SNFMI krioglobulinémia
Írta: Patrice Cacoub, Belgyógyászati és Klinikai Immunológiai Tanszék, CNRS UMR 7211, INSERM U959, Pierre & Marie Curie Egyetem, La Pitié-Salpêtrière Kórház, Párizs (2014. október)
Mi a krioglobulinémiás vasculitis ?
A krioglobulinémiát a fehérjék (ún. Krioglobulinok) rendellenes jelenléte határozza meg a vérben, amelyek kicsapódhatnak a hidegben. Ezek valójában nagyon specifikus antitestek, amelyek 37 ° C alatti hőmérsékleten reagálnak, és amelyek bizonyos antitestekkel (autoantitestekkel) szemben aktivitást mutatnak. Ezért ez egy igazi autoimmun betegség. Ezek az antitestek gyulladásos sejtek beáramlását idézik elő a kis kaliberű erek (arteriolák, kapillárisok, vénák) falában, és fokozatosan csökkentik méretüket (vasculitis). Ez lelassítja a kis erek véráramlását, ami a szövetek öntözésének hiányát okozza, ami másodlagosan nekrózist okozhat. Ezt az egész folyamatot krioglobulinémiás vasculitisnek nevezik.
Hány embernek van és kit lehet elérni ?
A krioglobulinok számos fertőző, hematológiai, reumatológiai, immunológiai vagy gyulladásos betegség során jelentkezhetnek. De leggyakrabban a hepatitis C vírussal (HCV) fertőzött betegeknél található meg ez a fajta autoantitest. Franciaország szárazföldjén körülbelül 230 000 ember fertőzött HCV-vel, amelynek mintegy fele krioglobulinémiát produkál. De nem minden krioglobulinban szenvedő embernél alakul ki vasculitis. A krioglobulinémia csak a kisérerek vasculitisének 5-10% -ában bonyolult, különösen a bőrt, a vesét vagy az idegeket érintve.
Minek köszönhető ?
Az I. típusú krioglobulinémia általában hematológiai betegségekkel társul, például myeloma multiplex, Waldenström-kór és bizonyos lymphomák. A vegyes krioglobulinémia (II. És III. Típus) messze a leggyakoribb, az esetek 70-90% -ában társul HCV-fertőzéssel. Azonosított ok hiányában "esszenciális" cyoglobulinémiáról beszélünk.
Fertőző ?
Nem, a krioglobulinok és a krioglobulinémiás vasculitis nem fertőző. Ezzel szemben a HCV-fertőzés, amely a krioglobulinémiás vasculitis oka lehet, átterjedhet vérszennyezéssel és ritkábban szexuálisan.
A gyerekeim megkaphatják ?
Nem, ez nem genetikai vagy örökletes betegség.
Melyek a klinikai megnyilvánulások ?
A krioglobulinémiás vasculitis fő tünetei a következők: (i) intenzív és ingadozó fáradtság; (ii) vörös vagy barna foltok kiütései a végtagokon, különösen a lábakon (purpura); (iii) ízületi fájdalom a nagy ízületekben (csukló, térd, boka stb.); (iv) perifériás neuropathia, amely a láb és/vagy a kéz fájdalma és/vagy érzékenységi rendellenességeiért felelős; (v) glomerulonephritishez társuló veseelégtelenség, amely az alsó végtagok ödémájával vagy artériás hipertóniával jelentkezik; vi. a többi roham sokkal ritkább, központi neurológiai, szív-, tüdő-
Mi az evolúciója ?
A betegek fele vasculitisének visszaesésével jár. A betegeknél fokozott a lymphoma kialakulásának kockázata. Minden beteget hosszú távú nyomon követéssel kell ellátni.
Hogyan diagnosztizálja ?
A diagnózis a klinikai megjelenésen és a laboratóriumi vizsgálatok eredményein alapul. A vérben történő kimutatás és a purpura jelenlétével társuló termelt krioglobulin típusának pontos meghatározása jellemzi a betegséget. Purpura hiányában (ami ritka) a diagnózis diagnosztizálásához elegendő a krioglobulin pozitivitással járó vasculitis egyik klinikai megnyilvánulása.