Májcirrózis - információk a betegek számára

A máj az emberi test egyik legnagyobb szerve. A jobb felső hasban található a bordák alatt, súlya 1,5–2 kg.

A máj számos létfontosságú feladatot lát el:

Epe képződik, amely szükséges a zsírok és vitaminok felszívódásához a belekből.
Feldolgozza és tárolja a tápanyagokat a belekből.
Bontja a méreganyagokat a vérből, és részt vesz az immunrendszerben.
Fehérjéket termel a tápanyagok más szervekbe és az alvadási faktorokba történő szállításhoz, amelyek felelősek a véralvadás szabályozásáért.

Működő máj nélkül nem lehet élni!

A máj károsodásakor hegek keletkeznek. A kezdeti szakaszban, amikor a máj még szinte egészséges, de a mikroszkópos vizsgálat során már láthatók hegek, májfibrózisnak nevezik.

A májbetegség előrehaladtával az idő múlásával a hegszövet helyettesíti a normális, egészséges májszövetet, és akadályozza a vér áramlását a májban. A sok heggel rendelkező máj már nem tudja ellátni a feladatát. Ezután a máj cirrózisáról beszélünk.

A májcirrózisnak számos oka lehet. Németországban a megnövekedett alkoholfogyasztás és a krónikus hepatitis C a leggyakoribb.

Az alkohol okozta májkárosodás. Sok ember számára a májcirrhosis szinonimája az alkoholizmus, de a valóságban az alkohol csak egy - bár gyakori - ok sok más mellett. Az alkoholos májcirrózis általában több mint 10 éves fokozott alkoholfogyasztás után alakul ki. A májat károsító alkohol mennyisége minden embernél eltérő. Nőknél napi két-három pohár bor vagy sör májcirrózishoz vezethet, férfiaknál három-négy pohár. Az alkohol károsítja a májat, gátolva a fehérje, zsír és szénhidrátok normális feldolgozását.

Krónikus hepatitis C. A hepatitis C vírus a második leggyakoribb májbetegség oka Németországban az alkohol okozta károsodások után. A vírusfertőzés krónikus gyulladást vált ki, amely kezdetben nem okoz tüneteket, de évtizedek alatt a máj cirrózisához vezet.

Krónikus hepatitis B és D. A hepatitis B vírus a májcirrózis leggyakoribb oka világszerte. A hepatitis C-hez hasonlóan a hepatitis B is a máj gyulladását okozza, amely több évtized után cirrhosishoz vezethet. A hepatitis D egy másik vírus, amely megfertőzheti a májat, de csak azoknál az embereknél, akik már krónikus hepatitis B-ben szenvednek.

Autoimmun májbetegség. Az autoimmun májbetegségek közé tartozik az autoimmun hepatitis (AIH), az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC, az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) és a vegyes formák, az úgynevezett átfedő szindrómák. Ezekben a betegségekben az immunrendszer fertőzés nélkül támadja meg a májat gyulladás és hegek, amelyek végül a máj cirrózisához vezethetnek.

Örökletes májbetegség. Az alfa-1-antitripszin-hiány, a hemochromatosis, a Wilson-kór és más rendellenességek veleszületett májbetegségek, amelyekben a réz, a vas vagy bizonyos fehérjék patológiásan lerakódnak a májsejtekben. Ez oly módon károsítja a májat, hogy a májcirrhosis kialakul, általában évek múlva, de néha már gyermekkorban.

Zsírmáj hepatitis/NASH (alkoholmentes steatohepatitis). Ebben az állapotban a zsír felhalmozódik a májban, gyulladást és hegesedést okozva. A cukorbetegséghez hasonlóan létezik inzulinrezisztencia, vagyis a cukrot és a szénhidrátokat nem dolgozzák fel megfelelően. A hepatitis ezen formája különösen gyakori túlsúlyos betegeknél, cukorbetegség és kortizon kezelés esetén, de alultápláltság esetén is előfordulhat.

Gyógyszerek, méreganyagok és fertőzések. A májcirrhosis egyéb, ritkább okai: súlyos gyógyszer mellékhatások, toxinok a környezetben vagy a munkahelyen, bizonyos paraziták fertőzése és szívelégtelenség a máj lemaradásával.

Sok májcirrhosisban szenvedő betegnek nincsenek tünetei a korai szakaszban. Azonban minél több hegszövet jön létre, annál kevesebb hely jut az egészséges májsejteknek - akkor a máj már nem tudja megfelelően ellátni sokféle funkcióját. A következő korai tünetek jelentkezhetnek:

Fáradtság és csökkent ellenálló képesség
Étvágytalanság
szédülés
gyengeség
Fogyás
gyomorfájdalom
Pók alakú erek a bőrön (úgynevezett pók naevi)

Ezeket a tüneteket nehéz észrevenni (még az egészséges emberek is fáradtak!). A betegség előrehaladtával azonban komplikációk léphetnek fel, amelyek gyakran életveszélyesek.

Előrehaladott májcirrhosis esetén a májműködés elvesztése különféle problémákhoz vezethet:

Sárgaság (sárgaság). A bilirubin a régi vérsejtek lebontásakor jön létre. Általában a bilirubint a máj dolgozza fel, és az epébe engedi. Amikor a cirrhosisban a bilirubin felvétele a májba lelassul, ez az anyag lerakódik a bőrben, és a bőr és a szemfehérje megsárgul.

Viszketés (viszketés). Az epesavak, amelyek a bőrben lerakódnak, amikor az epe áramlása késik, nagyon súlyos viszketést okozhatnak.

Vérzés és véraláfutás. Ha a máj nem termel elegendő véralvadási tényezőt, még a kisebb sérülések is erősen vérezhetnek; a zúzódások (hematomák) is könnyebben megjelennek.

Portál hipertónia (portál hipertónia). Normális esetben a belekből és a lépből származó vér a portán keresztül ereszti át a májat. A májcirrhosis lelassítja a portális vénában a véráramlást, és a portális véna nyomásának növekedéséhez vezet. Ezt portális hipertóniának vagy portál hipertóniának hívják. A portál hipertónia varikózis kialakulásához vezet a gyomorban és a nyelőcsőben, valamint ascites kialakulásához vezet, amelyek szövődményei az alábbiakban szerepelnek. Ezenkívül a lép nagyon nagy lehet.

Ascites (hasi folyadék) és ödéma. Ha a máj nem működik megfelelően, a máj kevesebb albumint termel. Mivel az albumin fontos az erekben a folyadék tartásához, az albuminhiány folyadékfelhalmozódáshoz vezet a szövetben (ödéma) és a hasban (ascites vagy hasi folyadék). A hasi folyadék felhalmozódása fokozódik, ha májcirrhosis esetén a kapu vénájában a véráramlás lelassul, és a gyomor-bél traktusból származó vér a máj elé támaszkodik.

Spontán bakteriális peritonitis (SBP). Ha a gyomor-bél traktus és a hasi folyadék edényében vérdugulás jelentkezik, a bélfal átjárhatóbbá válik a baktériumok számára: A normálisan a bélben élő baktériumok vándorolhatnak a bélfalon keresztül, és az ascites fertőzését okozhatják, amelyet spontán bakteriális peritonitisnek neveznek.

Visszér a nyelőcsőben és a gyomorban (visszér). Ha a portális vénán keresztüli véráramlás zavart, a vér a máj elé támaszkodik, és más módokat keres a lefolyásra. Ez a gyomor és a nyelőcső vénáit nagyon vastagsá teszi, mint a visszerek; ezeket az ereket ezután nyelőcső- és gyomorvarikációknak nevezik. Ezek az erek azonban valójában nem alkalmasak nagy mennyiségű vér szállítására: a magas nyomás miatt a falak nagyon vékonyak, és fennáll a repedés veszélye. Amikor a nyelőcső varikuma felszakad, nagyon bőséges, veszélyes vérzés lép fel, amely azonnali kezelést igényel.

Máj-encephalopathia. Ha a máj már nem képes elég gyorsan lebontani a vérből származó tápanyagokat és méreganyagokat, azok eljutnak az agyig, és megzavarhatják az idegsejtek működését. Ezután fáradtnak érzi magát, nehezen tud koncentrálni, remeg a keze vagy szédül. Súlyos esetekben zavartsághoz, memóriavesztéshez, sőt eszméletvesztéshez is vezethet. Az idegrendszeri rendellenességek májcirrhosisban máj encephalopathiaként ismertek, és a toxikus anyagok eltávolításával szinte mindig teljesen megszűnhetnek.

Inzulinrezisztencia és 2-es típusú diabetes mellitus. A májcirrhosis inzulinrezisztenciát okoz. Az inzulin a hasnyálmirigyben termelődik, és emiatt a cukor felszívódik a vérből a test sejtjeibe. Ha inzulinrezisztens, akkor az inzulin nem tud megfelelően működni. Emiatt a hasnyálmirigy egyre több inzulint termel; Valamikor azonban elérkezik egy olyan pont, amelynél a továbbiakban már nem lehetséges a növekedés. Ezután emelkedik a vércukorszint és kialakul a diabetes mellitus.

Májrák (hepatocelluláris carcinoma, HCC). A májcirrhosis másik szövődménye a májszövetben felmerülő rosszindulatú daganatok kialakulása.

Egyéb szervek rendellenességei. A májtól függő más szervek működését is károsítja a májfunkció károsodása. A májcirrhosis gyenge immunrendszerhez vezet. Csontvesztés (csontritkulás) és vese gyengeség fordulhat elő.

A májcirrózis diagnosztizálható kórtörténet, tünetek, fizikai vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok alapján. Gyakran azonban még nem biztos, hogy valójában cirrhosis-e, vagy valamilyen más, átmeneti májbetegségről van szó.

Általános szabály, hogy a májat először képalkotó eljárással vizsgálják: ez lehet ultrahangvizsgálat, számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás.

Néha laparoszkópiát végeznek, amelynek során egy kamerát helyeznek a hasba, hogy az orvos közvetlenül a képernyőn nézhesse a májat.

A diagnózis megerősítéséhez általában májbiopsziára van szükség, amelyben szövetmintát vesznek és mikroszkóp alatt vizsgálnak. A mintát lehet venni laparoszkópia részeként, vagy tűvel, amellyel kívülről egy kis májmintát kapunk a hasfalon keresztül.

Amint azt a fentiekben már leírtuk, a májcirrhosis súlyos hegesedés a májban. Ezeket a hegeket nem lehet visszafordítani. Azonban gyakran lehetséges a betegség további előrehaladásának megállítása kezeléssel, valamint a tünetek és szövődmények leküzdése.

A kezelés típusa a májcirrhosis okától függ. Például az alkoholos cirrhosis legjobb kezelése az alkohol mellőzése. A hepatitis C és B esetén hasznos lehet a vírusellenes gyógyszeres kezelés, autoimmun hepatitis esetén az immunrendszert elnyomó gyógyszerek.

A cirrhosis okától függetlenül az egészséges táplálkozás és az alkohol kerülése minden terápia fontos része. A rendszeres testmozgás is előnyös.

Természetesen a terápiának nemcsak meg kell állítania a betegség progresszióját, hanem kezelnie kell annak szövődményeit is:

Ascites és ödéma. Aszcites és ödéma esetén általában a folyadékbevitelt kell korlátozni, vagyis csak egy bizonyos mennyiséget ihat, például legfeljebb napi 1-1,5 l-t. Szükség lehet alacsony nátriumtartalmú étrend betartására is, mivel az étkezési sóban lévő nátrium elősegíti a vízvisszatartást. Alacsony sótartalmú étrend esetén naponta kevesebb, mint 3 g étkezési sót kell fogyasztani.

Ezenkívül gyakran úgynevezett vizet tartalmazó tablettákat (vizelethajtókat) adnak, amelyek célja a felesleges folyadék kiválasztásának felgyorsítása. Ennek a terápiának a hatása többek között a fellépő mellékhatásoktól függ: egyes betegeknél a vizet tartalmazó tabletták és a korlátozott folyadékbevitel a veseműködés romlásához vezethet, így ez a kezelés nem vagy csak kis adagokban lehetséges.

Ha a folyadék felhalmozódását elsősorban az okozza, hogy a máj túl kevés vérfehérjét (főleg albuminot) termel - ezt vérvizsgálatokkal lehet meghatározni -, néha hasznos lehet a hiányzó fehérjét infúziókkal pótolni. Vagy humán albumint adunk be, vagy különösen, ha további véralvadási rendellenességek vannak, vérplazma transzfúziót hajtanak végre.

Ha a gyógyszeres terápia nem eredményezi az ascites megfelelő visszafejlődését, szükség lehet időről időre tűvel eltávolítani az asciteset, ezt ascites punkciónak vagy paracentézisnek hívják.

Spontán bakteriális peritonitis. Spontán bakteriális peritonitist diagnosztizálnak, ha az ascites kilyukadásakor fehérvérsejteket vagy baktériumokat találnak az ascitesben. A kezelés antibiotikum terápiából áll.

Portál hipertónia és visszér. Bizonyos béta-blokkolók, amelyeket eredetileg magas vérnyomáshoz fejlesztettek ki, csökkenthetik a vérnyomást a portális vénában, valamint a nyelőcső és a gyomor visszérében. Ez csökkenti annak kockázatát, hogy a visszér megnövekszik, és egy nap kipukkad. Ha nagyon vastag, veszélyes visszerek vannak, vagy ha vérzés már előfordult, akkor az endoszkópos kezelést általában gasztroszkópia részeként hajtják végre: a visszéreket vagy lekötik, vagy megsemmisítik, így azok már nem tudnak vérezni. Egy ilyen kezelés után azonban mindig új varikózis alakulhat ki! Ezért rendszeres ellenőrzés szükséges.

Máj-encephalopathia. A máj encephalopathiát súlyosbítja a magas fehérjetartalmú étrend és a belekből felszívódó baktériumbontási termékek. Ezért szokták a betegeknek alacsony fehérjetartalmú étrendet előírni. Ma ez már nem ajánlott, mivel az általános állapot fenntartásához elegendő fehérjebevitel mellett rendszeres étrendre van szükség. Másrészt a hashajtó laktulóz nagyon hatékony lehet azok számára, akik hajlamosak az encephalopathiára, ami a bélpálya felgyorsításával megakadályozza, hogy túl sok baktérium lebontási termék felszívódjon. A laktulóz-kezelés szabályaként annyi szirupot kell elfogyasztani, hogy a páciens naponta kétszer puha székletet kapjon.

Májrák. Ha a májrák a cirrhosis szövődményeként alakul ki, akkor több kezelés is megfontolható.

Resekció. Mint minden rák esetében, a daganat eltávolítására is kívánatos műtétet végezni. Májcirrózis esetén azonban általában nem lehet egyszerűen eltávolítani a máj rákos részét, mivel a fennmaradó máj, amely szintén beteg, nem lenne képes megfelelően ellátni a funkcióját és helyreállni.
átültetés. A rosszindulatú daganat májból való eltávolításának másik módja a májtranszplantáció. Az egész májat egy nagyon összetett művelet során távolítják el, és egy donor, azaz egy elhunyt máj májával helyettesítik.

Számos oka van annak, hogy egyes májdaganatos betegek nem tudnak átültetni. Például, ha vannak áttétek, ha a daganat nagyon nagy, ha nagyszámú daganat fordul elő egyszerre, vagy ha a beteg olyan beteg, hogy nem élne túl egy akkora és nehéz műtétet, mint a májtranszplantáció.

Még akkor is, ha lehetséges a májtranszplantáció, általában több hónapos várakozási időt kell áthidalni. Mivel a rák ebben az időben tovább növekedhet, általában ez alatt egy másik terápiát végeznek.

Az alábbi kezelési módszereket alkalmazzák, ha a májtranszplantáció nem lehetséges, vagy a transzplantáció várakozási idejének áthidalására szolgál:

Májátültetés. Nemcsak májrák esetén, hanem nagyon előrehaladott májcirrhosis esetén is sok betegnek már nem lehet gyógyszeres kezelésen segíteni. Olyan súlyos betegek, hogy egy napon várhatóan komplikációk vagy májelégtelenség miatt halnak meg.

Ezeknek a betegeknek a májtranszplantáció lehetőséget kínál arra, hogy újra szinte normális életet élhessenek.

Májtranszplantáció során a cirrhotikus májat egy nagy műtét során teljesen eltávolítják, és egészséges donor májával helyettesítik. A legtöbb donor olyan ember, aki balesetben vagy akut betegségben halt meg.

Élő adományok is előfordulhatnak. Egy közeli ember, például egy testvér vagy házastárs, felajánlhatja saját májának egy részét a betegnek. Ennek előfeltétele, hogy mindkettőnek ugyanaz a vércsoportja legyen, és hogy a donor májja elég nagy legyen. Mivel a műtét (ellentétben az élő veseadományozással) nagyon megterhelő és veszélyes lehet a donor számára, az élő májadományozás csak ritka esetekben történik, mégpedig akkor, amikor a páciens sikerének esélye jó, de nincs remény hogy elég gyorsan szerezzen neki egy szervet egy elhunyt donortól.

A betegek mintegy 80-90% -a túléli a transzplantációt. A transzplantáció után az egész életen át olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek elnyomják az immunrendszert, hogy megakadályozzák az idegen máj elutasítását. Az elutasítás mellett más problémák is előfordulhatnak a transzplantáció után, például az eredeti betegség kiújulása vagy a gyógyszer súlyos mellékhatásai.

A legtöbb májtranszplantált azonban új szervével normális életet élhet és jó egészséget érhet el - sok éven át.