Fekély-nekrotikus enterocolitis

A leggyakrabban a születéskor kis súlyú újszülöttek (a terhességi életkor szempontjából kicsiek) és a koraszülöttek a legsúlyosabban érintettek, akik súlya kevesebb, mint 1500 g. A halálozási arány 50%.
Leggyakrabban a terminális ileumot és a proximális felszálló vastagbelet érinti. Különböző mértékben befolyásolhatja a vastagbél más részeit, valamint a vékonybelet. Más esetekben a teljes bél károsodásával járhat, amely visszafordíthatatlanul károsodhat.

Ennek a betegségnek az előfordulása az utóbbi időben nagymértékben megnőtt, a koraszülöttek életkorának esélye kevesebb, mint 1500 g. Újszülött intenzív osztályokon kezelik gyermekorvos szoros felügyelete alatt, aki szorosan figyelemmel kíséri a klinikai tüneteket, hogy beavatkozhasson és eltávolítsa a bél nekrotikus részeit, amikor a tünetek megjelennek.

A fekély-nekrotikus enterocolitis általában az élet második és harmadik hetében fordul elő olyan koraszülötteknél, akiket erre a korcsoportra speciális tejkeverékkel etettek. Specifikus klinikai triád jellemzi, amely magában foglalja a hasi feszülést, a székletben lévő vért és a bél pneumatosisát. Esetenként előfordulhatnak olyan tünetek, mint a hőmérséklet instabilitása (néha nagyon magas, néha alacsony), letargia vagy a szepszis nem specifikus tünetei.. [1]

Járványtan

etiopatogenitás

Bél ischaemia

A bélnyálkahártya éretlensége

drogok

Számos gyógyszercsoportot inkriminálnak a fekély-nekrotikus enterocolitis rizikófaktoraként. Xantin-származékok, például teofillin és aminofillin a bél perisztaltikus aktivitásának csökkenését okozza, és oxigén szabad gyököket termel, amelyek végül húgysavvá metabolizálódnak. indometacin az artériás csatornák perzisztenciájának farmakológiai kezelésére használt anyag splanchnicus érszűkületet okozhat, ami a bélfal integritásának csökkenését és a belek ischaemiára való hajlamát eredményezi. E-vitamin koraszülött retinopathia kezelésére használják, és a fekély-nekrotikus enterocolitis fokozott kockázatával jár. [1]

A fekély-nekrotikus enterocolitis fokozata

A betegség alakulása három szakaszra oszlik, az úgynevezett Bell-szakaszokra.

I. szakasz magában foglalja az IA stádiumot, amelyet a következők jellemeznek: apnoe, bradycardia, ingadozó hőmérséklet, hasi puffadás és normál röntgenfelvétel. Az IB stádiumnak ugyanazok a tünetei vannak, mint az AI-nek, amelyhez véres székletet adnak.

II. Szakasz tartalmazza a IIA stádiumot, amelyben a bél zajainak eltűnése a bél pneumatosisával együtt, és a IIB stádium, amelyhez metabolikus acidózis, trombocitopénia és hasi erythema társul.

III. Szakasz magában foglalja a IIIA stádiumot, amelyet hipotenzió, tachycardia, súlyos metabolikus acidózis és IIIB stádium jellemez, ahol a peritonitis és a szív-légzés leállítása kiegészül. [1]

jelek és tünetek

Eleinte nem specifikusak, de gyermekenként változhatnak. A fekély-nekrotikus enterocolitis leggyakoribb tünetei a következők: a szájon át alkalmazott ételekkel szembeni intolerancia, az ételek hosszú ideig tartó stagnálása a gyomorban, a bél zajainak eltűnése vagy az intenzitás csökkenése, hasi feszülés és fájdalom a has tapintása során, epehányás, hasi vörösség, hasmenés vagy székrekedés és véres széklet.
A fekély-nekrotikus enterocolitis finom jelei azok alvási apnoe, bradycardia, hasmenés, letargia és ingadozó testhőmérséklet. A betegség előrehaladott eseteiben a bélben lévő folyadék behatol a hasüregbe, és peritonitis alakul ki, amelyet szeptikus sokk követ. A tünetek a gyermek életkorától függően is különböznek, koraszülöttektől a teljes idejű újszülöttektől eltérőek. [2]

idő előtt

Nagy a kockázata a betegség kialakulásának a születés utáni első hetekben, a születéstől számított idő, amikor az enterocolitis megfordul, fordítottan arányos a terhességi korral.
Az artériás csatorna fennmaradásával járó koraszülötteknél sokkal nagyobb a fekély-nekrotikus enterocolitis kialakulásának kockázata a születés utáni első napokban, különösen, ha induktacinnal kezelik őket a csatorna farmakológiai lezárása érdekében. Azonban a ductus arteriosus perzisztenciájának korrigálására műtéten átesett betegeknél is nagyon magas a halálozási arány a fekély-nekrotikus enterocolitis miatt.
Az első jelek az élelmiszer-intolerancia, a megnövekedett gyomormaradványok és hányás. Ha a fekély-nekrotikus enterocolitis fulmináns, a koraszülött mély apnoét, kardiovaszkuláris és hemodinamikai összeomlást és sokkot okoz. A táplálkozás története nagyon fontos, mert az anya által természetesen táplált csecsemőknél kisebb a betegség kialakulásának kockázata. [1]

Teljes idejű újszülött

A koraszülött csecsemőhöz képest egy teljes időtartamú, fekély-nekrotikus enterocolitisben szenvedő újszülöttnél sokkal korábban jelentkeznek tünetek, a betegség az élet első három napjában alakul ki a korai újszülött korában. A betegség kialakulásához ritkán kell egy hónap.
A fekély-nekrotikus enterocolitis által érintett teljes időtartamú újszülöttnek általában számos kísérő betegsége van kórelőzményben előforduló asphyxia születéskor, légzési distressz szindróma, veleszületett szívbetegség, anyagcserezavarok vagy gyenge növekedés a méhben.
Az anyai kockázati tényezők, amelyek csökkent magzati véráramlást eredményeznek, például terhességi magas vérnyomás okozta placenta elégtelenség, krónikus betegségek, például cukorbetegség vagy az anyai kokain-visszaélés, növelik a csecsemő fekélyes nekrotikus enterocolitis kockázatát.
A betegség sajátos jelei és tünetei ezeknél a gyermekeknél epeúti hányás vagy epeúti gyomorszívók, hasi duzzanat, hematochezia (vörös vér a székletben), üres hasi röntgenfelvételen kitágult bélhurkok, bélpumpa, pneumoperitoneum és szisztémás fertőzés jelei, például metabolikus acidózis és/vagy szeptikus sokk. [1]

Fizikális vizsgálat

A fekély-nekrotikus enterocolitis lehet a gyomor-bélrendszerre vagy a szisztémás traktusra korlátozódik. A jelek arra, hogy a betegség a gyomor-bél traktusra korlátozódik, a következők: hasi puffadás, a bélhurkok pneumatizálása, amely meghatározza a tapintás lehetőségét a has tapintása esetén, nyilvánvaló hasi feszülés és a bélzajok intenzitásának csökkenése, haematochezia, hasmenés vagy székrekedés, tapintható hasi tömeg és a hasfal erythema.
A betegség szisztémás jelei a következők: légzésleállás, a végtagok gyenge perfúziója (csökkent pulzus a végtagokon és azok cianózisai) és a keringés összeomlása.
Az alattomos kezdetű betegek nyilvánvaló klinikai tüneteket mutathatnak, vagy nem, míg a betegség fulmináns formájú betegeknél súlyos klinikai rendellenességek jelentkeznek.
Ha olyan hasi tüneteket észlel, mint a feszülés, tapintási fájdalom, ellazult bélhurok stb. kötelező lesz egy gyermekorvossal konzultálni, mivel a betegség előrehaladása alattomos kezdetű formától a szisztémás károsodást okozó fulmináns formáig gyors. [3], [1].

Megkülönböztető diagnózis

Laboratóriumi tesztek

Képalkotó tesztek

patológus

A leggyakrabban érintett területek: a terminális ileum és a proximális emelkedő vastagbél. A betegség korlátozódhat a bél egyetlen részének érintésére, vagy többszörös és szakaszos elváltozásokat okozhat. A szövettanilag leggyakrabban a nyálkahártya elváltozásai figyelhetők meg, amelyek a következők: nyálkahártya koagulációs nekrózis akut és krónikus gyulladással, nyálkahártya fekély, ödéma, vérzés és nyálkahártya pneumatosis.
Az előrehaladott és fulmináns betegség teljes parietalis nekrózis esetén a teljes bélfalra hatással lehet. A betegek kétharmadában a gyulladásos folyamat néhány napig tart, majd gyógyulási és gyógyulási folyamat következik, amelyet az epithelialis regeneráció, a szemcsés szövetképződés és a fibrózis emel ki. [1]

Kezelés

Az antibiotikum-kezelés időtartamát a betegség stádiumai határozzák meg, így az IA és IB szakaszban az antibiotikum-kezelés 3 napig tart, míg a IIA és B szakaszban 14 napig tart, a III-as szakaszban meghaladhatja a 14 napot, ha az újszülött szepszisben van . A III. Szakaszban inotrop szereket, opioid fájdalomcsillapítókat és vazopresszor szereket nagylelkűen fognak használni, mivel a korai csecsemő szívfunkciója fulmináns fekélyes-nekrotikus enterokolitiszben nagyon gyenge, még kardio-légzési leállást is elér.

Koraszülöttek megfelelő táplálása

Evolúció és prognózis

Az intenzív terápiás újszülöttek gondozásának nagy előrelépései, valamint a gyermeksebészeti és parenterális táplálási technikák előrehaladása miatt a fekély-nekrotikus enterocolitisben szenvedő gyermekek túlélése jelentősen megnőtt. A prognózis javulása különösen nagyon rossz koraszülötteknél történt, 28 hétnél fiatalabbak és 1000 grammnál kisebbek.
A halálozás aránya 10-50% között mozog koraszülött csecsemők esetében, akiknek súlya kevesebb, mint 1500g, a betegség súlyosságától függően. A 2500 g feletti csecsemők halálozási aránya 0-20%. A rendkívül koraszülött, 1000 gramm súlyú babák, akik a múltban egyáltalán nem éltek túl, jelenleg alacsony, 0 és 40% közötti túlélési arányt mutatnak.
A túlélő betegek 50% -ánál hosszú távú szövődmények jelentkeznek. A két leggyakoribb szövődmény a bél szűkület és a rövid bél szindróma. [1]

Bélszűkület

25-33% -os előfordulási gyakorisággal fordulnak elő, függetlenül attól, hogy a betegség során volt-e bélperforáció vagy sem. A bél szűkület akkor fordul elő, amikor a bél iszkémiás területe gyógyul. A gyógyulás idején fibrózis és hegesedés zajlik le, amely szűkíti a bél lumen átmérőjét. A leggyakoribb szűkület a leszálló vastagbélben és a terminális ileumban jelentkezik.
A bélszűkület gyakoribb a gyógyszeres kezeléssel kezelt gyermekeknél, mint azoknál, akiket megműtöttek, mert minden műtéten átesett gyermeknél az enterostomia lezárása előtt kontrasztos beöntést hajtanak végre, és a detektálható stenosis bármely területét reszektálják.
A nem operatívan kezelt, lassan növő és/vagy bélelzáródást és véres székletet mutató gyermek esetén a bélszűkület gyanúja merül fel. A stenosis és a fogyás által okozott bélelzáródás általában 2-3 héttel jelentkezik a fekély-nekrotikus enterocolitis epizódjának megjelenése után. [6]

rövid bél szindróma