Lipedema - elhízás - Lymphedema
A lipedemát többször elhízásként vagy lymphedemaként diagnosztizálják. Valójában azonban gyakran előfordulnak vegyes képek ezeknél a betegségeknél. A nyiroködémával ellentétben a kezek és az ujjak, a lábak és a lábujjak nem érintettek a lipedemában. Fontos diagnosztikai kritérium a fájdalom paradox érzése.Irene Mlekusch
A lipedema előfordulására és előfordulására vonatkozó adatok következetlenek. Jelenleg nyolc százalékos előfordulást feltételeznek. A limfológiai szakrendelőkben akár 18 százalékos előfordulási gyakorisággal kapcsolatos információk találhatók. Univ. Prof. Erich Brenner az Innsbrucki Orvostudományi Egyetem Anatómiai, Szövettani és Embriológiai Tanszékéről problematikusnak látja a prevalenciára és az előfordulásra vonatkozó információkat, mert egyrészt a lipedema keveredik az elhízással, másrészt a be nem jelentett esetek száma magas. "Az ORPHANET a gyakoriságot 1-9/100 000-nél adja" - jegyzi meg Brenner, és hozzáteszi, hogy néhány évvel ezelőttig a diagnózisok száma valóban ebben a tartományban volt. Brenner folytatja: "Csak az utóbbi években történt nyilvánvalóan erőteljes növekedés." A lipedemát először egy publikációban írták le Lipohyperplasia dolorosa néven 1940-ben Allen és Hines orvosok, ezért a betegséget Allen-Hines szindrómának is nevezik.
Független betegség
Definíció szerint a lipedema egy bilaterálisan szimmetrikus zsíreloszlási rendellenesség, amelynek egyértelmű aránytalansága van a törzs és a végtagok között. Brenner a szimmetriát a másodlagos lymphedema alapvető differenciáldiagnózisának tekinti, amely túlnyomórészt aszimmetrikusan fordul elő. A zsíreloszlás zavara mellett kisebb traumában fokozódhat a haematoma iránti hajlam, amelyet a fokozott kapilláris törékenység okoz. A nap folyamán fokozódik az ödéma kialakulására való hajlam; a lábak emelése azonban nem javítja a tüneteket. "A diagnózis jelenleg csak klinikailag lehetséges, mivel a lipedema technikai vizsgálata nem áll rendelkezésre" - mondja Brenner. Az egyik legfontosabb megkülönböztető kritérium a kaliber ugrása az ízületi régió területén, amely egy gallér vagy muffképződés. "A nyiroködémával ellentétben a kezek és az ujjak, a lábak és a lábujjak nem érintettek a lipedemában" - magyarázza Priv. Doz. Barbara Binder a Graz Orvosi Egyetem Dermatológiai és Venereológiai Egyetemi Klinikájáról. A lipedema túlnyomórészt az alsó végtagokon vagy a karokon és a lábakon jelentkezik; A karok elszigetelt lipedema viszont rendkívül ritka.
Az előrehaladott stádiumban krónikus irritatív dermatitis, macerációk és fertőzések jelentkezhetnek a kopás következtében. A járásmintázat rendellenes tengelyű rendellenességei a comb belsejében lévő szövetek masszív növekedéséből adódnak, és ezután ortopédiai szövődményekhez vezetnek. Ezenkívül a betegek feszültségérzetet szenvednek, fájdalommal és tapintással. „A fájdalom paradox érzéke fontos diagnosztikai kritérium. Az érintettek jobban érzik a fájdalmat a comb külső részén, mint a belső oldalon, és gyakran még fájdalmas is a ruhák viselése ”- mondja Brenner. A legtöbb beteg a fájdalmat tompa és elnyomónak írja le. A Binder a lipedema negatív Stemmer jelére utal, amely lymphedema esetén pozitív.
A betegség etiológiája ismeretlen. Mivel a családi klaszterek akár 60% -át is bebizonyították, elengedhetetlen, hogy Crevenna családi anamnézist kapjon. "A hiányos behatolással járó autoszomális domináns öröklődésről tárgyalnak" - teszi hozzá Binder. Elvileg a lipedema a pubertás, terhesség vagy menopauza idején kezdődő nők betegsége. A hormonális változásokat ezért lehetséges okként tárgyalják; Brenner ugyanakkor hangsúlyozza, hogy a lipedemára gyakorolt hormonális hatás hipotézise még nem bizonyított. „A menarche és a menopauza hormonálisan ellentétes - mutat rá Brenner -, és a férfiak is nagyon ritkán betegednek meg.” Ha a férfiak lipedemában szenvednek, a felső végtagok nagyobb valószínűséggel érintettek.
Ha az elhízás és a lipedema átfedik egymást, a fizikai aktivitás és az étrend megváltoztatása is fontos terápiás szerepet játszik, mivel a túlsúly és az elhízás az ödéma iránti hajlam növekedéséhez vezet. „A fizikai aktivitás és az étrend megváltoztatása segíthet csökkenteni az elhízást. A zsírszövetben a lipómával összefüggő aránytalan növekedést nem orvosolják ”- magyarázza Crevenna. Binder rámutat, hogy a szigorú diétáknak kevéssé jár sikerrel, mivel az aránytalan arányok változatlanok maradnak. "A túl intenzív és kifejezetten a végtagokra irányuló testmozgás az izmok hipertrófiájához vezethet, ami súlyosbíthatja a lipedema klinikai képét" - mondja Binder. Rámutat a betegek növekvő szenvedésére, növekvő klinikai képpel. Néhány betegnek ezért kísérő pszichoterápiára van szüksége ahhoz, hogy megbirkózzon betegségével és annak következményeivel.
Ha nincs válasz: zsírleszívás
Ha a progresszió konzervatív terápia ellenére következik be, vagy ha a terápia nem reagál, akkor a zsírleszívás helyi érzéstelenítésben marad, a szokásos eljárásként tompa mikropróbákkal végzett tumeszcens helyi érzéstelenítést alkalmazva. A megállapításoktól függően több műveletre lehet szükség a test természetes alakjának helyreállításához, valamint az ödéma és a fájdalomra való érzékenység csökkentéséhez. "Ha olyan tünetek vannak, mint a fájdalom, a nehézség és a duzzanat, és jelentősen rontják az életminőséget, akkor zsírleszívás ajánlatos" - mondja Binder. Az egyértelmű aránytalanságok szintén jelezték a műtétet A zsírleszívás nem szolgálja a súlycsökkentést, ezért a kísérő kóros elhízás esetén az indikációt kritikusan kell tekinteni, és szükség esetén más terápiás intézkedéseket kell kezdeményezni.
Egy másik ritka betegség, amely generalizált túlsúlyhoz vagy elhízáshoz és szimmetrikusan fájdalmas zsírszövethez kapcsolódik, a Dercum-kór, más néven adiposis dolorosa vagy lipomatosis dolorosa. Az állapot általában 35-50 éves kor között jelentkezik, és a nőket ötször-30-szor gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Az etiológia egyelőre nem világos, és a prevalenciáról sem állnak rendelkezésre pontos információk. A diagnózist klinikailag állapítják meg, mindenekelőtt az összes differenciáldiagnózist kizárva. A már említett tünetek mellett sok szenvedő fáradtságot vagy kimerültséget, valamint fokozott hajlamot mutat a hematomára, alvászavarokra, memóriazavarokra, depresszióra, érzelmi instabilitásra vagy szorongásra. Eddig nincs egységes kezelési ajánlás. A lipedemával ellentétben a Dercum-kór nodularis formájú betegeknél fájdalmasabb lipomák találhatók.