Metabolikus betegségek - VoWi
Dokumentumok
Metabolikus betegségek átirata - VoWi .2013-09-23 · Hasnyálmirigy-hasnyálmirigy-gyulladás - akut vagy krónikus - akut
Anyagcsere-betegségek ZsírokLipoidthesaurismosen = lipoid tárolási betegség - a lipidek fokozottabb tárolása a szövetben
Típusok: - Gaucher-kór (Gousche)
- Örökletes betegség - a belső szervek és a csontváz tömegének gyulladásos rendellenessége (a máj, a lép, a tüdő, a csontvelő megnagyobbodása),
Üveges szemtest) állandó tompa fájdalommal - vérzési hajlam vérszegénységgel - rosszindulatú daganatok (különösen a vérben és a májban)
- Niemann-Pick IA típusú örökletes betegség (infantiilis neuropátiás) -> ivásgyengeség, dystrophia, neurológiai
Lebomlás, halál általában 2 év után, leggyakoribb forma - IS típus (krónikus viscerális) -> enyhe lefolyás, nincs központi idegrendszeri érintettség - C típus
- A Tay-Sachs örökletes betegség a kognitív képességek, a pszichomotor fokozatos csökkenéséhez vezet
Lebomlás, izmos hipotenzió, bénulás, görcsösség, vakság és süketség, görcsök a makula cseresznyevörös foltjáig és néhány éven belül halálig
Hiperkoleszterinémia - lipid anyagcsere-rendellenesség, amelyet a megnövekedett vér koleszterinszint jellemez - megnövekedett koleszterinszint -> arteriosclerosis, elhízás
Fehérjék Köszvény - lásd az előadás jegyzetét - A köszvényes betegek általában veseelégtelenségben halnak meg -> köszvényes vese
Amyloidosis - lásd a forgatókönyvet Az amyloidosis kifejezés olyan betegségek összefoglalására szolgál, amelyekben intracelluláris és extracelluláris oldhatatlan fehérjeszálak találhatók. Ez történhet szisztémásan vagy lokálisan.
Másodlagos amyloidosis régebben krónikus gyulladás után fordult elő -> megváltoztatta a vesét, mint az üveg -> ma a gyulladásokat időben kezelik
AL -> könnyű lánc -> elsődleges amiloidózis
Alkaptonuria-ritka, autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben genetikai hiba
a tirozin anyagcseréje jelen van - HGO enzim hibája -> Homogentisav konverzió blokkolva -> nagyban
A vérben és a vizeletben kimutatható mennyiségek
Alfa-1-antitripszin-hiány - autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben genetikai hiba miatt túl kevés az alfa-1-
Antitripszin képződik - az alfa-1-antitripszin központi szerepet játszik a különféle enzimek gátlásában,
amelyek gyulladásos folyamatok során szabadulnak fel - a tüdő és a máj érintett -> köhögés, fokozódó nehézlégzés, légúti elzáródás
(A légutak szűkülete), emphysema
Szénhidrátok Diabetes mellitus - lásd: scriptum - fiatalkori cukorbetegség = örökletes, öregkori cukorbetegség = valaki szerez ketontesteket -> fehérje bomlástermékek -> a bőrön keresztül ürül + vizelet (szaglás) - acidózis = a keton testek a pH-érték csökkenését okozzák - diabéteszes retinopátia -> a retina kis erei a szem érintett -> lehet
vaksághoz vezet - neuropathia (diab.) -> diffúz idegfájdalom
Galactosmie - ritka veleszületett anyagcserezavar, amelyben túl sok galaktóz (egyszerű cukor)
a vérben - újszülöttek -> rossz ivás, hányás, sárgaság (sárgulás), szeptikus -> hatása
A tej táplálkozásának folytatása -> súlyos májműködési zavar -> végül májkómában hal meg
- Terápia = egész életen át tartó laktózmentes és alacsony galaktóz tartalmú étrend
Emésztés A kemény foganyag caries multifaktoriális betegsége, amely kezeletlen marad, egyre inkább tönkreteszi a fogak szerkezetét és működését, és fogvesztéshez vezethet
Mandulagyulladás-> szepszis -> sokk
Nyelőcsőgyulladás - ritka, előfordulhat, ha valaki hajlamos a gyulladásra (autoimmun betegségek)
Barrett-nyelőcső-metaplazia -> tumor (adenokarcinóma, laphámsejtes karcinóma)
Gyomorgyulladás -> fekély -> carcinoma
Mirigyek -> gyomorsav (HCl) képződése HCl áramlik a gyomorba -> nyálka képződik a gyomor falán, így a HCl nem tud visszafolyni -> néha előfordulhat, hogy a HCl visszaáramlik -> gastritis jelentkezik
Gastritis - leggyakoribb forma = HP (Heliobacter Pylori = baktérium) + HCl - a gyomor nyálkahártyája elveszhet -> fekély kráter (fekély)
Gyomorfekély - gyomorfekély - fekélyek is előfordulhatnak a kezdeti bélben vagy a nyelőcsőben - peptikus fekély = HCl által okozott = bármilyen fekély
- Szívroham/angina pectoris -> az első tünet a hasi fájdalom lehet
A nikotin -> káros hatás az oxigén csökkentésével -> károsíthatja az egész szervezetet
Perforáció = áttört szervfal Behatolás = áttörés egy másik szervbe
Ulcus -> rosszindulatú degeneráció -> carcinoma (májmetasztázisok és metasztázisok a bal kulcscsontban különösen gyorsan = bal vénaszög)! -> A fekély és a karcinóma szövődményei azonosak -> nem öröklődés, mielőtt ez meghalna! ember (a hegesedés sokáig tart) fekély/karcinóma kezelése = gyomor reszekció
Peritonitis - minden emésztőrendszeri fertőzés/fekély/karcinóma következtében jelentkezhet - valahányszor lyuk jelenik meg a szerv falában + étel belép a hasba - nagyon súlyos hasi gyulladás -> hatalmas mennyiségű vér a hasban ->
A hasi zsigerek hernia behatolása hashártyájukkal egy nyíláson keresztül (has-
portál) a hasfalban - klasszikus szövődmény = ileus (bélelzáródás -> amikor a teljes bélhurok
Máj anyagcsere folyamatok + endokrin funkció -> epét termel = emésztő enzim -> az epehólyagban tárolódik (a máj mögött található)
Hepatitis -> cirrhosis -> hepatoma
Sárgaság (sárgaság) - minden májbetegség esetén - az egyik sárgul, mert az epe (sárga-zöld) bejut a véráramba
Hepatitis fertőzés, toxikus, immunológiai vagy egyéb gyulladás
A kötőszövet és az erek, majd a máj parenchyma - hepatitis A vírus = étellel - hepatitis B vírus = vér révén - szövődmény = májelégtelenség -> vérzés -> magas ammóniaszint -> agy
Cirrhosis- krónikus májbetegség a lebenyek és
Gyulladásos fibrózissal járó érrendszer - májelégtelenség, portális hipertónia csökkent májáramlással - főleg alkoholistáknál - szövődmény = májelégtelenség -> vérzés -> magas ammóniaszint -> agy
Hepatoma (többnyire) rosszindulatú, nem ritka
Epehólyag epekövek (kolelitiazis) - 3 típus: koleszterin kövek, pigment kövek, vegyes kövek - koleszterin kövek (és vegyes kövek) keletkeznek, ha relatív felesleg van
Koleszterin az epében - Fekete pigmentkövek gyakran keletkeznek, ha egy alapbetegség van jelen
Krónikus visszatérő hemolízis - A barna pigmentkövek a bilirubin bakteriális bomlásával jönnek létre
Kolecisztitisz - epehólyag-gyulladás - akut, krónikus vagy krónikus gyulladás akut fellángolásaként
Epehólyag-karcinóma - okkult karcinóma = rejtett -> csak nagyon későn fedezhető fel
Hasnyálmirigy-hasnyálmirigy-gyulladás - akut vagy krónikus - akut -> potenciálisan életveszélyes betegség, amelynek számos szövődménye van
oka, de jelentős funkcionális korlátozás nélkül - krónikus - is újra gyógyulhat> az exokrin maradandó funkcionális meghibásodásához vezet és tovább
A tanfolyam gyakran az endokrin mirigy működésének meghibásodásához vezet- tiológia = többnyire epeúti betegségek vagy alkoholizmus miatt - szövődmények = hipovolmás sokk, hasnyálmirigy tályog
Hasnyálmirigy-karcinóma - okkult carcinoma = rejtett -> csak nagyon későn fedezhető fel
Hasnyálmirigy-nekrózis - a hasnyálmirigy önemésztése -> a hasnyálmirigy-szövet nehéz lebontása - mindig hasnyálmirigy-gyulladás kezeléséhez vezet = a nekrotikus szövet azonnali műtéti eltávolítása,
Az egész hasnyálmirigy körülményei - az akut hasnyálmirigy-gyulladás legsúlyosabb szövődménye, nem ritkán a
Endokrinológia-> lásd az adatlapot
Potter III: ciszta vese - folyadékkal töltött ciszták képződése az egész vesében - örökletes - hmaturia (vér a vizeletben) a ciszták repedésein keresztül - magas vérnyomás - urmia (vizelettel való vérmérgezés) - húgyúti fertőzések - hasi üreg fájdalom - veseátültetéssel történő kezelés, egyébként végzetes
A veseartériák ateroszklerózisa - magas vérnyomás
- A vesetestek (glomerulusok) gyulladása - hmaturia proteinuria
- Pyelonephritis - vesemedence-gyulladás - bakteriális fertőzés - tályogok a vese felületén - hidegrázás - szélső fájdalom - pollakiuria = a legtöbb esetben a vizelés jelentősen megnövekedett gyakorisága
Kis mennyiségű vizelet - Hmaturia - a vesék zsugorodásához vezethet -> Urmia
Amyloidosis - fokozott fehérjekiválasztás - veseelégtelenség
Köszvény - ízületi fájdalom - az ízületek gyulladásának minden jele - hyperuricmia -> emelkedett húgysavszint a vérben
A vese proteinuria a vesék gyulladásában jelentkezik
Nefrolitok = vesekövek - a rosszul oldódó ionok vagy más vizeletkomponensek koncentrációjának növekedése
az úgynevezett oldhatósági termék túllépéséig - okozza -> köszvény, hyperparathyreosis, fertőző betegségek - tünetek: vese kólika, oldalsó fájdalom, hmaturia, proteinuria szövődmények: fertőzések, veseelégtelenség, urosepsis
Húgycsőgyulladás - a húgycső nyálkahártyájának gyulladása - akut/krónikus, fertőző (tífusz, szifilisz)/poszttraumás (húgyúti katéteren keresztül) - urethritis gonorrhoid