Bőr-calcinosis - Calcinosis cutis

Bőr-calcinosis kifejezés olyan rendellenességek csoportját írja le, amelyekben a kalcium a bőrben tárolódik. Az állapotot először 1855-ben írták le.

calcinosis cutis

A bőr kalcinosisát az etiológiától függően 4 fő típusba sorolják:

  • dystrophiás
  • áttétes
  • iatrogén
  • idiopátiás.

Számos ritka típust változóan dystrophiásnak vagy idiopátiásnak minősítettek. Ezek tartalmazzák:

  • calcinosis cutis circumscripta
  • calcinosis cutis universalis
  • tumor calcinosis
  • transzplantációval összefüggő bőrkalcinosis. (1)

kórélettan

A calcinosis cutis minden esetben oldhatatlan kalciumvegyületeket tárolnak a bőrben helyi és/vagy szisztémás tényezők miatt. Ezek a kalcium-sók főleg a következőkből állnak hidroxi-apatit kristályok vagy amorf kalcium-foszfát. Az állapot patogenezise nem teljesen ismert, és a különböző kockázati tényezők lehetővé teszik a különböző klinikai képek kialakulását. (2)

Az anyagcsere és a fizikai tényezők feltétlenül szükségesek a legtöbb kalcinosis kialakulásához. Méhen kívüli meszesedés fordulhat elő hiperkalcémia és/vagy hiperfoszfatémia amikor a kalcium-foszfáttermékek meghaladják a 70 mg2/dL2 értéket, anamnézisben nem történt szöveti változás. Ezek a megnövekedett extracelluláris szintek emelhetik az intracelluláris szintet, a kalcium-foszfát nukleációját és a kristályos kicsapódást is.

A sérült szövet viszont kalciumionok beáramlását teszi lehetővé, ami megnöveli az intracelluláris kalciumszintet és a másodlagos kristályos csapadékot. A szövetkárosodás denaturált fehérjék képződéséhez is vezethet, amelyek elsősorban a foszfátot kötik meg. Ezután a kalcium reagál a megkötött foszfátionokkal, ami kalcium-foszfát kicsapódásához vezet. (4)

Okok és kockázati tényezők

A bőr kalcinózisa a meszesedési folyamat típusa szerint osztályozható: dystrophiás, metasztatikus, idiopátiás és iatrogén. A distrofikus meszesedés normális szérum kalciumban és foszfátban történik. Az elsődleges anomália az sérült, gyulladt, neoplasztikus vagy nekrotikus bőr. A szövetkárosodás lehet mechanikus, fertőző, kémiai vagy egyéb.
Lokalizált szöveti elváltozásokban A rendkívüli meszesedés több helyi destruktív folyamatban is előfordulhat, többek között égési sérülések, ízeltlábúak harapása, pattanáselváltozások, visszér, rhabdomyolysis. (5)

fertőzések

A fertőző folyamat által termelt nekrotikus szövet lehet másodlagos meszes. Néhány fertőző granuloma D-vitamint termel. A bőr kalcinózisát okozó fertőzések a következők:

  • onchocercoza
  • cysticercosis
  • hisztoplazmózis
  • kriptococcosis
  • méhen belüli herpesz szimplex.

daganatok

A jóindulatú és rosszindulatú daganatok meszesedést okozhatnak. Pilomatrixomul vagy Malherbe meszes hámja ez a leggyakoribb daganat, amely meszesedik. Hámciszták és siringoamele hajlamosak a meszesedésre is. A meszesedéseket a bazális sejtes karcinómák. Ritka esetekben a melanocita nevus, a rosszindulatú melanoma, az atipikus fibroxanthoma, a hemangioma, a pyogenic granuloma, a seborrheás keratózisok, a neurilemomák és a trichoepitheliumok hámpecsétekkel rendelkeznek. (3)

Általános szövetkárosodás

Örökölt körülmények

Példák Ehler-Danlos-szindróma, Werner-szindróma, pseudoxanthoma elastum és Rothmund-Thompson-szindróma.Ehlers-Dnalos-szindróma a kollagén anyagcsere örökletes állapotainak csoportja. Az I. típusú szindrómában szenvedőknél meszesedés alakulhat ki a gyógyult műtéti hegekben és a szubkután csomókban.
Werner-szindróma a korai öregedés örökletes állapota. A lágyrész meszesedése magában foglalhatja az ínszalagokat, inakat, szinoviálisokat, érrendszert és/vagy szubkután szöveteket.
Pseudoxanthoma elastum ez a rugalmas szálak rendellenessége. A meszesedések a rugalmas szálakban repedést okoznak. A betegség evolúciójának későbbi szakaszában a kollagén rostok is meszesedhetnek.
Rothmund-Thomson szindrómában kicsi, sárga papulák formájában meszesedések lehetnek a végtagokon.
Áttétes meszesedések a kálcium és a foszfát kóros metabolizmusában fordulnak elő, és általában hiperkalcémiával és/vagy hiperfoszfatémiával járnak. (4)

Példák olyan állapotokra, amelyek metasztatikus meszesedést okozhatnak:

  • primer vagy szekunder hyperparathyreosis, tej-lúgos szindróma
  • paraneoplasztikus hiperkalcémia, destruktív csontbetegség
  • felesleges D-vitamin, krónikus veseelégtelenség, szarkoidózis, kalcifilaxia.

Példák az iatrogén bőr kalcinózisára:

  • parenterális kalcium vagy foszfát beadása
  • tumor lízis szindróma, ismételt csípések az újszülöttek sarkában
  • a kalciumtartalmú paszta tartós használata elektródákhoz. (3)

Járványtan

A disztrófiás bőr calcinosis gyakoribb. Konkrét adatok a betegség előfordulásáról és gyakoriságáról a populációban nem állnak rendelkezésre. A bőr kalcinózisa általában jóindulatú folyamat. Ha jelen van, a morbiditás összefügg a meszesedések méretével és helyével. A sérülések fájdalmasakká válhatnak, korlátozhatják a szomszédos ízület mozgékonyságát, vagy összenyomhatják a szomszédos idegstruktúrákat. Fekély és másodlagos fertőzés fordulhat elő. Az erek meszesedése iszkémiát és az érintett szerv nekrózisát okozhatja.

A subepidermális meszes csomók gyakoribbak gyermekeknél. A calcinosis cutis circumscripta általában az élet második felében fordul elő. Az univerzális forma az élet második évtizedében jelenik meg. A tumor calcinosis általában az élet első vagy második évtizedében fordul elő. (1) (2)

jelek és tünetek

A legtöbb bőr kalcinosis elváltozása fokozatosan fejlődik és tünetmentes. Az elváltozások története és alakulása azonban a meszesedés etiológiájától függ. A disztrófiás meszesedésben szenvedő betegek beszámolhatnak kórtörténetről, már létező dermális csomópontról (amely daganatot képvisel) vagy kiváltó traumatikus eseményről. Az áttétes meszesedésben szenvedő betegek kórtörténetében leggyakrabban krónikus veseelégtelenség. Az idiopátiás bőrkalcinózis esetei általában nem társulnak traumához vagy kórtörténethez. Azoknál az embereknél, akiknél iatrogén bőrkalcinózis alakul ki, kórházi kórházi kórházi kórházi kórtörténetük van. (3)

Fizikális vizsgálat

A bőr kalcinosisában a klinikai kép a diagnózistól és az etiológiai folyamattól függően változhat. Általában felfedezik dermális papulák, csomók, plakkok vagy több szubkután csomópont, szilárd, fehéres, az adott állapotra jellemző eloszlással. Néha az elváltozások sárgásfehér, krétás anyaggal lehetnek tele. Nem ritkán az elváltozások spontán fekélyesednek, eltávolítva a fehér meszes anyagot. A legtöbb sérülés tünetmentes, bár egyesek fájdalmasakká válhatnak vagy korlátozhatják az ízületek mozgékonyságát. Amikor súlyos, az érrendszeri meszesedések a pulzusszám és a bőr gangréna csökkenését okozhatják.

  • Diszstrofikus bőrkalcinózis általában a szövetkárosodás egy meghatározott területén található, bár bizonyos körülmények között általánosítható.
  • Áttétes bőrkalcinózis általános kalciumtárolás jellemzi. A nagy ízületek, például a térd, a könyök és a vállak körül szimmetrikus eloszlású nagy lerakódások találhatók. A kalcium tárolása a zsigeri szervekben (tüdő, vese, erek és gyomor) gyakrabban fordul elő, mint az izmokban és a bőrben.
  • Idiopátiás bőr kalcinózis leggyakrabban a test egyetlen területén helyezkedik el.
  • Itrogén bőr kalcinosis az invazív eljárás helyén található, bár diffúz lerakódások is előfordulhatnak. (1)

Diagnosztikai

Laboratóriumi tesztek amelyek a bőr kalcinózisában ajánlottak: szérum kalcium, szervetlen foszfát, lúgos foszfatáz és albumin szint. A szérum kalcium- és lúgos foszfatázszint növekedése a szervetlen foszfát csökkenésével utal hiperparatireózis. Albuminra van szükség a hipokalcémia vagy a hiperkalcémia jelentőségének értelmezéséhez. A kalcium a fehérjékhez kötődik, és az albumin-koncentráció rendellenességei rendellenességeket okozhatnak a kalcium-koncentrációban. (5)

Egyéb vizsgálatok

  • szérum karbamid és kreatinin a veseműködés mérésére
  • hemoleukogram, neoplazmára vagy lupus erythematosusra utaló hematológiai rendellenességek
  • a mellékpajzsmirigy hormon koncentrációja hyperparathyreosisra utal
  • a kreatin-kináz és az aldoláz jelentősen rendellenes lehet a dermatomyositis, a myositis és a rhabdomyolysis során
  • A szérum amiláz vagy a lipáz a hasnyálmirigy betegségének markere
  • az antinukleáris antitestek vizsgálata segít a lupus erythematosus szűrésében
  • szklerodermában szenvedő betegeknél az SCL-70 antitestek (topoizomeráz) jelenléte negatív prognózist jelez
  • Meg kell határozni a D-vitamin szintjét a hiány vagy a felesleg lehetőségének felmérése érdekében
  • 24 órás teszt a kalcium és a foszfát vizelettel történő kiválasztására hasznos lehet. (4)

Képalkotó vizsgálatok

A képalkotás meghatározhatja a szöveti meszesedés mértékét. Csont szcintigráfia hasznos a nem zsigeri meszesedések értékelésében; a teszt sokkal érzékenyebb, mint egyszerű radiográfia. CT vizsgálat lehetővé teszi a zsigeri és a nem zsigeri meszesedések azonosítását.

Kezelés

Az orvosi terápia korlátozott és változó előnyökkel jár. Amikor azonosítják őket, kezelik az okokat. Intralesionális kortikoszteroidok gyulladáscsökkentő és gátló hatása miatt hasznos lehet a fibroblaszt aktivitásra. Néhány embernél kolchicin hasznos volt. Antacidok magnéziummal vagy alumíniummal hatékonyan képes megkötni a foszfátot hiperfoszfatémiás betegeknél. Vesekárosodásban szenvedő betegeknél azonban nem ajánlott, ahol alumínium toxicitást okozhat.

Nátrium-etidronát és difoszfonátok csökkentheti a csontforgalmat és gátolhatja az ektópiás hidroxi-apatit kristályok növekedését. Használat diltiazem legalább 5 év bizonyított előnyökkel jár. A terápiás hatás a kalcium-nátrium-ion szivattyú antagonizmusának köszönhető. minociklin lehet egy másik kezelés.

A műtéti javallatok a következők: fájdalom, visszatérő fertőzés, fekélyképződés és funkcionális károsodás. Mivel a műtéti trauma stimulálhatja a meszesedést, először egy korlátozott területet kezelnek. A kimetszés után gyakoriak a visszatérések.

Az étrendi változások magukban foglalják a foszfor és a kalcium csökkenését és a ketogén étrend amely hangsúlyozza a szabad zsírsavak fogyasztását.

  • Macska karcos betegség
  • Magzati ichthyosis
  • Urticaria és angioödéma
  • Kontakt dermatitis
  • Herpetiform dermatitis - Duhring-kór
  • bőrhólyagosodás
  • Fenék erythema
  • Fertőző narancsbőr
  • Alapok - Flictene
  • melanóma
  • A bőr hámlása
  • bőr

Bármennyire is meglepőnek tűnik, a csecsemőknek pattanásuk is lehet, különösen az élet első hónapjában.

Miért fordul elő a bőrszárazság a gyermekeknél, milyen tényezők súlyosbítják azt, melyek a jellemző megnyilvánulások és hogyan kell lennie.

Az öregedő bőr az évek múlásának elkerülhetetlen következménye, és gyakran az első jel, amely elárulja korunkat.