Churg-Strauss szindróma
Szerző: Luminita Chidinciuc
Churg-Strauss szindróma a szisztémás vasculitis egy bizonyos típusát képviseli, amelyet Dr. Jacob Churg és Lotte Strauss először 1951-ben írt le, mint olyan szindrómát, amelyet asztma, eozinofília (az eozinofilok megnövekedett száma a vérben), láz és vaszkulitisz jellemez a különféle szervekben. A Churg-Strauss-szindróma a polyarteritis nodosa számos klinikai és kóros tulajdonságával rendelkezik, de a granulomák jelenléte és az eozinofilszám túlzott növekedése különbözteti meg.
A Churg-Strauss szindróma más néven ismert allergiás granulomatosis.
A betegség olyan felnőtt betegeknél fordul elő, akiknek kórtörténetében asztma vagy allergia van, és a tüdőben, a bőrben, az idegekben és a hasban található apró erek (más néven angiitis) gyulladásban szenvednek.
etiológiája
A Churg-Strauss-szindróma pontos etiológiája még nem ismert, de az asztmában szenvedőknél túlzott immunrendszeri reakcióval jár. Beszámoltak arról, hogy a Churg-Strauss szindróma bizonyos felhasználásokkal jár antisztmatikus gyógyszerek, leukotrién módosítóknak nevezik, de nem biztos, hogy ezek a gyógyszerek valóban okozzák-e a betegséget, vagy az őket szedő betegeknél az asztma súlyosabb formái vannak, amelyek hajlamosítják őket erre a szindrómára.
Klinikai megnyilvánulások
Az asztma jelenléte a Churg-Strauss-szindróma egyik fő jellemzője. Az asztmás tünetek sok évvel a vasculitis vagy más, a Churg-Strauss-szindrómára jellemző tünetek megjelenése előtt jelentkezhetnek. Egyéb korai tünetek orrpolipok és allergiás nátha.
A betegség következő szakaszát gyakran jelöli eozinofília (az eozinofilek számának növekedése a vérben vagy a szövetekben). Az eozinofilek a leukociták (fehérvérsejtek) egyik altípusa. Normális esetben a vérképen kevesebb, mint 5% -ot képviselnek. Churg-Strauss szindrómában számuk akár 60% -kal is növekedhet.
A betegség harmadik fázisa az vasculitis, befolyásolja a bőrt, a tüdőt, az idegeket, a veséket és más szerveket. Az idegkárosodás nagyon súlyos lehet (menoneuritis multiplex), paresztéziákkal (bizsergés), zsibbadással, hirtelen fájdalommal, a kéz és a láb izomerejének csökkenésével. Az alábbi lista az érintett szervhez kapcsolódó leggyakoribb tüneteket mutatja:
Orr:
- Sinusitis, allergiás nátha;
- Orrpolipózis;
- Tüdőinfiltrátumok (a betegek csak egyharmadánál fordulnak elő);
- Tüdővérzés (alkalmi);
- Diffúz intersticiális tüdőgyulladás (ritka);
- Glomerulonephritis (a vérszűrést biztosító kis egységek gyulladása);
- Esetenként elváltozások (vasculitis) fordulhatnak elő a gyomor-bél traktuson;
- Néha granuloma képződik a lépben;
- Ha a szívben képződik, a vasculitis pangásos szívelégtelenséghez vagy szívinfarktushoz vezethet;
- magas vérnyomás;
- A perifériás idegek károsodása fájdalmat, zsibbadást vagy paresztéziákat (bizsergést) okozhat a végtagokban (mononeuritis multiplex);
Diagnosztikai
A vasculitis összes típusa közül csak a Churg-Strauss-szindróma esetén jelenik meg az asztma mint megkülönböztető jellemző. Azonban nem minden asztmás betegnek van vasculitis - csak nagyon kis százaléka. Az orvos megalapozza a diagnózist a tünetek specifikus kombinációja, a szerves károsodástól és a vérvizsgálatok bizonyos rendellenességeinek jelenlététől (eozinofília) függően. A részletes anamnézis és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálatok, mellkasi röntgenfelvétel vagy egyéb képalkotó vizsgálatok, idegvezető képességi tesztek, szöveti biopsziák (tüdőből, bőrből vagy idegekből) is alkalmazhatók.
Annak elkerülése érdekében, hogy a Churg-Strauss-szindrómát összekeverjék a vasculitis más típusaival, az Amerikai Reumatológiai Főiskola megállapított bizonyos kritériumokat, amelyeknek teljesülniük kell a Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálásához. Nem minden beteg rendelkezik minden kritériummal. Néhányuknak csak 2 vagy 3 lehet, de az orvosok továbbra is Churg-Strauss szindrómát diagnosztizálnak náluk. Az Amerikai Reumatológiai Főiskola 6 diagnosztikai kritériumot választott ki a legjobban, hogy megkülönböztesse a Churg-Strauss-szindrómát a többi vasculitistól. Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálásához (egy kutatási tanulmányban) a páciensnek rendelkeznie kell az alábbi kritériumok közül legalább 4:
- asztma;
- eozinofília (a leukocita formula több mint 10% -a);
- mononeuropathia;
- tüdő infiltrációk a tüdőradiográfián;
- az orrmelléküregek rendellenességei;
- extravaszkuláris eozinofíliás ereket tartalmazó szövetminta biopsziája.
Kezelés
A Churg-Strauss szindrómában szenvedő betegek kezelése egyidejűleg a következőkre irányul az erek gyulladásának csökkentése (vasculitis) és az immunrendszer elnyomása.
Kezdetben nagy adag prednizont adnak be szájon át a betegség remissziójának felgyorsítása érdekében (általában 40-60 mg/nap). Körülbelül egy hónap elteltével az adag fokozatosan csökken. Mellett prednizon, mások használhatók immunszuppresszív gyógyszerek, mint például azatioprin, cellcept, metotrexát vagy ciklofoszfamid.
Hagyományosan, ciklofoszfamid Egy évig vagy még hosszabb ideig adják be a betegeknek, de egy friss tanulmány eredményei azt mutatják, hogy azok a betegek, akik ciklofoszfamiddal csak 6 vagy 12 hónapig voltak kezelve, ugyanolyan jól teljesítettek. Ez a tanulmány azt jelzi, hogy az orvosok rövidebb ideig javasolhatják a ciklofoszfamidot (meglehetősen magas toxicitású gyógyszert).
Nagy dózisú szteroidok intravénás beadása (általában metilprednizolon) hasznos lehet kritikus állapotú betegeknél vagy azoknál, akik nem reagálnak az orális prednizon és más immunszuppresszánsok kombinációjára.
A prednizon előtt a Churg-Strauss-szindróma halálos betegség volt. A jelenlegi terápiás lehetőségek lehetővé teszik az alkotmányos tünetek javulását, a szív- és vesefunkció fokozatos javulásával, de a perifériás idegek károsodásával járó fájdalmak csökkenésével is.
A kezelés időtartama 1-2 év lehet, bár függ a kezelés típusától, a betegség súlyosságától és az érintett szervektől. A fő meghatározó tényezők az, hogy a beteg hogyan reagál a kezelésre és az állandó állapotfigyelésre, miközben csökkenti a prednizon dózisát. A betegség evolúciójának nyomon követésére a leghasznosabb laboratóriumi vizsgálatok a vörösvértestek ülepedési sebessége (ESR) és az eozinofilek száma (a leukocita forma meghatározásakor).