Pheochromocytoma - nem rákos daganat! Medic Chat

Pheochromocytoma - Mi ez?

a pheochromocytoma általában ritka daganat nem rákos (jóindulatú), amely a mellékvesében alakul ki. Általában ez a fajta daganat a kettő egyikét érinti mellékvese, de mindkettőt érintheti.

daganat

Ha pheochromocytoma van, a daganat felszabadítja azokat a hormonokat, amelyek bármelyiket okozzák epizodikus vérnyomás, légy kitartó. Kezeletlen, a pheochromocytoma súlyos károsodáshoz vezethet szív-és érrendszer vagy amelyek életveszélyesek lehetnek.

A legtöbb ember a pheochromocytoma 20-50 év közöttiek, de a daganat bármely életkorban kialakulhat. Sebészeti kezelés mert pheochromocytoma eltávolítása általában hozzájárul a vérnyomás normális értékekre történő csökkentése.

tünetek

A feokromocitómák jelei és tünetei gyakran a következők:

  • Magas vérnyomás
  • Izzadó
  • Fejfájás
  • Gyors szívverés (tachycardia)
  • Hidegrázás
  • Sápadtság
  • Sípolás (nehézlégzés)

Nem gyakori tünetek lehetnek:

  • Szorongás
  • Székrekedés
  • Fogyás

A jelek spontán megjelenhetnek, vagy olyan tényezők válthatják ki őket, mint:

  • Fizikai erőfeszítés
  • Szorongás vagy stressz
  • A test helyzetének változásai
  • Kemény munka

Élelmiszerek gazdag tiramin, a vérnyomásra ható anyag szintén kiválthatja a tüneteket. tiramin erjesztett, pácolt, régi vagy romlott ételekben gyakori.

  • Néhány sajt
  • Néhány sör és bor
  • Csokoládé
  • Szárított vagy füstölt hús

okoz

A kutatók nem tudják, mi okozza a feokromocitómát. tumor speciális sejtekben, úgynevezett kromaffin sejtekben fejlődik ki, amelyek a mellékvese közepén helyezkednek el. Ezek a sejtek felszabadítanak bizonyos hormonokat, elsősorban az adrenalint (epinefrin) és a noradrenalint (noradrenalin), amelyek segítenek a test számos funkciójának, például a pulzus, a vérnyomás és a vércukorszint szabályozásában.

A hormonok szerepe

Az adrenalin és a noradrenalin olyan hormonok, amelyek kiváltják a szervezet válaszát egy vélt fenyegetésre. A hormonok magas vérnyomást, gyorsabb pulzust és más testrendszerek fellendülését okozzák, amelyek lehetővé teszik a gyors reakciót. A feokromocitóma ezeknek a hormonoknak a szabálytalan és túlzott felszabadulásához vezet.

Kapcsolódó daganatok

Míg a legtöbb kromaffin sejt van mellékvese, Kis sejtcsoportok a szívben, a fejben, a nyakon, a hólyagban, a has hátsó falában és a gerinc mentén is találhatók. Ezekben a kromaffinsejtekben található daganatok, az úgynevezett paragangliomák, ugyanazokat a hatásokat eredményezhetik a testre.

A ritka, öröklődő rendellenességekben szenvedőknél fokozott a pheochromocytoma vagy paraganglioma kialakulásának kockázata, és az ezekhez a rendellenességekhez kapcsolódó daganatok nagyobb valószínűséggel rákosak. Ezek a genetikai állapotok a következők:

  • Többszörös endokrin neoplázia, típusú II (MEN II) a olyan állapot, amely a szervezet hormontermelő (endokrin) rendszerének több részén daganatot eredményez. A MEN II-hez kapcsolódó egyéb daganatok előfordulhatnak a pajzsmirigyben, a mellékpajzsmirigyben, az ajkakon, a nyelven és a gyomor-bél traktusban.
  • Von Hippel-Lindau betegség daganatokhoz vezethet több helyen, beleértve a központi idegrendszert, az endokrin rendszert, a hasnyálmirigyet és a vesét.
  • neurofibromatosis1 (NF1) a bőr több daganatát (neurofibroma), pigmentált foltokat és a látóideg daganatait eredményezi.
  • Az örökletes paraganglioma szindrómák örökletes rendellenességek, amelyek vagy feokromocitómákat, vagy paragangliomele.

Orvosa valószínűleg elrendeli a következő vizsgálatokat, amelyek mérik az adrenalin, a noradrenalin vagy ezen hormonok melléktermékeinek szintjét a szervezetben:

  • 24 órás vizeletvizsgálat. Meg kell kérni, hogy gyűjtsön vizeletmintát minden alkalommal, amikor 24 órán belül vizel. Kérjen írásbeli utasításokat a minták tárolására, címkézésére és visszahelyezésére.
  • Vérvizsgálat. Vért vesznek a laboratóriumi munkákhoz. Beszéljen orvosával speciális készítményekről, például böjtölésről vagy egy gyógyszer kihagyásáról. Ne hagyjon ki egy adag gyógyszert az orvos utasítása nélkül.

Ha a laboratóriumi vizsgálatok eredményei a feokromocitóma vagy paraganglioma lehetőségére utalnak, orvosa egy vagy több képalkotó vizsgálatot rendel el egy lehetséges daganat felkutatásához. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

  • CT vizsgálat, röntgentechnika
  • NMR, amely rádióhullámokat és mágneses teret használ részletes képek előállításához
  • M-jód-benzil-guanidin képalkotás (MIBG), egy letapogatási technológia, amely bizonyos daganatokból vett apró mennyiségű injektált radioaktív vegyületet képes kimutatni
  • tomográfiapozitron emisszióval (PET), letapogatási technológia, amely képes felismerni a tumor által vett radioaktív vegyületeket is

Kezelés

A feokromocitóma fő kezelése a daganat eltávolítására irányuló műtét. A műtét előtt orvosa speciális vérnyomáscsökkentő gyógyszereket ír fel, amelyek blokkolják a magas adrenalinszintű hormonok hatását, hogy csökkentse a műtét során fellépő magas vérnyomás kockázatát.

Preoperatív gyógyszerek

Valószínűleg két gyógyszert szed 7-10 napig a vérnyomás csökkentése érdekében a műtét előtt. Ezek a gyógyszerek helyettesítik vagy kiegészítik más vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, amelyeket szed.

Az alfa-blokkolók nyitva és nyugodtan tartják a kisebb artériákat és vénákat, javítva a véráramlást és csökkentve a vérnyomást. Az alfa-blokkolók közé tartozik a fenoxi-benzamin (dibenzilin), a doxazozin (Cardura) és a prazozin (Minipress). Mellékhatások lehetnek rendszertelen szívverés, szédülés, fáradtság, látási problémák, férfiak szexuális diszfunkciója és a végtagok duzzanata.

A béta-blokkolók lassabban és kevesebb erővel dobogják a szívedet. Ez segít az erek nyitott és nyugodt állapotban tartásában is. A műtét előkészítéseként néhány nappal az alfa-blokkoló kezdete után béta-blokkolót adnak hozzá.

A béta-blokkolók közé tartozik az atenolol, a metoprolol és a propranolol. A lehetséges mellékhatások közé tartozik a fáradtság, a gyomorpanaszok, fejfájás, szédülés, székrekedés, hasmenés, szabálytalan szívverés, légszomj és a végtagok duzzanata.

Az alfa-sókban és béta-blokkolókban gazdag étrend kiszélesíti (kitágítja) az ereket, ami csökkenti az erekben lévő folyadék mennyiségét. Ez veszélyes vérnyomásesést okozhat a lábakban. A magas sótartalmú étrend több folyadékot vezet az erekbe, megakadályozva az alacsony vérnyomás kialakulását a műtét alatt és után.

A legtöbb esetben a feokromocitómával rendelkező teljes mellékvesét laparoszkópos vagy minimálisan invazív műtéttel távolítják el. A sebész néhány apró nyílást tesz, amelyeken keresztül bemutatja a videokamerákkal és kis műszerekkel felszerelt pálcás eszközöket.

A fennmaradó mellékvese kettő által elvégzett funkciókat látja el, és a vérnyomás általában normalizálódik.

Bizonyos szokatlan helyzetekben, például a többi mellékvese eltávolításakor, a műtét csak eltávolíthatja a daganatot, enyhítve néhány egészséges szövetet.

Ha a daganat rákos (rosszindulatú), a műtét hatékonysága a daganat és az összes rákos szövet eltávolításán alapulhat. Azonban még akkor is, ha az összes rákos szövetet nem távolítják el, a műtét korlátozhatja a hormonok termelését, és bizonyos mértékben szabályozhatja a vérnyomást.

Rákkezelések

Mivel a feokromocitóma esetekben ritka a rák, a legjobb kezelések kutatása viszonylag korlátozott. A feokromocitómához kapcsolódó rosszindulatú daganatok és áttétes rák kezelései a következők lehetnek:

Radionuklid kezelés. Ez a sugárterápia egyesíti a mellékvese daganatokhoz kötődő MIBG-t egyfajta radioaktív jóddal. A kezelés célja a sugárterápia biztosítása egy adott helyen és a rákos sejtek elpusztítása.

Kemoterápia. A kemoterápia olyan erős gyógyszerek alkalmazása, amelyek elpusztítják a gyorsan növekvő rákos sejteket.

Célzott rákterápiák. Ezek a gyógyszerek gátolják a természetes molekulák működését, amelyek elősegítik a rákos sejtek növekedését és terjedését.