gyulladásának nem kell mindig tünetekkel járnia. Lehetséges a nyelőcső gyulladása anélkül, hogy észrevenné. Ezért a kezelés megkezdése után 6-12 héttel a nyelőcső kontrolloszkópiáját kell elvégezni a terápia sikerességének ellenőrzése érdekében. Gyógyszerek Kortizon-kiegészítők Protonpumpa-gátlók Dilatáció (a nyelőcső kiszélesedése) Diéta (bizonyos ételek kerülése) 13
16 KÜLÖNBÖZŐ TERÁPIAI LEHETŐSÉGEK KÁSZEREK Protonpumpa-gátlók Hatékonyság: Az EoE-betegek egy része reagál az úgynevezett protonpumpa-gátlók kezelésére. Ezek a gyógyszerek elnyomják a gyomorsav képződését, és egyebek mellett gyomorégés és gyomorfekély kezelésére is engedélyezettek, de az EoE-re nem. Az EoE-betegek hatása valószínűleg nem a gyomor savtermelésének gátlásán alapul, hanem immun-közvetített hatást képviselhet a nyelőcső falában. Mivel nincsenek olyan vizsgálatok, amelyekben a terápiát összehasonlították volna egy hatóanyag nélküli gyógyszerrel (placebo), nem lehet pontosabb megállapításokat tenni a hatékonyságról. Lenyelés: A protonpumpa-gátlók (PPI) standard terápiás dózisait alkalmazzák az EoE-betegek egy meghatározott csoportjának kezelésére. Mellékhatások: A protonpumpa-gátlókat viszonylag biztonságosnak tekintik. A leggyakoribb mellékhatások közé tartozik a fejfájás, hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, puffadás, hányinger/hányinger és a fundus jóindulatú mirigypolipjai. 14-én
18 Mellékhatások: A lokálisan hatékony kortizonkészítményekkel végzett kezelés leggyakoribb mellékhatása az enyhe gombás fertőzések (candidiasis) fokozott kockázata a szájüregben vagy a nyelőcsőben. A gombás fertőzések néhány napon belül viszonylag könnyen kezelhetők egy gombaellenes szerrel anélkül, hogy meg kellene szakítaniuk a helyi kortizonkészítményekkel történő kezelést. A kezelés időtartama: A kezdeti terápiát általában 6 hétig alkalmazzák, és 12 hétig meghosszabbítható azoknál a betegeknél, akik ebben az időszakban nem reagálnak megfelelően a kezelésre. A betegség súlyosságától és a tünetektől függően hosszú távú terápia végezhető lokálisan hatékony kortizonkészítményekkel. Az időtartamot és az adagolást meg kell beszélni a kezelőorvossal. 16.
19 Kezelési lehetőségek DIÉTA A legtöbb EoE-páciensnél a nyelőcsőben egynél több ételre allergiás reakció lépett fel. Az EoE ezért az ételallergia speciális formája. Ha lehetséges a menüből kiküszöbölni azokat az ételeket, amelyek allergiás reakciót okoznak a nyelőcsőben, a tünetek és a gyulladás gyógyszeres kezelés nélkül visszahúzódhatnak. A nyelőcsőben eozinofil gyulladást okozó leggyakoribb élelmiszerek az állati tejtermékek, a búza, a tojás, a szója/hüvelyesek, a diófélék és a tenger gyümölcsei (lásd 7. ábra). Ezért a diéták általában a napi menü tömeges korlátozásával járnak, és csak ritkán hajthatók végre sikeresen, hosszú ideig. Tejszójaételek, amelyeket kerülni kell az eliminációs étrend során. 7. ábra: Gyakori ételallergének 17
22 A dietetikus több foglalkozás során útmutatást és tanácsokat ad a betegeknek az ételek elkerülésének módjáról. Az étrendet ambulánsan végzik. Az oesophagectomia számának csökkentése érdekében néha úgynevezett step-up eliminációs étrendet alkalmaznak, amelyben első 2 ételt (főleg állati tejtermékeket és búzát) és 4 vagy végül 6 ételt vesznek ki a menüből, ha nem reagálnak. Ezzel a növekvő sémával a tükröződések átlagosan 20% -kal csökkenthetők. Endoszkóp nyelőcső gyomor 8. ábra: A nyelőcső visszaverődése 20
23 Terápiás lehetőségek Korlátozások: Körülbelül egy évbe telhet, amíg a kiváltó ételt (ételeket) azonosítják. Az is lehetséges, hogy a páciensnek legfeljebb 8 esophagectomiára van szüksége a kiváltó allergének azonosításához. Az empirikus eliminációs étrend mellett is minden EoE-betegnek több foglalkozásra van szüksége a dietetikusnál. A betegek hosszú távon nem fogyaszthatják az allergiát okozó ételeket. Ez összefüggésbe hozható az életminőség korlátozásával. A kezelés időtartama: Azoknál a betegeknél, akik képesek azonosítani a kiváltó ételeket, az étrendet hosszú távon (hónapoktól évekig) kell folytatni. Az eliminációs étrend sok esetben csökkentheti a tüneteket, de hosszabb ideig is fenn kell tartani. 21.
26 ÖSSZEFOGLALÓ: A KÜLÖNBÖZŐ TERÁPIÁK KÖZLEMÉNYEI Protonpumpa-gátlók A nyelőcsőben lokálisan hatékony kortizonkészítmények Csökkenti a tüneteket Csökkenti az endoszkóposan látható gyulladásokat Csökkenti a mikroszkópban látható gyulladásokat Csökkenti a nyelőcső szűkületét Mellékhatások A betegek életminőségének korlátai körülbelül 50% egy vizsgálat a betegek 85% -áig) csökkent gyulladást és javult a tünetek. Jelmagyarázat: erős hatás vagy sok mellékhatás mérsékelt hatás vagy mérsékelt számú mellékhatás gyenge hatás vagy kevés mellékhatás nincs hatás vagy nincs mellékhatás 24
27 Összefoglaló étrenddilatáció Aminosav alapú tápoldatok Empirikus eliminációs étrend allergia teszten alapul Empirikus eliminációs étrend A nyelőcső tágulása Ritkán használják, általában gyomorszonda használatával. 30% esély van arra, hogy az allergiateszt azonosítja a kiváltó ételeket. 70% esély van arra, hogy a mikroszkopikus gyulladás csökkenjen. A problémát okozó étel azonosításához többszörös oesoscopy szükséges. Az alapul szolgáló gyulladás nem kezelhető. További étrendi vagy gyógyszeres terápia nélkül a kezelést évente körülbelül egyszer meg kell ismételni. 25-én
28 DR. FALK PHARMA GmbH Leinenweberstr Freiburg Németország JO80 5-5/2020 Rau