Aplastikus vérszegénység SanoTeca felnőtteknél
Az aplasztikus vérszegénység egy viszonylag ritka betegség, az egyik legsúlyosabb emberi patológia. A aplasztikus vérszegénység előfordulását Európában és Észak-Amerikában 2,0-1 millióra becsülik. A Moldovai Köztársaságban évente 3-4 eset fordul elő 1 millió lakosra.
Az aplasztikus vérszegénység minden korcsoportban kialakul, maximális előfordulási gyakorisága 10-30 év közötti és 60 év közötti embereknél fordul elő.
Az aplasztikus vérszegénység kialakulásához vezető okok közé tartozik a daganatellenes kemopreparátumok beadása, antibakteriális gyógyszerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők, immunmodulátorok, nyugtatók beadása az ionizáló besugárzásnak való kitettséget követően. A mérgező vegyi anyagok hatása szintén kiváltó tényező lehet, akárcsak a fertőző ágensek (hepatitis vírusok, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, HIV).
Az aplasztikus vérszegénység kialakulásának okainak meghatározása nagy jelentőséggel bír, mert a kezelési ütemtervet csak így lehet megállapítani. Ugyanakkor a vérszegénységet kiváltó tényezőnek való kitettség abbahagyása teljes felépüléshez vezethet.
Hogyan nyilvánul meg az aplasztikus vérszegénység
Az aplasztikus vérszegénység 3 klinikai szindrómában nyilvánul meg: vérszegénység, vérzéses és fertőző szövődmények. Az anémiás szindrómát aszténia, fáradtság, vertigo, nehézlégzés jellemzi, a bőr sápadtsága, tachycardia. A vérzéses szindróma a bőrön és a nyálkahártyákon jelentkező zúzódásokkal, gingivorrhagiával, orrvérzéssel, kötőhártya vérzéssel, gyomor-bélvérzéssel, hematuriával jelentkezik.
A fertőző szövődmények szindróma lázban, szájgyulladásban, otitisben, mandulagyulladásban, hörghurutban, tüdőgyulladásban, perianalis fertőzésekben, tályogokban, szepszisben nyilvánul meg.
A diagnózis felállítása
Az aplasztikus vérszegénységet az anamnézis, a klinikai megnyilvánulások alapján állapítják meg, és a diagnózist laboratóriumi vizsgálatok igazolják: a vér vérlemezkékkel és retikulocitákkal végzett általános elemzése, a csontvelő szúrása és trepanobiopsziája. A vizsgálati sémába és kutatásokba be kell vonni az aplasztikus vérszegénység kialakulásának okát.
A kezelés jelzése
Az aplasztikus vérszegénység kezelését a hematológiára szakosodott fekvőbetegek állapotában végzik. Az aplasztikus vérszegénység kezelése magában foglalja az ismételt vérátömlesztést, specifikus gyógyszerek beadását és súlyos esetekben a csontvelő-transzplantációt.
A vértranszfúzió a kezelés fontos része, és a betegnek szüksége van rájuk, amíg a diagnózis bizonyossággal megállapításra nem kerül és megkezdik a specifikus terápiát. A csontvelő-transzplantáció lehetőségét mérlegelő betegeknél a transzfúziókat nagy körültekintéssel kell végrehajtani, mivel a vizsgálatok kimutatták, hogy a legkevesebb transzfúziót kapott betegeknél a transzplantáció után voltak a legjobb eredmények.
A fertőzések a halálozás egyik fő oka ezeknél a betegeknél, az Aspergillus fajok által kiváltott patológiák a leggyakoribbak. Az antibiotikum-kezelést széles spektrumú anyagokkal kell kezdeni, amelyek mind a gram-pozitív, mind a gram-negatív csírákat lefedik.
A csontvelő-transzplantációt, amely a páciens csontvelőjét a donor csontvelőjével helyettesíti, jelenleg az aplasztikus vérszegénység egyik leghatékonyabb kezelésének tartják. Különösen olyan fiatal betegek számára javallt, akiknek kompatibilis donora van a közeli rokonok között
A szervezet elutasíthatja a transzplantációt, ami életveszélyes szövődményeket okozhat. Ezenkívül nem minden beteg jogosult csontvelő-átültetésre, és nem mindenki találja meg időben a donort, akinek ilyen indikációja van. Ha kompatibilis donort találnak, akkor az első lépés a páciens gerincvelőjének teljes leszerelése sugárzás vagy kemoterápia alkalmazásával. Ezt követően az egészséges és funkcionális csontvelőt kivonják a donorból, és intravénásán injektálják az aplastikus vérszegénységben szenvedő beteg erekbe, ezt követően a velő speciális terekbe vándorol és megkezdi a sejtek regenerálódását, amely folyamat legalább 4 hét alatt lezajlik.
Szövegforrás: Nemzeti protokoll az aplasztikus vérszegénységről felnőtteknél