Orphanet polyneuropathia, demyelinizáló gyulladásos szubakut

szubakut

Keresse meg a betegséget

További keresési lehetőségek

Polyneuropathia, demyelinizáló gyulladásos szubakut

A szubakut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (SIDP) egy szubakut, progresszív, szimmetrikus, szenzoros és/vagy motoros betegség. A jellegzetes tünetek az izomgyengeség, korlátozott érzékszervi funkciókkal, hiányzó vagy gyengült ínreflexek és megnövekedett fehérjekoncentráció a cerebrospinalis folyadékban (CSF). A SIDP egy közbenső forma a Guillain-Barré szindróma (GBS) és a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP; lásd ott) között. Az az időpont, amikor a betegség eléri a legmagasabb súlyossági fokot (mélypont), és az azt követő lefolyás megkülönbözteti a SIDP-t a GBS-től és a CIDP-től.

ORPHA: 206594

Összegzés

Járványtan

A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakoribb az élet 4. és 5. évtizede között. Ha a betegség gyermekkorban kezdődik, akkor inkább a CIDP-re gondolnak, mint a SIDP-re. Főleg a férfiak érintettek.

Klinikai leírás

4-8 hét alatt a betegek progresszív monofázisos demyelinizáló neuropathiát (DN) mutatnak a proximális és disztális izmok szimmetrikus progresszív gyengeségével, korlátozott érzékszervi funkcióval és hiányzó vagy gyengült ínreflexekkel. A neuropathia szimmetrikus, vagy szenzoros-motoros, vagy tisztán motoros. A koponyaideg érintettsége és légzési elégtelenség ritka. A CIDP-hez hasonlóan a SIDP-t is kiválthatja egy immunreakció, amely szegmentális demyelinizációhoz és az ebből eredő axonvesztéshez vezet.

Diagnosztikai eljárások

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisok GBS és ritkán más polineuropátiák (monoklonális gammopátia (lásd ott), fertőzések, szisztémás gyulladásos vagy immunmediált betegségek, toxikus neuropátiák, alultápláltság miatti neuropátia).

Kezelés és kezelés

A legtöbb beteg reagál a szteroid terápiára (prednizon). Néhány esetben szükség lehet immunglobulinok intravénás beadására és/vagy plazmaferezisre. Minél korábban kezdik el a kezelést a betegség során, annál magasabb a normalizálódás aránya (70%).

előrejelzés

A betegek mintegy 30% -a részleges gyógyulást tapasztal. Néhány betegnél a betegség CIDP-re fejlődik. Ritkán beszámoltak spontán remisszióról is. * Szerző: Prof. J.M. Vallat (2010. december). *

Bíráló: Pr Jean-Michel VALLAT - Utolsó frissítés: 2010. december