Hiperinzulinizmus - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Hiperinzulinizmus olyan klinikai szindróma, amelyet az inzulinszint emelkedése és a vércukorszint csökkenése jellemez. A hipoglikémia gyengeséghez, szédüléshez, fokozott étvágyhoz, remegéshez, pszichomotoros izgatottsághoz vezet. Időszerű kezelés hiányában hipoglikémiás kóma alakul ki. A betegség okainak diagnosztizálása a klinikai kép jellemzőin, a funkcionális tesztek adatain, a dinamikus glükózvizsgálaton, a hasnyálmirigy ultrahang- vagy tomográfiai vizsgálatán alapul. A hasnyálmirigy-daganatok kezelése műtéti. A szindróma hasnyálmirigyen kívüli változatában a fő betegséget kezelik, és speciális étrendet írnak elő.

Hyperinuseinizmus

A hiperinsulinizmus (hipoglikémiás betegség) egy veleszületett vagy szerzett kóros állapot, amelyben abszolút vagy relatív endogén hiperinsulinémia alakul ki. A betegség jeleit Harris amerikai orvos és Oppel házi sebész írta le először a huszadik század elején. A veleszületett hiperinzulinizmus ritka: 50 000 újszülöttnél 1 eset fordul elő. A betegség megszerzett formája 35-50 éves korig alakul ki, és gyakrabban érinti a nőket. A hipoglikémiás betegség a súlyos tünetek hiányának (remisszió) és a kialakult klinikai kép periódusainak (hipoglikémia támadásai).

A hiperinsulinizmus okai

Veleszületett eredmények a magzat fejlődési rendellenességeiből, a magzat növekedési retardációjából, a genom mutációiból származnak. A megszerzett hipoglikémiás megbetegedések okai a hasnyálmirigyben oszlanak meg, amely az abszolút hiperinsulinémia kialakulásához vezetett, és nem a hasnyálmirigyből, ami az inzulinszint relatív növekedését okozza. A hasnyálmirigy-betegség rosszindulatú vagy jóindulatú daganatokban és a hasnyálmirigy béta-sejtjeinek hiperpláziájában fordul elő. A nem hasnyálmirigy-forma a következő körülmények között alakul ki:

Az étrend diszfunkciója. Hosszú távú éhezés, fokozott folyadékveszteség és glükóz (hasmenés, hányás, laktáció hossza), intenzív fizikai megterhelés szénhidráttartalmú ételek fogyasztása nélkül a vércukorszint éles csökkenéséhez vezet. A finomított szénhidrátok túlevése növeli a vércukorszintet, ami serkenti az inzulin aktív termelését.
Különböző eredetű májgyengeség (rák, zsíros hepatózis, cirrhosis) a glikogén szintjének csökkenéséhez, az anyagcsere folyamatok megsértéséhez és a hipoglikémia megjelenéséhez vezet.
A cukorcsökkentő gyógyszerek kontrollálatlan használata cukorbetegségben (inzulinszármazékok, szulfanilurea) gyógyszer hipoglikémiát okoz.
Endokrin betegségek, amelyek az elleninzulin hormonok (ACTH, kortizol) mennyiségének csökkenéséhez vezetnek: agyalapi mirigy nanizmusa, myxedema, Addison-kór.
A glükóz metabolizmusában szerepet játszó enzimek hiánya (májfoszforiláz, renális inzulináz, glükóz-6-foszfatáz) viszonylagos hiperinzulinizmust okoz.

Patogenezis

A glükóz a központi idegrendszer legfontosabb tápanyag-szubsztrátja, és szükséges az agy normális működéséhez. A megemelkedett inzulinszint, a glikogén felhalmozódása a májban és a glikogenolízis gátlása a vércukorszint csökkenéséhez vezet. A hipoglikémia gátolja az anyagcsere és az energiafolyamatokat az agy sejtjeiben. Serkenti a szimpatoadrenális rendszert, fokozódik a katekolaminok termelése, kialakul a hiperinsulinizmus (tachycardia, ingerlékenység, szorongás). A szervezet oxidációs-redukciós folyamatainak megsértése az agykéreg sejtjeinek oxigénfogyasztásának csökkenéséhez és hipoxia kialakulásához vezet (álmosság, gátlás, apátia). A glükóz újabb hiánya a szervezet összes anyagcsere-folyamatának megsértését, az agy szerkezeteinek véráramlásának növekedését és a perifériás erek görcsjét okozza, ami szívrohamhoz vezethet. Az agy ősi struktúráinak (a hosszúkás és a középső agy, az írisz hídja) kóros folyamatának bekövetkezésekor görcsös állapotok, diplopia, valamint a légzési és szívműködés megsértései alakulnak ki.

Osztályozás

A klinikai endokrinológiában a hyperinsulinaemia osztályozását leggyakrabban a betegség kialakulásának okaitól függően alkalmazzák:

Elsődleges hiperinzulinizmus (hasnyálmirigy, szerves, abszolút) a tumor folyamatának vagy a hasnyálmirigy szigetecske készülékének béta-sejtjeinek hiperpláziájának következménye. Az inzulinszint 90% -os növekedését a jóindulatú daganatok (insulinoma), ritkábban a rosszindulatú daganatok (carcinomák) okozzák. A szerves hiperinzulinémia súlyos formában fejeződik ki, kifejezett klinikai képpel és a hipoglikémia gyakori rohamaival. A vércukorszint éles csökkenése reggel következik be az átugrott étkezés miatt. A betegség ezen formáját a Whipple triád jellemzi: a hipoglikémia tünetei, a vércukorszint éles csökkenése és a glükóz bevezetésével járó támadások enyhítése.
Másodlagos hiperinzulinizmus (funkcionális, relatív, hasnyálmirigyen kívüli) az ellenszulfát hormonok hiányával, az idegrendszer és a máj károsodásával jár. A hipoglikémia külső okok miatt következik be: éhezés, hipoglikémiás gyógyszerek túladagolása, intenzív fizikai stressz, pszichoemotikus sokk. A betegség súlyosbodása szabálytalanul fordul elő, szinte függetlenül az ételtől. A napi böjt nem okoz részletes tüneteket.

A hiperinzulinizmus tünetei

A hipoglikémia klinikai képének oka a vércukorszint csökkenése. A roham kialakulása az étvágy növekedésével, izzadással, gyengeséggel, tachycardia és éhségérzéssel kezdődik. A pánikállapotok később következnek be: félelem, félelem, ingerlékenység, remegés a végtagokban. A roham továbbfejlődésével a végtagok térbeli dezorientációja, diplopia, paresztézia (zsibbadás, bizsergés) figyelhető meg a rohamok előfordulásáig. Kezelés hiányában eszméletvesztés és hipoglikémiás kóma lép fel. Az interictalis periódus a memória csökkenésével, az érzelmi labilitás, az apátia, az érzékenység és a végtagok zsibbadásának megsértésével nyilvánul meg. A gyakran emészthető, könnyen emészthető szénhidrátokban gazdag táplálékfelvétel súlygyarapodást és elhízás kialakulását váltja ki.

A modern gyakorlatban a hyperinsulinizmus 3 fokát különböztetik meg a betegség lefolyásának súlyosságától függően: könnyű, közepes és súlyos. Enyhe fokozat az interictalis periódus tüneteinek és az agykéreg szerves károsodásának hiányában nyilvánul meg. A betegség súlyosbodása havonta kevesebb mint 1 alkalommal fordul elő, és gyógyszerekkel vagy édességekkel gyorsan leállítja őket. Közepes súlyosságú rohamok havonta egyszer fordulnak elő, lehetséges eszméletvesztés és kóma kialakulása. Az interictalis időszakot enyhe viselkedési rendellenességek (feledékenység, rossz gondolkodás) jellemzik. Súlyos fokozat az agykéreg visszafordíthatatlan változásaival alakul ki. Ebben az esetben gyakran fordulnak elő rohamok és eszméletvesztés. Az interictalis időszakban a beteg dezorientált, a memória nagymértékben csökken, a végtagokban remegés van,

A hiperinzulinizmus szövődményei

A szövődmények feltételesen korai és késői. A rohamot követő néhány órában jelentkező korai szövődmények közé tartozik a stroke, a szívizominfarktus, a szívizom és az agy anyagcseréjének éles csökkenése miatt. Súlyos helyzetekben hipoglikémiás kóma alakul ki. A későbbi szövődmények néhány hónappal vagy évvel a betegség megjelenése után jelentkeznek, és memória- és nyelvi rendellenességek, parkinsonizmus, encephalopathia jellemzik őket. A betegség időben történő diagnosztizálásának és kezelésének hiánya a hasnyálmirigy endokrin funkciójának kimerüléséhez és a diabetes mellitus, metabolikus szindróma, elhízás kialakulásához vezet. A veleszületett hiperinzulinizmus az esetek 30% -ában krónikus agyi oxigénhiányhoz és a gyermek teljes mentális fejlődésének csökkenéséhez vezet.

A hiperinzulinizmus diagnózisa

A diagnózis klinikai képen (eszméletvesztés, remegés, pszichomotoros nyugtalanság), kórtörténeten (előfordulás időpontja, összefüggés az élelmiszer-fogyasztással) alapul. Az endokrinológus meghatározza az egyidejű és örökletes betegségek (zsíros hepatózis, diabetes mellitus, Itzenko-Cushing-szindróma) jelenlétét, majd laboratóriumi és instrumentális vizsgálatokat nevez ki. A páciens napi vércukor-teszten megy keresztül (glikémiás profil). Funkcionális teszteket végeznek, ha rendellenességeket találnak. Az éhomi tesztet a primer és a szekunder hiperinzulinizmus differenciáldiagnózisához használják. A teszt során mérje meg a C-peptidet, az immunreaktív inzulint (IRI) és a vércukorszintet. Ezen mutatók növekedése a betegség szerves jellegét jelzi.

A betegség hasnyálmirigy-etiológiájának megerősítése érdekében teszteket végeznek a tolbutamid és a leucin érzékenységére. Ha a funkcionális vizsgálatok eredményei pozitívak, ultrahangot, szcintigráfiát és a hasnyálmirigy MRI-jét jelzik. A másodlagos hiperinzulinizmus kizárja a tumorok más szervek munka hasi ultrahang, agy MRI. A Zollinger-Ellison-szindróma okozta hipoglikémiás megbetegedések differenciáldiagnosztikája, a 2-es típusú cukorbetegség, a neurológiai (epilepszia, agydaganatok) és a pszichológiai (állami neurózisok, pszichózisok) betegségek kialakulásának kezdete.

A hiperinzulinizmus kezelése

A kezelés taktikája a hiperinsulinémia okától függ. A szerves genezisben a műtéti kezelést javallják: részleges hasnyálmirigy-reszekció vagy teljes pancreatectomia, a neoplazma enuklációja. A műtét mennyiségét a daganat helye és mérete határozza meg. A műtét után átmeneti hiperglikémiát szoktak megfigyelni, amely gyógyszerkorrekciót és csökkentett szénhidráttartalmú étrendet igényel. A mutatók normalizálása egy hónappal a beavatkozás után következik be. Operálhatatlan daganatok esetén palliatív terápiát hajtanak végre a hipoglikémia megelőzésére. Rosszindulatú daganatok esetén kemoterápiát is jeleznek.

A funkcionális hiperinzulinizmus elsősorban a megnövekedett inzulintermelést okozó alapbetegség kezelését igényli. Minden beteg kiegyensúlyozott étrendet kap, a szénhidrátbevitel mérsékelt csökkenésével (100-150 gramm naponta). Előnyben vannak a komplex szénhidrátok (rozskenyér, durumbúza makaróni, teljes kiőrlésű gabona, dió). Az ételt naponta 5-6 alkalommal kell megosztani. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az időszakos rohamok miatt a betegek pánikállapotot kapnak, pszichológus tanácsadása ajánlott. Hipoglikémiás roham kialakulásával könnyen asszimilálható szénhidrátok (édes tea, édes, fehér kenyér) használatát jelzik. Eszmélet hiányában 40% -os glükózoldat intravénás beadása szükséges. Görcsök és súlyos pszichomotoros izgatás esetén nyugtatók és nyugtatók injekcióit javasolják.

Prognózis és megelőzés

A hipoglikémiás megbetegedések megelőzése magában foglalja a 2-3 órás időközönként kiegyensúlyozott étrendet, elegendő mennyiségű vizet, a rossz szokások elkerülését és a vércukorszint ellenőrzését. A szervezet anyagcsere-folyamatainak fenntartása és javítása érdekében mérsékelt testmozgás javasolt diétával. A hiperinsulinizmus prognózisa a betegség stádiumától és az inzulinémia okaitól függ. A jóindulatú daganatok eltávolítása az esetek 90% -ában gyógyulást eredményez. Az inkompatibilis és rosszindulatú daganatok visszafordíthatatlan neurológiai változásokat okoznak, és a beteg állapotának folyamatos ellenőrzését igénylik. Az alapbetegség kezelése a hiperinsulinémia funkcionális jellegével a tünetek visszafejlődéséhez és az azt követő gyógyuláshoz vezet.