Scleroderma - Svájci Reuma Liga

Tartalomjegyzék

A szkleroderma a gyulladásos reuma ritka formája a kötőszöveti betegségek (kollagenózisok) csoportjából. Az érintett embereknél a kötőszövet sejtjei túlműködnek és halom kollagénrostot képeznek, amelyek ragasztják, megvastagítják és megkeményítik a szövetet.

svájci

A scleroderma másik közös jellemzője az érösszehúzódás miatti keringési rendellenességek. Különböző tényezők felelősek ezért:

  • A kötőszövet növekedése az erek falain
  • A finom erek (kapillárisok) megsemmisítése
  • Raynaud-szindróma (lásd alább)

Enyhébb esetekben a szkleroderma a bőr kötőszövetére korlátozódik. Nevét («kemény bőr») a görög sclerosról (kemény) és dermáról (bőr) is kapta. Súlyosabb esetekben a kollagén rostok növekedése átterjed a belső szervekre, mint például a tüdő, a gyomor, a belek, a szív vagy a vesék.

Scleroderma vagy szisztémás sclerosis?

A "kemény bőr" (szkleroderma) helyett inkább a "szisztémás szklerózis" -ról beszélünk az egész testben (rendszerben) való terjedés tekintetében. A betegségnek ez a neve is korszerűbb. Mindazonáltal mindkét név még mindig használatban van, és gyakran felcserélhetőek.

A szkleroderma bármely életkorban előfordulhat, de az esetek 75% -ában a nőket érinti, többnyire 30-50 év közöttiek. A statisztika évente 1-2 új esetet számít 100 000 emberre. Ezáltal a scleroderma a reuma egyik ritka formája.

okoz

A scleroderma oka ismeretlen. Az autoimmun betegségekhez való hozzárendelés nem mond semmit a származásukról. Csakúgy, mint a kollagenózisok megbízása.

Mint szinte minden, genetikai hajlam is lesz a szkleroderma kialakulására. De a betegség nem öröklődik a szülőktől a gyermekekig, és az érintett ősök ritkán fordulnak elő az érintett személy családjában.

A vírusok vagy baktériumok által okozott fertőzések, daganatok, bizonyos hormonok és egyes gyógyszerek a scleroderma lehetséges kiváltó okai.

Tünetek

A szkleroderma fő jellemzője a bőr megvastagodása és megkeményedése, különösen az arcon és az ujjakon. Sok szklerodermában szenvedő ember szklerózisban szenved - bármennyire is eltérő lehet a betegség.

Mindazonáltal a scleroderma leggyakoribb korai tünete egy teljesen más tünet, nevezetesen az úgynevezett Raynaud-jelenség, amelyet Maurice Raynaud (1834-1881) francia orvosról neveztek el. Raynaud először tudományosan írta le. Azok a változások, amelyeket a Raynaud-szindróma okoz az erekben, évekkel megelőzhetik a bőr szklerózisának megjelenését.

Itt található a legfontosabb tünetek áttekintése.

Raynaud-szindróma

Mindannyian ismerjük testünk normális reakcióját a hidegre. A lehűlés elleni védelem érdekében csökkenti a hőveszteséget, mivel a felületes erekből több vért juttat a test mélyebb vénáiba.

Raynaud-szindrómában az autonóm idegrendszer rendellenessége túlzott érszűkületet és az erek görcsös görcsét okozza. Amikor hideg van, ezek annyira összehúzódnak, hogy néhány percre megszakítják a vér áramlását, mielőtt a görcs ismét felszabadulna. Az ujjak vagy a lábujjak először fehérekké, majd lilává és végül pirossá válnak („háromszínű jelenség”). A fehér a véráramlás megszakadását jelzi, a kék az oxigén hiányát a szövetben, a piros pedig az erősebb véráramlást a vége felé.

A Raynaud-roham bizsergő érzéssel és néha súlyos fájdalommal jár. A hidegnek kitett egyéb területek, például az orr vagy a fül, ritkán érintettek.

A Raynaud-jelenség a szkleroderma tipikus, de nem egyértelmű hírnöke. A fájdalmas érgörcs néhány más betegség kapcsán és egészséges embereknél is előfordulhat. Egyes esetekben a reumatológiai vizsgálat megerősítheti vagy cáfolhatja a scleroderma gyanúját.

Bőr szklerózis

A szklerodermában szenvedők egész testében a kötőszövet kollagén rostjai nőnek és megkeményednek. Az érintett emberek a feszültség érzését írják le. Az egész test összehúzódik és lelassítja a mozgásokat.

Különösen a bőr szklerózisa kezdetben megvastagítja és megkeményíti az arc bőrét és az ujjak bőrét. Feszesnek érzi és viaszos fényű, apró bőrráncok gyakran eltűnnek.

Ugyanakkor romlik a bőr kenhetősége. Már nem lehet ilyen könnyen pengetni vagy mozgatni. A feszes, rosszul sikló bőr akadályozza a kisebb ízületek mozgását az ujjakon és a lábujjakon. A szájnyílás körül korlátozhatja a táplálékfelvételt és a fogászati ​​ellátást.

Ezenkívül jól látható vörös bőrvénák jelenhetnek meg, különösen az arcon és a dekoltázsban. A kutikula vastagodhat is, ami a köröm növekedésének zavaraival jár.

A betegség előrehaladtával a bőr gyakran elvékonyodik. A mögöttes zsírszövet is csökken. Súlyosan érintett kézben az ujjak keskenyebbé válhatnak („Madonna-ujjak”), és deformálódhatnak a karmok.

Végül az arckifejezések megdermedhetnek, az arc maszknak tűnhet. Ezután az érintettek nehezen zárhatják be a szemhéjukat vagy tátják a szájukat. A száj körül az ajkakhoz keskenyedő redők barázdák ("dohánytáska szája").

Ízületek és izmok

Sok szklerodermában szenvedő embernek problémái vannak a mozgásszervi rendszerrel, leggyakrabban az ujjakban és a csuklóban, de a könyökben és a csípőízületekben is. Az ízületek lehetnek merevek, gyulladtak és súlyos fájdalmat okozhatnak. Merev inak és a csukló idegi szűk keresztmetszetei is előfordulnak (carpalis alagút szindróma).

Az izmokat a szkleroderma is befolyásolja, legyen az gyulladás (myositis) vagy közvetve. Mivel az ízületi problémák elveszítik a mozgás vágyát. Ez lebontja az izomtömeget és gyengíti az izmokat.

Sebek a bőrön (fekélyek)

A scleroderma-betegek kb. Fele a betegség során legalább egyszer szenved nagyon fájdalmas és lassan gyógyuló sebektől, különösen az ujjak, a lábujjak vagy a könyök területén.

Ezeknek a sebeknek a legfőbb oka a szövetek elégtelen vérellátása annak a ténynek a következménye, hogy a szkleroderma erei károsodnak, beszűkültek és elpusztulnak. Ezenkívül a bőr alatti szövetek merev vagy deformált ízületei vagy kalciumlerakódásai rosszul gyógyuló bőrsebekhez vezethetnek.

Emésztőrendszer

A szkleroderma jelentős problémákat okozhat az emésztőrendszerben. A következő előadás a lényegre korlátozódik.

nyelőcső
Leggyakrabban a nyelőcső érintett. A kötőszövet megkeményedése korlátozhatja a nyelőcső mobilitását, és ezáltal lelassíthatja az ételek gyomorba jutását.

gyomor
A gyomor mozgása és ezáltal munkája is zavart okozhat. Az étel ezután sokkal hosszabb ideig marad a gyomorban, így a jóllakottság érzése gyorsabban vagy túl korán jelentkezik. Ha a gyomor bejárata érintett, a gyomornedv beléphet a nyelőcsőbe, és meggyulladhatja a bélést (gyomorégés).

Belek
A szkleroderma a beleket is érintheti, különösen a vékonybelet. Egyrészt a bélfal apró izmai elégtelen ellátást szenvednek a keringési rendellenességek következtében. Másrészt a kötőszövet túlnövekedése megvastagíthatja és megkeményítheti a bélfalat. Mindkét típusú károsodás lelassítja a béltranszportot, amely felfúvódáshoz és szabálytalan bélmozgáshoz vezethet. Súlyos esetekben kedvezőtlen bélflóra alakulhat ki. Ezután az érintettek túl kevés tápanyagot vesznek fel. A kiegyensúlyozott és tápláló étrend annál is fontosabb.

Szív, tüdő és vesék

A szkleroderma számos más belső szervre is hatással lehet.

Szív és tüdő
Ha átterjed a szívizom kötőszövetére, a scleroderma szívizomzavarhoz vagy szívritmuszavarhoz vezethet. Ha befolyásolja a tüdő erét vagy magát a tüdőszövetet, légszomjhoz vezet az erőfeszítés során és száraz köhögéshez.

Minél jobban megvastagodik és megkeményedik a tüdő kötőszövete, annál jobban befolyásolja a gázcserét (oxigén/szén-dioxid). Ennek eredményeként a szívnek több vért kell pumpálnia a keringésen keresztül. Ez a megnövekedett teljesítmény súlyos terhet jelent a szív számára.

A súlyos szklerodermában szenvedőknél a tüdőbetegség a legfőbb halálok. A szívelégtelenség szintén gyakori halálok.

Vese
Ha a keringési rendellenességek befolyásolják a vese finom erét, ez komolyan megzavarhatja a veseműködést. Az úgynevezett vesekrízis a következő tünetekkel fordul elő: erősen megnövekedett vérnyomás, látászavarok, légszomj, fejfájás, lábduzzanat és hab a vizeletben (a fehérje fokozott kiválasztódásának a vizelettel jelei). A veseválság nagyon gyors lehet, és azonnali terápiát igényel.

Depresszió és szexuális diszfunkció

A szklerodermában szenvedők mentálisan is szenvednek a betegségtől. Minden második érintett személy enyhe vagy súlyos depresszió jeleit mutatja. A depressziós hangulat negatív hatással van az összes többi panaszra.

Szexuális funkciózavarok is előfordulnak. A keringési rendellenességek ötből négy férfi esetében merevedési zavarhoz vezetnek. Az érintett nőnél a hüvely szárazsága és a nyálkahártya sebei befolyásolhatják a nemi életet.

Sok krónikus betegséghez hasonlóan a szkleroderma is energiahiányhoz, krónikus fáradtsághoz és kimerültséghez vezet.

diagnózis

A szklerodermát nehéz lehet azonosítani. Különböző belső szervek különböző mértékben befolyásolhatók. Vegyes formák más reumás betegségekkel is lehetségesek, például rheumatoid arthritis, lupus erythematosus vagy Sjögren-szindróma.

Ezért a diagnózist tapasztalt szakembernek kell elvégeznie. Megkérdezi az érintett személyt a tüneteikről, és részletes fizikai vizsgálatot végez, különös tekintettel a bőrre, amelynek változásai standardizált eljárással mérhető.

A vér laboratóriumi vizsgálata általában (de nem minden betegnél) képes kimutatni bizonyos antitesteket. Fontos vizsgálati módszer az úgynevezett kapilláris mikroszkópia. Meghatározza a véráramlást és a körömágy legkisebb erek állapotát. Ezen a ponton a legfinomabb erek közvetlenül a felszín alatt fekszenek, és könnyen megszámolhatók, mérhetők és értékelhetők.

A mellkast, és ha szükséges, az emésztőszerveket, a szívet és a tüdőt is megvizsgálják azzal a céllal, hogy megállapítsák a betegség súlyosságát általában és a szerv sajátos érintettségét. A gyakori diagnosztikai eljárások közé tartozik a tüdőfunkciós tesztek és a számítógépes tomográfia.

A scleroderma egy bizonyos altípusához történő hozzárendelés lehetővé teszi a betegség lehetséges lefolyásának és a várható szövődmények megbecsülését.

kezelés

A szkleroderma kezelése nem egyszerű dolog. Az érintettnek felelősséget kell vállalnia önmagáért, és készen kell állnia arra, hogy aktívan segítsen, mert önmagában a gyógyszeres kezelés nem elegendő.

Drog terápia

A gyógyszeres terápia a szkleroderma egyéni jellemzőin alapul. Az értágító gyógyszerek ajánlottak Raynaud-szindróma esetén. Bőrsebek esetén további gyógyszer alkalmazható az erek védelmére.

A gyógyszeres terápia fő célja azonban a kötőszövet túlnövekedésének terjedésének megfékezése. A szerv érintettségétől függően különböző gyógyszereket alkalmaznak erre. Például a nagyon hatékony gyógyszerek csökkentik a közös pulmonalis hipertóniát. A nyelőcső meggyulladásának megakadályozása érdekében az érintettek savgátlókat szedhetnek a gyomorégés miatt.

A szkleroderma terápiát egyedileg kell a beteghez igazítani. Különböző tudományterületek, például reumatológia, kardiológia és pulmonológia orvosai szakosodott központokban működnek együtt.

Ha a bőr szklerózisa súlyos viszketést okoz, az antihisztaminok enyhülést nyújthatnak. Ha a bőr megég, a bőridegeket megnyugtató epilepszia elleni gyógyszerek segítenek. A reumatológiában elterjedt alapvető gyógyszer alkalmazható ízületi és izomgyulladás ellen.

Különféle nem gyógyszeres terápiák

A terápia számos formája segít a szkleroderma fájdalma, duzzanata és különféle fizikai korlátai ellen. Ezek tartalmazzák:

  • Kötőszöveti masszázsok
  • kézi nyirokelvezetés
  • Hőkezelések, például hipertermia (WIRA)
  • Mozgásgyakorlatok
  • nyújtás
  • Az ízületek mozgósítása
  • Edzés izomépítéshez
  • Kitartó edzés
  • Légzőterápia
  • Belégzés

A lábak és a törzs nagy izomcsoportjai fontos energiaforrások. Az alak erősítése gyakorlatok és sporttevékenységek révén ellensúlyozza a fáradtságot és kimerültséget.

Az állóképességi edzés ajánlott, különösen a gyakran előforduló pulmonalis hipertónia esetén. Ezenkívül az állóképességi edzés elősegíti a vérkeringést és ezáltal a szövet oxigénellátását. És általában javítja a hangulatot és a mentális jólétet.

További intézkedések

Számos egyéb intézkedés segíti az egyéni tünetek enyhítését vagy a szkleroderma általános kezelését:

  • teljesen tartózkodjon a dohányzástól
  • Óvja a kezét a hidegtől, a nedvességtől és a vágásoktól
  • Parafinfürdők a kezek számára
  • Bőrápolás olajos krémekkel
  • gondos száj- és foghigiéné
  • Intézkedések a szájszárazság ellen (spray-k, cukormentes cukorkák, pasztillák, rágógumi)
  • könnyű testmozgással stimulálja a keringést
  • relax (autogén tréning, progresszív izomlazítás, jóga, Qi Gong)

megelőzés

Nincsenek általánosan ismert és elismert intézkedések a szkleroderma megelőzésére.