Krónikus limfocita leukémia - LLC
Krónikus limfocita leukémia (LLC) a limfoid sejtek rendellenes felhalmozódását jelenti, abnormálisan magas szintű limfocitákkal a vérben. Az érintett limfociták többnyire B limfociták, kissé eltérnek a normál sejtektől.
A krónikus limfocita leukémia kevésbé fejlõdõ forma, és mivel fõleg 60 év után jelentkezik, prognózisa a legtöbb esetben kedvezõ.
A krónikus limfocitás leukémia a vér és a csontvelő rák egyik fajtája, és a leukémia négy fő típusának egyike. Lassan fejlődik, és befolyásolja a fehérvérsejteket (limfocitákat) - a szervezet védekezésében a fertőzések ellen.
Normális körülmények között a csontvelő termelődik éretlen sejtek (ős) ellenőrzött módon. Érettek és specializálódnak, bizonyos típusú vérsejtekké alakulnak. Az életkor előrehaladtával ezek a sejtek természetesen elpusztulnak, és folyamatos ciklusban újakkal helyettesítik őket. De krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegeknél a csontvelőben kóros limfociták képződnek, amelyek nem érnek teljesen meg és nem pusztulnak el természetes módon. Idővel feleslegben halmozódnak fel, és elnyomják az egészséges sejtek termelését, így a szervezet fertőzéseknek és más szövődményeknek van kitéve.
Egy évtizeddel ezelőtt úgy gondolták, hogy a krónikus limfocita leukémia csak az időseket érinti, és nem jelent elég kockázatot a rákkezelések alkalmazásának igazolására. Az elfogadott megoldás a "szoros megfigyelés" volt. Jelenleg a közelmúlt laboratóriumi vizsgálatai mélyebb megértéshez vezették ezt a típusú leukémiát, és jelentősen megváltoztatták a krónikus limfocita leukémia terápiás viselkedését. Ma már ismert, hogy a krónikus limfocita leukémia egyes betegeknél erőszakos formákat ölthet. Noha a krónikus lymphocytás leukémiák esetében továbbra is a "szoros megfigyelés" a legjobb megoldás, az új gyógyszerek segíthetnek az erőszakos formában diagnosztizált embereken.
jelek és tünetek
okoz
Az akut limfoid leukémia oka az a csontvelő sejt DNS károsodása. Normális körülmények között a DNS összehasonlítható egy olyan utasításkészlettel, amely meghatározza, hogy a sejtek hogyan és mikor nőnek és osztódnak. Néhány gén, az úgynevezett onkogén, elősegíti a sejtek osztódását. Mások, úgynevezett tumor szupresszor gének, lassítják a sejtosztódást, és a megfelelő időben elpusztítják a sejteket.
A leukémia akkor fordul elő, amikor a DNS károsodás onkogén aktivációt vagy inaktiválást okoz a tumor szuppresszor génjeiben. Ebben a helyzetben a sejttermelés anarchikussá, kontrollálatlanná válik. A csontvelő éretlen sejteket termel, amelyek leukémiás sejtekké alakulnak, úgynevezett limfoblasztokká. A kóros sejtek nem tudnak megfelelően működni, felhalmozódhatnak, elnyomva az egészséges sejtek termelését.
Számos krónikus limfocita leukémiában szenvedő beteg van jelen kromoszóma deléciók - kromoszomális töredék elvesztése. Néhány betegnél további kromoszóma vagy más kromoszóma-rendellenesség van.
A krónikus limfocita leukémia legtöbb esete nem örökletes, bár a betegek egy részének pozitív krónikus lymphocytás leukémiája vagy lymphoma van a családban.
Diagnosztikai
Néha az orvos a hasi vizsgálat során felfedezi a splenomegalia (a lép térfogatának növekedése) vagy házas mandulák. De általában a diagnózist az állapítja meg vérkép (NFS).
A vérképlet számlálása egy mikroszkópos vizsgálat, amely lehetővé teszi a vér ábrás elemeinek megszámlálását. Krónikus limfocita leukémia esetén az NFS nagyon magas szintű limfocitákat mutat (limfocitózis), amely több hétig fennáll. Ehelyett a vörösvérsejtek száma néha alacsony.
Az elmúlt évtizedben más diagnosztikai teszteket kezdtek alkalmazni a krónikus limfocita leukémia agressziójának mértékének jelzésére. Kutatók szerint a krónikus limfocita leukémiának legalább két formája van: a betegségnek lehet egy lassú evolúció, a kezelés nem szükséges, vagy éppen ellenkezőleg, lehet agresszív, súlyos következményekkel jár. A következő laboratóriumi vizsgálatok megerősíthetik a krónikus limfocita leukémia diagnózisát, segítenek a betegség agresszív formájú betegek azonosításában:
- immunfenotípus - meghatározza, hogy a limfociták megnövekedett száma a vérben reaktív folyamatok (fertőzések vagy gyulladások által okozott) vagy rákos folyamatok következménye. Az immunfenotípus hozzájárul a krónikus limfocita leukémia és más típusú leukémia és limfóma megkülönböztetéséhez.
- Citogenetikai elemzés - ez a teszt kromoszóma változásokat detektál, például a kromoszóma fragmentumok delécióit (veszteségeit). A fluoreszcens markerekkel történő in situ hibridizációnak nevezett módszer (FISH - fluoreszcens in situ hibridizáció) detektálja a krónikus limfocita leukémiához kapcsolódó kromoszóma-rendellenességeket, amelyek standard kromoszómatesztekkel nem mutathatók ki. A citogenetikai elemzés hozzájárul a krónikus limfocita leukémia és más típusú leukémia és limfóma megkülönböztetéséhez is. Kiemelheti a betegség agresszív formáit.
színpadra állítás krónikus limfocita leukémia
A diagnózis megerősítése után a következő lépés a krónikus limfocita leukémia stádiumának meghatározása. A legtöbb rákot öt szakaszba sorolják 0 és IV között, a daganat méretétől és az áttétek jelenlététől függően. De a leukémia nem jár daganat jelenlétével, ezért a betegség más osztályozási módszert igényel. Két krónikus limfocita leukémia áll rendelkezésre:
- A mennyei rendszer - a krónikus limfoid leukémia osztályozása öt szakaszban 0 és IV között, a vérlemezkék és a vörösvérsejtek számától, valamint a lép, a máj vagy a nyirokcsomók gyulladásától függően.
- A Binet rendszer - magában foglalja a krónikus limfocita leukémia osztályozását három szakaszban A-tól C-ig, a vérlemezkék és a vörösvértestek számától, valamint az érintett nyirokcsomók számától függően - nyirokcsomók az ágyékban, hónaljban stb.
A Rai rendszert főleg az Egyesült Államokban, míg a Binet rendszert főleg Európában használják.
Kezelés
A kezelés a krónikus limfocita leukémia kialakulásának mértékétől függ, amelyet 3 szakasz határoz meg:
- A. Tünetmentes - a limfociták számának izolált növekedése a vérben
- B. Kevesebb mint három érintett nyirokcsomó
- C. Diffúz nyirokcsomó-érintettség, vérszegénység, csökkent vérlemezkeszám
Egyszerű, tünetmentes formákban (A stádium) egyszerű orvosi felügyelet elegendő. A kezelés csak súlyosabb formákban szükséges (B és C stádium), és főként kemoterápiából áll.
Az alkalmazott kezelések egy bizonyos ideig megállítják a betegség kialakulását, de nem gyógyító hatásúak. Ezenkívül számos mellékhatást okozhatnak. Ezért a legfontosabb terápiás döntés a kezelés szükségességére vonatkozik.
A leukémia más formáival ellentétben, a krónikus limfocita leukémia nem minden esetben igényel kezelést. Idős vagy tünetmentes betegeknél korai stádiumú krónikus limfocita leukémia esetén a kezelés követésével járó kockázatok nagyobbak, mint a betegség kockázatai. Ezekben az esetekben a legjobb megoldás az éberséges várakozás, amely a beteg megfigyeléséből áll, vérvizsgálatok és fizikális vizsgálatok segítségével. Ha a tünetek súlyosbodnak, az orvos és a beteg eldönti, hogy mit tegyen tovább.
Általában a kezelés olyan betegek számára javallt, akiknek tünetei vannak, visszatérő fertőzések vagy a betegség gyorsan progresszív formája van, amelyet a leukémiás sejtek számának változása jelez. A kezelés formája olyan tényezőktől függ, mint az életkor, az általános egészségi állapot, a betegség agresszivitása és az, hogy milyen gyorsan fejlődik. A krónikus limfocita leukémia kezelési lehetőségei a következők:
kemoterápia
a krónikus limfocita leukémia kezelésének fő formája. A kemoterápia vegyi anyagok alkalmazását jelenti (orálisan vagy intravénásan beadva) a leukémia sejtek elpusztítására. A kezelés azonban az egészséges sejtek pusztulásához is vezet, és mellékhatásokat okoz: hányinger, hányás, étvágytalanság, fáradtság, hajhullás és fokozott hajlam a fertőzésekre.
Biológiai terápia
Immunterápiának is nevezik, a biológiai terápia vegyi anyagok alkalmazását jelenti a rákos sejtek elpusztítására és az immunrendszer betegség elleni küzdelemben való képességének megerősítésére. A monoklonális antitestek a biológiai terápia egyik formája.
Csontvelő átültetés
Ez az orvosi eljárás kompatibilis donor csontvelőjével hajtható végre (allogén transzplantáció). Más esetekben a transzplantációt a betegtől vett csontvelő-graft segítségével hajtják végre (autológ transzplantáció). Ezt az eljárást azonban ritkán alkalmazzák a krónikus limfocita leukémia kezelésében, mivel csak kis számú beteg számára javallt.
Őssejt-transzplantáció
Ez az eljárás perifériás vérből gyűjtött őssejteket használ. A csontvelő-transzplantációhoz hasonlóan az őssejt-transzplantáció is csak kevés krónikus limfocita leukémiában szenvedő beteg számára javallt.
- Autoimmun hemolitikus anaemia
- Non-Hodgkin limfómák
- leukémia
- A típusú hemofília
- B típusú hemofília
- anémia
- Aplasztikus vérszegénység
- leukémia
- Akut limfocita leukémia - ALL
- Akut myeloid leukémia - AML
- Hogyan lehet életet menteni - légy őssejt-donor!
- Vérpótlók
- vér
Úgy tűnik, hogy a tárolt vér ugyanolyan folyékony, mint friss, de úgy tűnik, hogy annál több.
A szoptatás előnyeit ismét bizonyították a JAMA Gyermekgyógyászatban megjelent metaanalízisben.
A kaliforniai Berkeley Egyetem tanulmányának eredményei ellentmondanak az állítást támogató állításoknak.