Hirschsprung-betegségtippek 2020

Egészségügyi videó: Hirschsprung-kór és én (2020 november).

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór ritka születési rendellenesség, amely a vastagbelet (bélet) érinti. A normál bél ganglionsejteket tartalmaz. Ezek az idegsejtek arra szólítják fel a bél izmait, hogy a székletet át kell tolni a bélben és a testből. A Hirschsprung-kóros gyermeknek hiányzik ezeknek a sejteknek egy része vagy az összes. Sejtek hiányozhatnak a belek egy kis részéből a végbélnyílás közelében. Vagy hiányozhatnak sejtek a belek nagy részéből. Ennek eredményeként a széklet nem megfelelően mozog a belekben. Súlyos székrekedéshez, elzáródáshoz és vastagbélfertőzéshez vezethet.

Tünetek Hirschsprung-kór

A Hirschsprung-betegség legkorábbi jele, amikor az újszülöttnek nincs bélmozgása. Ennek általában a szülés utáni első 24–48 órában kell megtörténnie. Egyéb tünetek:

Székrekedés vagy gáz, amely válogatósá teheti a babát.
Étvágytalanság.
A gyomor duzzanata.
Epe után hányás (zöld folyadék) evés után.
Véres hasmenés.

Néha a tünetek születésükkor hiányoznak. Ez azt jelentheti, hogy gyermekének enyhébb esete van. Az idősebb gyermekek tünetei a következők lehetnek:

krónikus székrekedés.
Súlygyarapodás vagy növekedés hiánya.
Duzzadt has.
hasmenés.
Gyakori vastagbél
Vérszegénység (kevés vörösvértest).

Mi okozza a Hirschsprung-kórt ?

Amikor egy csecsemő nő a méhben, a ganglion sejtek a bél tetejétől a végbélnyílásig nőnek. A Hirschsprung-betegség akkor fordul elő, amikor ezek az idegsejtek nem nőnek a végbélnyílásig. Az orvosok nem tudják, miért szűnnek meg az idegsejtek.

A Hirschsprung-kór genetikai lehet, ami azt jelenti, hogy a szülő át tudja adni gyermekének. A ritka betegség ötször gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A Down-szindrómás gyermekek szintén nagyobb kockázatnak vannak kitéve.

Hogy van a Hirschsprung-kór diagnosztizálták?

Beszéljen orvosával, ha a Hirschsprung-betegség jeleit észleli gyermekén. A legtöbb eset röviddel a születés után található. Az orvos teszteket futtat az állapot megerősítésére. Ez magában foglalhatja a gyermek hasának röntgenfelvételét vagy a bél vizsgálatát. Az orvos szövetmintát (biopsziát) vehet a gyermek végbéléből, hogy ellenőrizze hiányzó ganglionsejteket.

Megelőzhető-e vagy elkerülhető-e a Hirschsprung-betegség?

Mivel a Hirschsprung-kór oka ismeretlen, semmilyen módon nem lehet megakadályozni vagy elkerülni. Azonban a szülők, akik ebben a betegségben szenvednek, továbbadhatják gyermekeiknek.

Hirschsprung-kór kezelése

A Hirschsprung-kór kezelésének egyetlen módja a műtét. Meg kell tenni, amint az orvos diagnosztizálja a betegséget. A gyermek műtétjének típusa a betegség mértékétől függ.

A leggyakoribb típus az egyik Húzási művelet . Először a sebész eltávolítja a bél azon részét, amelyből hiányoznak a ganglion sejtek. Ezután visszahelyezik a bél egészséges részét a végbélnyíláshoz. A műtét során előfordulhat, hogy a sebésznek el kell távolítania a vastagbelet vagy annak egy részét. Ha gyermeke meggyógyul, akkor működőképes bél lesz.

Hirschsprung-betegség súlyosabb eseteiben szenvedő gyermekeknél a Osztómia műtét hogy megkövetelik. Először is, a sebész a bél végét a szájüregnek nevezett gyomornyíláson keresztül hozza. Ezután egy, a testen kívüli osztómiának nevezett tasakhoz rögzítik a széklet összegyűjtését. Ez alternatív módot kínál a széklet eltávolítására a gyermek testéből. A táskát rendszeresen ki kell üríteni a széklet megsemmisítése érdekében. Amikor a sebész a vastagbél egy részét hozzákapcsolja a sztómához, akkor ezt kolosztómiának nevezik. Amikor a sebész a vékonybél egy részét a sztómához rögzíti, ileosztómiának hívják.

Gyermeke elvégezheti ezt a műtétet a pull-through eljárás előtt. Lehetővé teszi a belek gyógyulását. Ebben az esetben az osztóma ideiglenes megoldás. Ha a ganglionsejtek hiányoznak a bél túl nagy részéből, az osztóma állandó lehet.

A műtét során gyermekének szüksége lehet etetőcsőre. Ez segít nekik megszerezni a testük számára szükséges tápanyagokat. Az etetőcsövek behelyezhetők az orrba vagy a gyomorba.

Hirschsprung betegségével élni

A Hirschprung-kór önmagában nem gyógyítható. Végzetes lehet azoknak a gyermekeknek, akiknek nincs műtétje.

A legtöbb gyermek a műtét után normális életet él. Kisebb egészségügyi problémákat tapasztalhat a betegség következtében. Ezek közé tartozik a hasmenés, a székrekedés vagy más bélmozgási problémák. Néhány gyermeknél a műtét után enterocolitis nevű fertőzés alakul ki. Ez komoly lehet. Ezért azonnal hívja orvosát, ha gyermekének az alábbi tünetek bármelyike jelentkezik:

Hányás
láz
duzzadt gyomor
rendellenes fáradtság
Vér a székletben.

Lehet, hogy a gyermekeknek életmódbeli változtatásokra van szükségük állapotuk javítása érdekében. Például a magas rosttartalmú ételek fogyasztása csökkentheti a székrekedést. A vastagbél felszívja a test számára szükséges vizet és sót. Ha gyermekének el kell távolítania a belek nagy részét, akkor kevésbé szívódik fel. Győződjön meg róla, hogy gyermeke rengeteg folyadékot és sót kap, hogy ezt pótolja.

Kérdések orvosának

Gyermekem gyakran székrekedésnek tűnik. Ez azt jelenti, hogy Hirschsprung-kórja van?
Milyen műtétre van szükségem a gyermekemnek?
Mennyi ideig tart a művelet és milyen kockázatokkal jár?
Mennyi időbe telik, amíg gyermekem felépül a műtét után?
Van valami különleges dolog, amit meg kell ennem vagy inni a gyermekemet a műtét előtt?
Milyen életmódbeli változásokat kell végrehajtania gyermekemnek a műtét után?
Képes lesz-e gyermekem normális életet élni?
Mi történik, ha a gyermekemet nem operálják meg?
Ha van Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekem, akkor mekkora a valószínűsége annak, hogy a jövőbeli gyermekeim is megbetegedhetnek?

erőforrások

Országos Cukorbetegség és Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete, Hirschsprung-kór