Májcirrózis - szakismeretek

Májzsugorodás hegmájat jelent. Ez egy lassan kialakuló, krónikus, hegesedő (fibrózus) májbetegség végstádiuma, amelynek oka nagyon különböző lehet. A stádiumtól és az októl függően az 1 éves halálozási arány 1% és 57% között van. 1) Lancet. 2014. május 17.; 383 (9930): 1749-61. doi: 10.1016/S0140-6736 (14) 60121-5. A hegesedés megállítása vagy visszafordítása a terápiás erőfeszítések egyik fő célja.

májcirrózis

A máj cirrhosisával kapcsolatos beteginformációk itt találhatók.
A máj szerkezetét és működését lásd itt.

→ Be Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!
→ A laboratóriumi értékek megértése és kezelése a Vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazás!

A legfontosabb érthető dolgok

Röviden
A májcirrhosis egy krónikus májbetegség végső fázisa, amelyet teljes hegesedés (fibrózis, májfibrózis) és a szerv megkeményedése jellemez. A hegesedési folyamatot általában kúszó gyulladás okozza.

okoz lehet

  • éves alkoholfogyasztás,
  • vírusos májfertőzés (vírusos hepatitis),
  • az epeutak krónikus gyulladása (krónikus cholangitis, amely magában foglalja a PBC-t és a PSC-t),
  • krónikus gyulladás zsírmájban (zsírmáj hepatitis),
  • kémiai hatások, például szén-tetraklorid.

A tünetek nagyon változóak és függenek a májcirrózis stádiumától és annak okától; a tünetektől való mentességtől a vízvisszatartásig (ascites és ödéma) és a mentális zavarosodásig (hepatikus encephalopathia) terjednek. Lásd itt.

A diagnózis főként a máj ultrahangvizsgálatán alapul, megfelelő laboratóriumi vizsgálatokkal kombinálva; mikroszkópos vizsgálat (májszövettan) nem mindig szükséges. Lásd itt.

A szövődmények a májcirrhosis súlyos, sőt életveszélyes lehet; A legveszélyesebbek közé tartozik a nyelőcsőből származó akut vérzés (nyelőcső varicealis vérzés) és a májjal kapcsolatos veseelégtelenség (hepatorenalis szindróma). A bonyodalmakról itt olvashat.

A kezelés figyelembe veszi az okokat és a szövődményeket, ezért az egyénre kell szabni. Alapjában véve gyógyászati ​​intézkedéseken és alkalmazkodó étrenden alapul. Lásd itt. Az utóbbi időben a hanyatlásra utaló terápiás lehetőségek kerültek középpontba

előrejelzés: Ez függ a májcirrhosis stádiumától és attól, hogy a mögöttes májbetegség terápiája hogyan reagál. A túlélési arány 6 év után kompenzált cirrhosis esetén körülbelül 50%, dekompenzált cirrhosis esetén körülbelül 20% (lásd alább).

A májcirrózis okai

A májcirrhosis leggyakoribb oka Európában és az USA-ban a kúszó alkoholos zsírmáj hepatitis (ASH, alkoholos steatohepatitis). Ezt követi a hepatitis B és a hepatitis C krónikus formái. Kevésbé elterjedt formák az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) és az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC).

A gyakran alábecsült ok az alkoholmentes zsírmájbetegség (NASH, alkoholmentes steatohepatitis), amelyben kúszó gyulladás is előfordul.

Ha nem lehet okot meghatározni, a kriptogén májcirrózisról beszélünk. A pontosabb diagnózis azonban gyakran talál ritkább májbetegséget, amely cirrhosishoz vezethetett. További információ itt.

Megjelenése

A májcirrhosis a májszövetben lévő kollagénrostok képződésén keresztül alakul ki. Gyulladásos folyamatok váltják ki, amelyeket krónikus fertőzés (pl. Krónikus hepatitis, krónikus kolangitis) vagy mérgező anyagok okozhatnak (pl. Krónikus alkoholfogyasztás, gyógyszeres kezelés). Az io-sejtek (májstellátus sejtek), amelyekből miofibroblasztok származnak, elsősorban a kollagénképződésben vesznek részt. Ezek képesek kollagén rostokat képezni, amelyek összegyűlve kollagén rostokat képeznek. A kollagén rostok növekedésével diffúz májfibrózis (hegesedés) és végül májcirrózis alakul ki. A szerv heges keményedése és végül zsugorodás következik be. Ennek két fő következménye van:

  • a máj hatékonyságának csökkenése minden funkciója szempontjából (lásd itt), a fokozott vízvisszatartás következményeivel, mint ödéma és ascites, valamint véralvadási rendellenességek és
  • vérhátrány a portális véna rendszerében. Portál hipertónia alakul ki. Következményeik vannak
    • a gyomor-bél traktus felszívódásának romlása (a gyógyszerek esetében is),
    • megnagyobbodott lép (splenomegalia) és
    • kitérő áramkörök kialakulása, tehát z. B. a bal vese és a nyelőcső vénái felé. A nyelőcső varikói a vérzés kockázatával alakulnak ki.

A fibrózis kialakulásának ismerete megfontolásokhoz vezet az új terápiás lehetőségek tekintetében. 2) Természet, 2018. december; 564 (7736): S73. doi: 10.1038/d41586-018-07759-2. Lásd itt.

Járványtan

Világszerte előforduló előfordulás különböző. A pontos előfordulás bizonytalan, mivel sok cirrhosis tünetmentes; Európában körülbelül 242/100 000-re becsülik (1981-1985 tanulmány); Közülük 190 alkoholfüggő.

A prevalencia 9,5% (boncolási vizsgálat 1989-ből).

Tünetek

A májcirrózis tünetei az anyagcsere teljesítményének károsodásától és a portális hipertónia szövődményeitől függenek. Előrehaladott májcirrhosisban a következők dominálnak:

A cirrhosis osztályozásához kérjük, lapozzon.