Akut disszeminált encephalomyelitis - okai, tünetei és kezelése
A akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) a központi idegrendszer (CNS) betegsége. Úgy is hívják perivenous encephalomyelitis vagy mint Hurst-féle agyvelőgyulladás gyermekekre vonatkozik és főleg a gyermekeket érinti.
Tartalomjegyzék
Mi az akut disszeminált encephalomyelitis?
Az ADEM a központi idegrendszer megszerzett demielinizáló betegségeinek csoportjába tartozik. Ebből a csoportból egy ismertebb betegség a sclerosis multiplex (MS). Az akut disszeminált encephalomyelitis meglehetősen ritka betegség. Akut gyulladásként nyilvánul meg a központi idegrendszer területén, és gyakran egy-négy héttel a fertőzés után jelentkezik. Sok esetben a tünetek teljesen megszűnnek. Ugyanakkor a károk is maradhatnak. A betegség csak ritka esetekben végzetes.
okoz
Az akut disszeminált encephalomyelitis autoimmun betegség. Sok esetben a betegség fertőzés után következik be. Az azt kiváltó fertőzések között vannak ártalmatlan felső légúti fertőzések, rubeola, bárányhimlő, Epstein-Barr vírus (mirigyláz) vagy hepatitis vírusok. Az oltások ADEM-et is eredményezhetnek.
Azt is beszámolták, hogy az ADEM bizonyos gyógyszerekkel történő kezeléssel vagy trauma következtében is kiváltható. Kiváltó ok nélküli esetek (idiopátiás ADEM) szintén ismertek. A betegség genetikai hátterét tárgyalják. A betegségre jellemző a télen és a tavasz elején előfordulás. Úgy gondolják, hogy a központi idegrendszer gyulladását az agyfehérjék és a kórokozókomponensek közötti keresztreakció okozza.
Ez azt jelenti, hogy az ADEM-et megelőző fertőzés során a test antitesteket képez a fertőzést okozó kórokozóval szemben. Ezek az antitestek tapadnak a kórokozóhoz, és az immunrendszer más összetevőivel együtt biztosítják, hogy a kórokozó ártalmatlanná váljon. Keresztreakció esetén azok az antitestek, amelyek valóban a kórokozó ellen irányulnak, reagálnak a test saját sejtjeivel. Az ADEM-ben az antitestek az idegsejtekhez és az idegsejteket körülvevő mielinréteghez kapcsolódnak.
A mielinréteg fontos szerepet játszik az gerjesztés vezetésében az idegrendszerben. Az antitestek kötődése ezekhez a sejtekhez gyulladásos reakciót okoz. Úgynevezett fokális, azaz góc alakú, demyelinizáló gócok fordulnak elő. Ezek az idegzsinórok olyan helyei, ahol a mielinréteg sérült. Ez a károsodás előfordulhat az agyban és a gerincvelőben. Gyakran duzzanat kíséri őket.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az akut disszeminált encephalomyelitist a tünetek sokasága jellemzi, amelyeknek nem mindig kell jelentkezniük. A tünetek a károsodás lokalizációjától függenek. Összességében a tünetek összehasonlíthatók a sclerosis multiplex tüneteivel. Míg a sclerosis multiplex relapszusos lefolyást mutat, az akut disszeminált encephalomyelitis folyamata egyetlen fázisra korlátozódik. A legtöbb esetben teljes gyógyulás van a betegség elmúltával.
Néhány esetben azonban a hiba csak gyógyul, a betegség vége után az egyedi tünetek megmaradnak. Az akut disszeminált encephalomyelitis kapcsán olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a lassabb mozgások, a tudatzavar vagy akár a depresszió.
Továbbá előfordulhat bénulás az egyik oldalon, járási rendellenességek, beszédzavarok, zavartság vagy letargia. A látóideg bilaterális gyulladása, amely látászavarokhoz vezet, szintén jellemző az akut disszeminált encephalomyelitisre.
A kezdet gyakran nem pontos, lázzal, általános betegségérzéssel, fejfájással, émelygéssel és hányással. A betegség gyorsan előrehalad. Súlyos neurológiai elégtelenség tünetei a jellegzetes kezdet kezdetétől számított néhány órán belül kialakulhatnak.
Részleges vagy teljes bénulás léphet fel. Ha a légzési izmokat érinti a bénulás, akkor mesterséges szellőzés szükséges. A betegek gyakran mutatnak meningizmust. A meningizmus a fájdalmas, merev nyak, amelyet az agyhártya irritációja okoz. A bénulás mellett járási vagy látászavarok is előfordulhatnak.
A kettős képek jellemzőek. Epilepsziás rohamokhoz is vezethet. Néhány beteg elveszíti az eszméletét. Elképzelhetők a komótos állapotok is. Összességében a prognózis meglehetősen kedvező. A betegek többségében a tünetek teljesen visszafejlődnek, a hibák csak ritkán maradnak fenn. Ritka esetekben a betegség különösen fulmináns formájához vezethet, más néven Hurst-féle agyvelőgyulladás. Az encephalitis ebben a formájában az erek halála miatt vérzés lép fel az agyszövetbe. Ennek eredményeként az érintett agyszövet gyakran teljesen elpusztul. Ezért a Hurst-féle agyvelőgyulladás gyakran végzetes.
Diagnózis és lefolyás
Különféle diagnosztikai módszereket alkalmaznak, ha akut disszeminált encephalomyelitis gyanúja merül fel. Mivel a számítógépes tomográfia (CT) csak a mielinréteg nagyobb elváltozásait képes kimutatni, az agyi vagy gerincvelői mágneses rezonancia képalkotás (MRT) a választott módszer. Az MRI-t egyrészt a demyelinizáció kimutatására használják, másrészt más betegségek, például a sclerosis multiplex kizárására. A nyomon követést MRI segítségével is elvégzik.
A diagnózis megerősítéséhez a beteg cerebrospinalis folyadékát, a cerebrospinalis folyadékot is megvizsgálják. A betegségre jellemző változások itt találhatók, mint például a megnövekedett fehérjetartalom vagy a fehérvérsejtek, különösen a limfociták növekedése.
Bonyodalmak
Akut disszeminált encephalomyelitis jelenlétében a kóma és a syncope (eszméletvesztés vagy ájulás), a fejfájás, a perifériás neuropathiák (a perifériás idegcsatornák idegkárosodása, például a karok és a lábak bénulása) és az ataxia (az izommozgások durva koordinációs zavara) az egyik leggyakoribb szövődmény.
A kóma mellett a delírium (zavartság) és az egész testen jelentkező akaratlan görcs (Kouristukset) a disszeminált encephalomyelitis legszembetűnőbb neurológiai tünetei közé tartozik. További problémák a látóideg gyulladása, a myelitis (a gerincvelő gyulladása) és a megnyilvánuló neuromyelitis optica.
Ha a betegség rosszul fejlődik, a myelitis a végtagok bénulásához vezethet, de teljes inkontinenciához is vezethet (mind a vizelet inkontinencia, mind a széklet inkontinencia). Bármely bekövetkezett neuromyelitis optica látásvesztéshez (a teljes vakságig), fejfájáshoz és eszméletvesztéshez, valamint görcsökhöz vagy görcsökhöz (görcsök) vezethet.
A látóideg gyulladása viszont jelentős látásvesztéshez vezethet. A betegség halálos kimenetele mellett a teljes eszméletvesztéssel járó kóma az akut disszeminált encephalomyelitis legsúlyosabb szövődménye. Az említett szövődmények elkerülése vagy a tünetek enyhítése érdekében a korai és átfogó diagnózis a választott módszer.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel ennek a betegségnek a tünetei viszonylag gyorsan terjednek, gyors és azonnali diagnózisra és kezelésre van szükség a további szövődmények megelőzéséhez. Ezért mindig orvoshoz kell fordulni, ha elváltozások vannak a bőrön. Ezeket az elváltozásokat a legtöbb esetben láz és hányinger is kíséri. Ezenkívül az érintettek nem ritkán fejfájástól vagy hányástól szenvednek. Ez a betegség az érzékenység és a bénulás különféle rendellenességeihez is vezethet.
Amennyiben ilyen típusú rendellenesség fordul elő, vagy ha az érintett személy motoros problémákkal küzd, közvetlenül orvoshoz kell fordulni. Látászavarok vagy hallási problémák szintén ennek a betegségnek a tünetei lehetnek. A legrosszabb esetben az érintettek epilepsziás rohamot szenvednek, vagy elveszítik eszméletüket.
A kórház közvetlenül felkereshető, vagy sürgősségi orvos hívható heveny sürgősség esetén. Az általános tudatzavarokat orvosnak is meg kell vizsgálnia. Ideális esetben a vizsgálatot kórházban kell elvégezni annak érdekében, hogy elkerüljék a további epilepsziás rohamokat, amelyek esetleg az érintett személy halálához vezethetnek.
Kezelés és terápia
Csak néhány tanulmány létezik az akut disszeminált encephalomyelitis kezelésére, így a kezelési ajánlások empirikus értékeken alapulnak. A betegeket általában intenzív osztályon látják el. A legtöbb esetben nagy dózisú szteroid terápiát alkalmaznak, azaz különféle kortikoszteroidokat alkalmaznak. Immunglobulinokat is beadnak.
Ha a szteroid terápia sikertelen, plazmaferezist hajtanak végre. A plazmaferezis során a vérplazmát cserélik. A vér folyékony részét vérplazmának hívják. Ez túlnyomórészt vízből áll, de más anyagok, például az akut disszeminált encephalomyelitisért felelős antitestek is feloldódnak a vérplazmában.
A páciens vérplazmáját centrifugáljuk és szűrjük plazmaferezis eszközzel. Ennek célja a vérben keringő betegségeket okozó antitestek eltávolítása a testből. Egyes esetekben különféle immunszuppresszánsokat és citosztatikumokat is alkalmaznak az akut disszeminált encephalomyelitis kezelésére.
Kilátás és előrejelzés
A gyermekeket különösen érinti a disszeminált encephalomyelitis. A legtöbb esetben azonban a diagnózist későn állapítják meg, mert a kezdeti tünetek nem betegségspecifikusak, ezért nem utalnak erre a betegségre. Ez súlyos lázhoz és fejfájáshoz vezet. A gyermekek hányástól és súlyos hányingertől is szenvednek.
A betegség előrehaladtával a test különböző területein bénulás lép fel. Az életminőséget jelentősen korlátozza és rontja ez a bénulás. A test bénulása mellett a látás is korlátozható és mozgáskorlátozások lépnek fel. Nem ritka, hogy az érintettek epilepsziás rohamokban szenvednek, amelyek fájdalommal is társulnak. Súlyos esetekben tudatzavarokhoz és további tudatvesztéshez vezethet. Az epilepsziás rohamokat azonnal kezelni kell.
Gyakran a betegek szülei és rokonai is pszichés stressztől vagy depressziótól szenvednek, és ennek megfelelően kezelésre szorulnak. Maga a betegség kezelése gyógyszerek és vérplazma segítségével történik. Ez komolyan korlátozhatja a tüneteket, ha korai kezelést alkalmaznak.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Mivel az akut disszeminált encephalomyelitis pontos okai még nem teljesen tisztázottak, a betegség megelőzése nem lehetséges. A lefolyást azonban kedvezően befolyásolhatja a gyors diagnózis és a gyors terápia. Ha egy gyermek nem sokkal a fertőzés után ismét lázas, és az érintett gyermek panaszkodik látászavarokról, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a fertőzés vagy oltás utáni rövid "lemorzsolódás" vagy bénulás előfordulására.
Ezt megteheti maga is
Mivel a betegség elsősorban a gyermekeket érinti, a mindennapi életben az önsegítő intézkedéseket elsősorban felnőtteknek és törvényes gondviselőknek kell végrehajtaniuk. Orvosi ellátás szükséges a tünetek enyhítéséhez. A gyermek önkezelése nem ajánlott, mivel ez várhatóan növelheti a szabálytalanságok számát.
A fizikai és a szellemi erő erősítése érdekében különféle irányelveket lehet betartani. Fontos a páciens immunrendszerének erősítése. A helyiségeket elegendő oxigénnel kell ellátni. Kültéri tartózkodás ajánlott, amikor csak lehetséges. Az étrendnek egészségesnek és tudatosnak kell lennie. Vitaminok és tápanyagok szükségesek a szervezet immunrendszerének támogatásához.
Az alvási körülményeket úgy kell optimalizálni, hogy a beteg kellően felépüljön az éjszakai alvás vagy a szükséges pihenési fázis alatt. Ideális esetben a pihenési és ébrenléti fázisokat a természetes folyamathoz kell igazítani, és a szabályozást csak szükség esetén szabad kezdeményezni.
A psziché megerősítéséhez pozitív elemeket kell megtestesíteni. A biztató szavak, a szórakozás és a játékok népszerűsítése az önsegítés elemi építőköve. A családtagoknak érthető módon oktassák a beteget állapotukról, miközben megmutatják a javulás módját. A jólétet a környezet kialakításával kell elősegíteni, a rendelkezésre álló lehetőségektől függően.
dagad
- Hacke, W.: Neurológia. Springer, Heidelberg, 2010
- Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Klinikai útmutató neurológia. Urban & Fischer, München, 2009
- Masuhr, K.-F., Neumann, M.: Neurológia. Thieme, Stuttgart, 2007
Esetleg ezek is érdekelhetnek
A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.
Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.