Neuroendokrin daganatok - Bad Soden Kórház
A hasnyálmirigy speciális neuroendokrin daganatai
A hasnyálmirigyben vannak néhány nagyon specializált sejtek, amelyeket neuroendokrin sejtek alatt foglalnak össze. Különösen az jellemzi őket, hogy hasonlítanak az idegsejtekhez, és olyan anyagokat (hormonokat) bocsátanak ki a véráramba, amelyek ellenőrzik az emésztési folyamatot. A hasnyálmirigyet (hasnyálmirigyet) ezek a sejtek áthatják. A neuroendokrin daganatok (NET) a hasnyálmirigy összes diagnosztizált daganatának körülbelül 5% -át teszik ki.
Insulinoma
A hasnyálmirigy legismertebb és leggyakoribb neuroendokrin daganata az inzulinoma, amely az esetek több mint 90% -ában jóindulatú. A hasnyálmirigy hormonálisan aktív tumorainak körülbelül egyharmada inzulinoma. Az inzulinómára jellemző az inzulin hormon kontrollálatlan előállítása, amely szűk határok között tartja a vér vércukorszintjét. Ez a termelés már nem tartozik az egyébként létező visszacsatolási mechanizmus alá, amely egyébként garantálja a vér glükózszintjének finom szabályozását. A felesleges inzulin felszabadításának következményei:
• alacsony vércukorszint
• Tartós hipoglikémia
• Izzadás, nyugtalanság, fáradtság
• Sóvárgás
• Látászavarok
• A tudatosság korlátai
• elhízás (elhízás).
Az inzulinómák legfeljebb 99% -a lokalizálódik a hasnyálmirigyben, a hasnyálmirigy feje, teste és farka egyaránt érintett. Ha több inzulinoma van jelen, akkor ki kell zárni az 1-es típusú többszörös endokrin neopláziát (MEN I). A beteget csak az inzulinóma műtéti eltávolításával lehet gyógyítani. Gyakran ezt a műveletet laparoszkóposan is el lehet végezni. Az inzulinóma eltávolítása után nincs szükség további kezelésre.
Gastrinoma
A gasztrinina (szintén Zollinger-Ellison-szindróma) a hasnyálmirigy második leggyakoribb neuroendokrin daganata. A daganat 60-90% -ban rosszindulatú, és csak körülbelül 20-40% lokalizálódik a hasnyálmirigyben. További megnyilvánulási helyek a duodenum 40-70% -ban, más szervek pedig az esetek körülbelül 10% -ában. A gasztrinómára a gasztrin hormon termelődése jellemző, ami viszont pozitívan hat a gyomorsav termelésére. Az eredmény a gyomor túlsavasodása súlyos fekélyképződéssel (gyomorfekély) és vizes hasmenéssel. A betegek körülbelül 20% -ában ezek a fekélyek gyomorvérzést vagy gyomorperforációt (perforációt) eredményeznek. Az esetek körülbelül 60% -ában áttétek vannak már a diagnózis felállításakor. A MEN I szindróma a gasztrinómában szenvedő betegek körülbelül 25% -ában fordul elő. Ezek a betegek általában hyperparathyreosisban (túlműködő mellékpajzsmirigyben) is szenvednek, ami gyakran ennek a betegségnek az egyik összetevője.
Diagnózis
A modern diagnosztika magában foglalja a számítógépes tomográfiát, az endoszkópiát és az endoszonográfiát, valamint a speciális angiográfiát (szelektív artériás szekretininjekciós angiográfia). Ennek ellenére a daganat nem lokalizálható egyértelműen az esetek 30% -ában. Ezt csak a műtét során lehet elvégezni, aprólékos előkészítési technikával, intraoperatív ultrahanggal és különösen a tapasztalt sebész kézi átvizsgálásával.
terápia
A választott terápia a gasztrint termelő tumor műtéti eltávolítása, amely az esetek akár 50% -ában is többször előfordulhat. Lehetséges műveletek a
• A hasnyálmirigy bal részének eltávolítása a lép megőrzése mellett
• A daganatok hámlása a hasnyálmirigy fejéből
• A duodenum falán található gasztrinómák eltávolítása a nyirokcsomók későbbi eltávolításával
• Whipple pylorus-megőrző művelete
Ha a daganat számos májmetasztázis miatt műtéti úton nem eltávolítható, ezért a kemoterápia alternatív kezelés. A protonpumpa-gátlók csökkenthetik a gyomor savszekrécióját.
Ritka daganatok
Vannak más funkcionálisan aktív hasnyálmirigy-daganatok is, de ezek rendkívül ritkák. A klinikai megjelenést az egyes tumorok által termelt hormon alakítja:
• Glucagonoma (glukagon - súlyos kiütés és magas vércukorszint)
• VIPom (vazoaktív bélpeptid - súlyos hasmenés)
• Szomatosztatinom (szomatosztatin diabetes mellitus, zsíros széklet, hasmenés, epekő)
Ha a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai nem termelnek hormonokat, a klinikai tünetek hiánya miatt gyakran viszonylag későn diagnosztizálják őket. Jellemző a többszörös előfordulásuk a MEN-I betegség kapcsán. A daganat növekedését ezután az elnyomás tünetei (hasi fájdalom, fogyás, tapintható daganat) fejezik ki. Ismét a műtét a választott terápia. Bár a diagnózist nagyon későn állapítják meg, és a daganat ezért már viszonylag nagy, a műtét a lassú növekedés miatt még mindig elérheti az 5 éves túlélési arányokat, akár 50% -ot is.
Az endokrinológusok, sebészek és onkológusok szoros együttműködésével a NET-ben szenvedő betegek számára előnyös lehet a diagnózis, a terápia és a nyomon követés.
Mivel a hasnyálmirigy NET-je nagyon ritka, ezeket a betegeket csak megfelelő tapasztalattal rendelkező klinikákon szabad kezelni. Ezt felajánlhatjuk Önnek a Main-Taunus-Kliniken hasnyálmirigy-központjában.
A kapcsolótáblát a következő címen érheti el:
06196/656