InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Malignus hemopathiák (vérrák) - A

KIS TÖRTÉNET

1944-ben Dr. Jan Waldenström svéd orvos három, még nem említett szindrómás beteg állapotát írta le. Vérszegénységgel, az orr és a száj nyálkahártyájának vérzésével, valamint a vér hiperviszkozitásával jelentkezett, amelyet nagy mértékű ülepedés bizonyított. Nagyon nehéz fehérje koncentrálódott vérplazmájukban.

arcagy

(J. Waldenström Kezdő mielomatózis vagy esszenciális hiperglobulinémia fibrinogenopeniával - új szindróma? Acta Med Scand, 117 (1944), 216–247.)

Mit tudunk most ...

RITKA BETEGSÉG

Waldenström makroglobulinémiája ritka betegség, előfordulási gyakorisága 5 fő/millió, azaz évente körülbelül 1200 eset.
A "B" lymphoma speciális formája.
Ennek oka nem ismert. Valószínű genetikai kapcsolat van.
Ez egy lassan progresszív (indolens) betegség, amely főleg az idősebb kaukázusiakat érinti.
A diagnózis medián életkora 73 év. 40 éves kora előtt kivételes.

MI NEM "MEGY".

Immunglobulinok M (IgM)

Molekulatömege körülbelül egymillió dalton.
Ezek olyan antitestek, amelyek részt vesznek a fertőzések, különösen a bakteriális fertőzések elleni küzdelemben.
Minden egyénnek különféle IgM alkategóriái vannak, mindegyiket úgy programozzák, hogy egy másik "betolakodóhoz" csatoljanak, amelyet megsemmisítenek.

Waldenström makroglobulinémiájában,

B fenotípusú limfociták szaporodása, amelyek kontrollálatlan mennyiségben termelnek egyetlen rendkívül nehéz immunglobulint, ezért a makroglobulin kifejezés.