Réz anyagcsere - szakismeretek

A réz anyagcseréje sok sejtfunkciót érint. Rendellenessége súlyos szervi betegségekhez kapcsolódik, mint például a máj, az agy és a szív.

Normál tartomány

Tábornok

A réz (Cu) a nyomelemek közé tartozik, és számos metabolikus enzim kofaktora. Különféle enzimek termeléséhez szükséges a szervezetben. A citokróm C-oxidáz képződése és aktivitása a mitokondriumokban a réztől függ. A sejtek légzéséhez elengedhetetlen. Rézre is szükség van a szuperoxid-diszmutázhoz, a citoszolban található enzimhez, amely segíti a mérgező oxigénfajok méregtelenítését, valamint számos más enzimhez. A réz szerepet játszik a neuroendokrin peptidek, a neurotranszmitterek és a bőr pigmentek termelésének metabolikus útvonalaiban. A rézhiánynak többféle hatása lehet; erre példa a szívizom hipertrófiája (kardiomiopátia, mint azt állatkísérletek mutatják). 1) J Nutr Biochem, 2008; 20 (8): 621-628

Rézszállító

A sejtmembránon funkcionális transzporterekre van szükség a réz normális metabolizmusához.

A vérből származó réz főleg a test perifériás sejtjeiben vesz fel a CTR1 transzporter révén. 2) Proc Natl Acad Sci USA 200; 98 (12): 6836-6841. 3) J Nutr Biochem, 2008, 20 (8): 621-628; emellett szerepet játszik a CTR2, a réz chaperonok és az ATP által vezérelt ATP7A és ATP7B kiáramló transzporterek is. A CTR1 az egész testben megtalálható, különösen az agyban, a herékben és a vesékben. Lehetővé teszi a szervek számára, hogy felszívják és felhasználják a vérben szállított rézt. A belekben felelős a réz táplálékból történő felszívódásáért. 4) Cell Metab 2006; 4 (3): 235-244. CTR1 endocitózist indukál. Érdekes módon a CTR1 részt vesz a ciszplatin kemoterápiás szer felvételében, a cisplatin a CTR1-hez más helyen kötődik, mint a Cu. 5) J Biol Chem 2007, 282 (37): 26775-26785

Az ATP7A és ATP7B Cu-ATPázok energiafüggő transzporterek, amelyek Cu-t szállítanak ki a sejtekből. Döntően részt vesznek az epeinek rézkiválasztásában a májban, és felelősek a szervezet réz méregtelenítéséért. Felelősek a réz tejben történő kiválasztódásáért is.

→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
→ Megérteni és kezelni a laboratóriumi értékeket a vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazásával!

Rézhiány

Rézhiány ritka. Veleszületett hiányt találnak a Menkes-szindrómában (Menkes-betegség), egy X-hez kapcsolódó recesszív rendellenességben, amelyben az agy nem eléggé kiegészítve rézzel. Vele a központi hőmérséklet szabályozásának zavara és a mentális fejlődés visszamaradása; fokozott a hajlam a hajlamra. A várható élettartam néhány évre korlátozódik.

Rézhiány is megszerezhető. Az elhízás esetén a testsúly csökkentésére irányuló műveletek után a test nyomelemek, köztük vas és réz tartalmának fokozatos csökkenésére kell számítani. Rézhiány esetén a csontvelő szuppressziójának jelei leukopéniával és vérszegénységgel alakulnak ki.

Réz túlterhelés

A szervezetben a réz túlterhelés tünetei sokkal gyakoribbak: a klasszikus betegség a Wilson-kór. Ez egy genetikailag meghatározott, autoszomális recesszív örökletes, veleszületett betegség, amelyben a különféle szervekben a réz túlterhelése már kora fiatalságban megkezdődik és tünetekhez vezet. Különösen a máj, az eritrociták és a központi idegrendszer idegsejtjei vezetnek tünetekhez. Gyakran elsősorban a neurológiai és rendellenességek, a viselkedési rendellenességek, valamint a máj megnagyobbodása dominál. A legtöbb esetben már fennáll a májcirrhosis.

A réz anyagcseréjének paraméterei

A réz anyagcseréjét különféle paraméterei alapján vizsgálják, ha Wilson-kór gyanúja merül fel (lásd ott).

Szérum réz

Összes réz a szérumban

Normál tartomány 75-130 mikrogramm/dl

A szérumban lévő réz meghatározása szükséges a Wilson-kór, egy réztároló betegség diagnosztizálásához. Csökkent rézkoncentrációja van a szérumban. Ennek oka a csökkent ceruloplazmin koncentráció. Ezzel szemben a szabad Cu a szérumban megnő. A szérumban megnövekedett rézkoncentráció található a Wilson-krízisben a réz felszabadulása miatt a bomló májsejtekből.

Szabad réz a szérumban

Normál tartományú réz a vizeletben

A réz kiválasztása a 24 órás vizeletben

Normál tartomány 20 - 60 mikrogramm/24 óra

Wilson-kórban több Cu ürül a vizelettel, bár a teljes szérumréz csökken. A fokozott rézkiválasztás a ceruloplazminhoz nem kötött szabad rézfrakció növekedését tükrözi.

A réz kiválasztása D-penicillamin által

A réz kiválasztása a 6 vagy 24 órás vizeletben egyszeri 600 mg D-penicillamin adag után. A Wilson-kórra jellemző, hogy több mint 300 mikrogramm réz ürül ki. U/6 óra 500 mg D-penicillamin dózis esetén. A D-penicillamin egy kelátképző szer, amely lehetővé teszi a réznek a vesén keresztül történő eliminálását.

Ceruloplasmin

A ceruloplazmin a vérben lévő fehérje, amely a rézt a májból a perifériás szövetekbe továbbítja. Wilson-kórban az esetek 95% -ában csökken.

Normál tartomány 25 - 63 mg/dl

Hivatkozások

  • réz
  • Ceruloplasmin
  • Wilson-kór
    • Wilson-válság
  • Menkes-szindróma
  • Nyomelemek
  • Vas anyagcsere

Az oldal szerzője Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (lásd a jogi nyilatkozatot).