Elsődleges biliaris cholangitis - francia orvostudományban tanult társadalom d; máj-gasztroenterológia és

Elsődleges biliaris cholangitis

Fokozatosan, a primer biliaris cholangitis (PBC) esetén az epeutak, amelyek az epét a májból az emésztőrendszerbe viszik, megsemmisülnek, anélkül, hogy tudnák az okát, ezért az "elsődleges" kifejezés. Autoimmun betegségnek is nevezik, mert az ember saját immunrendszere megtámadja a test sejtjeit, ebben az esetben azokat, amelyek az epét hordozó utakban vannak.

Ennek eredményeként az epe áramlása blokkolva van, ezért "kolesztatikus" betegségként írják le. Más anyagokkal együtt az epe ezután felhalmozódik a májban, ami gyulladáshoz vagy "cholangitis" -hez vezet a májban.

A krónikus gyulladásos állapot okozza a fibrózist, vagyis a szöveti vagy szervi rostos kötőszövet mennyiségének rendellenes növekedését (a fibroblasztok szaporodása és a rostszintézis kollagénjeinek és/vagy elasztikusainak növekedése), majd esetleg cirrhosist. Korábban "primer biliaris cirrhosisnak" hívták az elsődleges biliaris cholangitist, mert az esetek kevesebb mint felénél kiderült, hogy cirrhosissá fejlődik.

Mi az oka ?

Genetikai érzékenység áll fenn, és bizonyos környezeti tényezők befolyásolhatják a betegség kialakulását (fertőzések, dohányzás, vegyi anyagoknak való kitettség).

Az esetek 10% -ában az elsődleges biliaris cholangitis autoimmun hepatitisszel társul, amely a májsejtek autoantitestek általi pusztulása, és ezáltal "átfedés szindrómát" eredményez.

Ki jelent kockázatot ?

Tíz betegből kilenc nő

Az elsődleges biliáris cholangitis a máj olyan betegsége, amely főleg a 40 és 60 év közötti nőket érinti.

Ez gyakoribb az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedő nők lányainál, de a betegség nem fertőző.

Vizsgák

Anti-mitokondrium antitestek: a legfontosabb diagnosztikai teszt

A kolesztázist (az epeválasztás csökkenését) az alkáli foszfatázoknak nevezett enzimek növekedése határozza meg, amelyeket a sérült epe sejtek szabadítanak fel. A tünetekkel küzdő betegeknél a biológiai rendellenesség vezet leggyakrabban a diagnózis felállításához. Ezenkívül az alkalikus foszfatáz növekedése elengedhetetlen a diagnózis felállításához. Az egyik nyom a betegség mellett az anti-mitokondriális antitestek izolált növekedése, de ez nem feltétlenül utal primer biliaris cholangitisre. Ezek az antitestek az érintett betegek 90% -ában vannak jelen, és ezen a betegségen kívül alig láthatók. Ha az anti-mitokondrium antitestek tesztje negatív, akkor specifikus antinukleáris antitestek (anti-gp210 és anti-sp100) jelenlétét keressük.

---