Pneumológiai Közlöny r

Dokumentumok

A Pneumology Journal r - kup.at. Áttekintése 1 Fókuszban a pneumológia - USPH/USID Innsbruck.

2018. 6. évfolyam, 1. szám, ISSN 2309-9186

A Krause & Pachernegg GmbH gyógyszer- és gazdaságkiadó A-3003 Gablitz

Asztma COPD képalkotás funkcionális diagnosztika Mellkas műtét Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Alvási apnoe mellkasi daganat Fertőző betegségek rehabilitációja

A szerzők online adatbázisa-

Vér eozinofília és a kapcsolódó tüdőbetegségek

Lffler-Ragg J, Frank R, Khler CM

Journal of Pneumology 2013; 1. (1), 25-31

ÜDVÖZÖLJÜK a BRENNPUNKT ONLINE-on

Használjon új szakportált, és élvezze innovatív szolgáltatásaink és információink előnyeit.

Regisztráljon online a www.brennpunkt-online.at oldalon

Dióhéjban: heti szakirodalmi áttekintésünk

Gyakorold a diagnosztikai készségeidet a gyakorlat izgalmas eseteivel

A legfontosabb információk a multimédiában foglalhatók össze

Interjúk és cikkek: Első kézből szerzett szakértelem

Vér eozinofília és a kapcsolódó tüdőbetegségek

J. Lffler-Ragg1, R. Frank2, Ch. M. Khler1

Először Paul Ehrlich írta le 1879-ben, az eozinofil granulocitákat manapság a különböző orvosi tudományterületek a klinikai képek főszereplőjeként ismerik [1]. Számos megnyilvánulás létezik, különösen a tüdőben és a bőrben. A saját szakterületén, különösen a véres eozinofília jelenlétén túllépve ismerni kell az eozinofília okait, és szisztematikus vizsgálatot kell végezni a szervkárosodás elkerülése és a beteg megfelelő terápiájának biztosítása érdekében. Ez az áttekintés bemutatja a vér eozinofília fontosságát az eozinofil tüdőbetegségek összefüggésében.

A hipereozinofília meghatározása, okai és osztályozása

Az eozinofil granulocita a leukocitákhoz tartozik, és része a sejtek immunvédelmének. Az eozinofil neve az eozin festékre utal, amellyel megfesthető (eos = ókori görög reggel). Ezek a sejtek bázikus fehérjékkel rendelkező granulátumokat tartalmaznak, mint pl B. a gyulladásos mediátorok fő bázikus fehérje (MBP), eozinofil kationos fehérje (ECP), eozinofil peroxidáz (EPO) és eozinofil eredetű neurotoxin (EDN), lizoszomális hidrolitikus enzimek és peroxidáz [2]. Az antitest által közvetített (különösen az IgE) ezen vezikulák tartalmát felszabadíthatja a környezetbe. Fiziológiailag ezeknek az anyagoknak van értelme a vírusok, baktériumok és paraziták elleni védekezésben. A szemcsék tartalma azonban közvetlen toxikus szövetkárosodást, súlyos gyulladást, fibrózist és trombózist okozhat.

Az első témáról a Pneumológia USPH/USID Innsbruck, Egyetemi Belgyógyászati Klinika VI, Infektológiai és Immunológiai/Trópusi Orvostudomány, Reumatológia és Pneumológia, valamint 2 Egyetemi Radiológiai Klinika, Innsbruck Medical University (MUI), Innsbruck, Ausztria

Levelezési cím: a.o. Univ.-Prof. Dr. med. Judith Lffler-Ragg, VI Belgyógyászati Klinika, a tüdőgyógyászatra összpontosít, USPH/USID Innsbruck, Innsbruck Orvostudományi Egyetem (MUI), Anichstrae 35, A-6020 Innsbruck, E-mail: [email protected]

Az enyhe eozinofíliában szenvedő betegek többsége tünetmentes. Tüneti betegség esetén a klinikai kép nagyon változó. Az olyan nem specifikus általános tünetek mellett, mint a láz, az éjszakai izzadás, a fogyás, ez függ az eozinofil szervek beszivárgásának jelenlététől, mértékétől és helyétől, valamint az azt követő szervműködési zavaroktól. Különösen a szív (endo /

Összegzés: Az eozinofil betegségek a reaktív és daganatos betegségek széles skáláját tartalmazzák. A szerv visszafordíthatatlan károsodásának elkerülése érdekében fontos a megállapított diagnosztikai kritériumok alkalmazása, a megfelelő stádiumvizsgálatok elvégzése és a molekuláris terápiás célpontok felkutatása. Ebben az áttekintésben az eozinofília patogenezisének jelenlegi fogalmai, valamint osztályozási és diagnosztikai algoritmusok

a vér eozinofíliára és az eozinofil tüdőbetegségekre összpontosítva.

Kulcsszavak: eozinofília, hipereozinofília

Összegzés: Vér eozinofília és társult tüdőbetegségek. Az eozinofil rendellenességek különböző reaktív és neoplasztikus rendellenességeket tartalmaznak. A visszafordíthatatlan szervi károsodások megelőzése érdekében fontos-

Tant a megállapított diagnosztikai kritériumok alkalmazására, az összes megfelelő stádiumvizsgálat elvégzésére és a terápia molekuláris célpontjainak felkutatására. Ebben a cikkben áttekintjük az eozinofília patogenezisének jelenlegi fogalmait, annak osztályozását és diagnosztikai algoritmusait, a vér eozinofília és az eozinofil tüdőbetegség jelenlétére összpontosítva. J Pneumology 2013; 1 (1): 2531.

Kulcsszavak: eozinofília, hipereozinofília

Csak személyes használatra. Nem reprodukálható a Krause & Pachernegg GmbH engedélye nélkül.

Myo-/pericarditis, endo-/miocardialis fibrózis, restriktív cardio-myopathia, tromboembólia), tüdő (bronchiális asztma, tüdőinfiltrátumok, tüdőfibrózis, pleurális effúzió), bőr (viszketés, exanthema, urticaria), gyomor-bél traktus (gastritis, coli Hepatopathia, hepato-/splenomegalia, ascites) a nyirokcsomók és a központi és/vagy perifériás idegrendszer vagy csontok érintettek.

A kiváltó októl függően 2011 óta különbséget tesznek az elsődleges (neoplasztikus) HE (HE) között

Az eozinofileket szekunder (reaktív) HE (HE

ma nem egyértelmű klinikai jelentőségű HE-nek hívják (HEUS

). Családi formákat szintén ritkán találunk (HE

Évtizedek óta a hipereozinofil szindróma (HES) Chusid et al. Hat hónapig szervi megnyilvánulással rendelkező HE-t határoztak meg, reaktív vagy elsődleges ok bizonyítéka nélkül [7]. HES-ről akkor beszélünk, ha szervi érintettséggel rendelkező HE jelen van, tekintet nélkül az okra [8]. A HES-t kezdetben működő diagnózisként is elfogadják hipereozinofíliában szenvedő betegeknél, és az ok magyarázatától függően megkülönböztetik az elsődleges (neoplasztikus) HES-t, a másodlagos (reaktív HES) vagy az idiopátiás HES-t, ha az ok továbbra sem tisztázott.

1. eset Egy 30 éves fiatalember öt éve köhögésről, sinusproblémákról, időszakos kiütésekről és rossz teljesítményről panaszkodik. A vér eozinofíliája meghaladja a 20% -ot. 2007-ben és 2010-ben BAL-t hajtanak végre

krónikus hörghurut és egy alveolit képét mutatja, 9% limfocitával, 18% eozinofillel és 15% neutrofillel. Mind az asztmára, mind az allergiás pulmonális aspergillózisra gondolnak, amelyet tudományosan nem lehet megerősíteni. A BAL eozinofiljei túl alacsonyak voltak az eozinofil tüdőgyulladás klasszikus képéhez. A jobb maxilláris sinus és a frontális sinus teljes árnyékolásával járó krónikus sinusitisben sinubronchialis szindróma is gyanítható. Ennek eredményeként a betegnek ismételten szüksége van szteroidokra.

Hmatológiai bemutatóra csak 2011-ben kerül sor. Ezen a ponton az eozinofília 28% (9300 leukocitában). A differenciál vérkép, a B12-vitamin és az LDH normális volt, szintén nem volt splenomegalia. Az FIP1L1-PDGFRA-pozitív myeloid neoplasia molekuláris genetikai diagnózisa azonban két napon belül diagnosztizálható a perifériás vérből csontvelő defekt nélkül, és a beteget sikeresen terápiába adják 100 mg Glivece-vel (1. ábra).

2. eset Egy 25 éves reumás beteg jön 3/2013