Elsődleges hiperoxaluria, az új kezelések reménye - Swiss Medical Journal
Vannak olyan körülmények, amelyek kevésbé, mint mások, a média reflektorfényébe kerülnek. Így elsődleges hiperoxaluria, ritka és gyakran súlyos érzetek, majd a vese prognózisa és néha a létfontosságú prognózis. Ők álltak a közelmúltban folytatott és gazdag kommunikációban, amelyet a Nemzeti Orvostudományi Akadémia részére prof. Pierre Cochat (Gyermekgyógyászati Osztály, Női Anya Gyermekkórház, Ritka Vese Betegségek Referencia Központja, CNRS, Hospices Civils és Lyoni Egyetem).
A hiperoxaluria egy biokémiai tünet, amely az anyagcsere örökletes betegségének (primer hiperoxaluria, HP) vagy egy megszerzett patológia (másodlagos hiperoxaluria) következménye lehet. "Háromféle HP-t ismerünk, de ez az 1. típus, amely messze a leggyakoribb és legsúlyosabb, jelenleg indokolja a kombinált máj- és vesetranszplantációt, de valószínűleg hamarosan hasznára válik az interferáló RNS-kezelés" - foglalja össze Cochat professzor.
A sikeres kombinációs transzplantáció utáni szisztémás javulás drámai lehet
"Egyetlen dialízis-módszer sem elég hatékony az oxalát termelésének kompenzálására" - mondja Cochat professzor. Tehát a máj- és veseátültetést meg kell tervezni az előrehaladott veseelégtelenség szakasza előtt, hogy korlátozzák a felhalmozás okozta károkat. Összességében hozzáteszi, hogy a dialízis indikációi csak néhány olyan helyzetre korlátozódnak, mint például a szervátültetés megvárása, egy transzplantáció után, amikor a diurézis újrakezdése nem azonnali, vagy a veseátültetés átmeneti diszfunkciója esetén, kivételesen a terápiás alternatíva vagy akár a fejlődő országokban "amikor a dialízis az egyetlen alternatíva a kezelés elhagyására, amely jelentős etikai problémákat vet fel".
A konzervatív kezelés (amelyet a diagnózis felállításakor és még annak megerősítése előtt el kell kezdeni) és az urológiai kezelések mellett a szervátültetési stratégiát a szisztémás oxalátkészlet értékelése szabja meg. A veseátültetés lehetővé teszi az oldható oxalát hatékony eltávolítását, de az esetek 100% -ban megismétlődik. Ezért önmagában a priori ellenjavallt. "A fejlődő országokban a betegség gyakorisága gyakran ellentétben áll a máj- és vesetranszplantációhoz való hozzáférés hiányával" - mondja Cochat professzor. Ez a megfigyelés lehetővé teszi a korai és agresszív konzervatív kezelés szükségességének hangsúlyozását, valamint a megfelelő erőforrások hiányában, különösen súlyos infantilis formákban való bármilyen szigorú bánásmód mellőzésének legitimitását. "