Soha nem lupus - a kaméleon a betegségek között
Kép: Derek Bakken „Szürke farkas (Canis lupus)”. Engedély: CC BY 2.0
meghatározás
A szisztémás lupus erythematosus mint autoimmun betegség
A lupus erythematosus a Autoimmun betegség és folytassa a csoportot Kollagenózisok. A kollagenózisok csoportjában reumás típusú betegségekhez rendelik.
etiológiája
A szisztémás lupus erythematosus okai
A pontos etiológia nem ismert, de vannak bizonyos hajlamosító genetikai tényezők, például a felszíni molekulák HLA-DR2 és HLA-DR3. Ezenkívül külső tényezők is kiválthatják a lupuszt, például hormonális változások, stressz, fertőzések, fokozott fényterhelés vagy gyógyszeres kezelés.
Kórélettan
A szisztémás lupus erythematosus kialakulása
A patomechanizmus az Immun komplexek a sejtfalak alapmembránján. A bőr kötőszövetén kívül ez az edényekben is így van. Ott a betétek eggyé válhatnak Vasculitis vezetni. Ezek a lerakódások a mikroszkóp alatt úgynevezett "Lupus zenekar„Az immun komplexek immunfluoreszcens festékekkel történő festésével ismerhető fel.
Ezek a lerakódott immunkomplexek a következőkből állnak: DNS, a DNS ellen irányul Antitestek és onnan kiegészítés és fibrin. A saját sejtmag-komponensekkel szemben egy rosszul irányított immunreakcióból származnak. Ezeket az immunrendszer tévesen ismeri el idegenektől, és további antitestek képződnek.
klinika
A szisztémás lupus erythematosus tünetei
A szisztémás lupus erythematosus a leggyakoribb a nem specifikus általános tünetek, ami megnehezítheti a diagnózist. Ezek lehetnek láz, gyengeség, fogyás és a nyirokcsomók duzzanata.
Gyere majdnem olyan gyakran A bőr megváltozik előtt, amely után a betegséget is megnevezik (lupus = farkas, a farkasarcszerű hegek miatt, amelyek a bőrkárosodás gyógyulása után maradnak). A jellegzetes bőrelváltozások a pillangó alakú bőrpír az orcán és az orrhídon. A diszkoid lupus alformájában izzó, léptékképző papulák találhatók.
A lupus egyik leggyakoribb tünete szintén az egyik Polyarthritis és a Myositis.
Végül az SLE is neurológiai Tünetek, amelyeknél a központi idegrendszer gyakrabban érintett, mint a perifériás idegrendszer. A fertőzés például megfigyelhető az éberség, a depresszió, az epilepszia és a stroke csökkenésében.
Vese változásai a szisztémás lupus erythematosusban: lupus nephritis
Ez meghatározó az SLE prognózisa szempontjából Lupus nephritis, amely az érintettek több mint felénél fordul elő. A DNS és anti-DNS antitestek komplexei klasszikus immun komplex glomerulonephritis képéhez vezetnek. Ez különböző klinikai tünetekké válhat, a tünetektől kezdve Proteinuria nak nek krónikus veseelégtelenség Expressz.
Az Egészségügyi Világszervezet hat különböző típusra osztja őket, amelyeket eltérő módon kezelnek. A terápia általában immunszuppresszióból és optimális vérnyomás-beállításból áll.
A szisztémás lupus erythematosus tüneteinek összefoglalása
Összefoglalva: a szisztémás lupus erythematosusra kell gondolnia, ha a következő tünetek jelentkeznek:
- Láz, gyengeség, fogyás
- Pillangó bőrpír
- Polyarthritis, myositis
- Kardiopulmonalis elváltozások
- Lupus nephritis
- Neurológiai változások
diagnózis
A szisztémás lupus erythematosus laboratóriumi diagnosztikája
Jellemzőek Anti-dsDNS antitestek, amelyek a lupus eseteinek 70% -ában nőttek és amelyek Antinukleáris antitestek (ANA), amelyek szinte mindig megnövekszenek. Ezeket azonban egészséges embereknél alacsony koncentrációban is megtalálják.
Más antitestek is lehetnek pozitívak: Anti-Sm, Anti-Ro, Antiphospholipid Antitestek (APA). Gyakran a keringő antitestek a sejtek számának csökkenéséhez is vezetnek a különböző sejttípusokban, így lehet találni egyet Thrombocytopenia és Limfocitopénia.
Jegyzet:
- Az ANA növekedése az esetek 95% -ában
- Az anti-dsDNS antitestek növekedése az esetek 70% -ában
terápia
A lupus erythematosus kezelése
Az első terápiás intézkedés mindig a lehetséges kiváltó tényezők, például a gyógyszerek megtalálása, majd azok elkerülése. Megfelelő fényvédelmet kell biztosítani az érintettek számára is. A terápia a roham súlyosságától függ, gyakran enyhe formában NSAID-ok Val vel Hidroxi-klórokin és Glükokortikoidok kombinált.
Szteroid intolerancia és súlyosabb formák esetén erősebb immunszuppresszánsok, mint pl Metotrexát (MTX) -t használunk.
A Vérnyomás optimálisan kell beállítani a vesekárosodás megelőzésére, valamint elegendőnek kell lennie Osteoporosis profilaxis tiszteletben kell tartani.
előrejelzés
A túlélés valószínűsége szisztémás lupus erythematosusban
Optimális terápia esetén a túlélési arány nagyon jó, a lupusos betegek leggyakrabban szív- és érrendszeri szövődmények miatt halnak meg.
Források és irányelvek a szisztémás lupus erythematosusról
S1 iránymutatás a szisztémás lupus erythematosus számára a Társaság a Gyermek és Serdülők Reumatológiájához és a Német Gyermek- és Serdülőkori Orvostudományi Társaságnál. In: AWMF online (2013.01.01-i dátum, érvényes 2018.01.01-ig)
Herold, G. és munkatársai: Belgyógyászat (2013) - Gerd Herold Verlag
Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M.: Checklist Dermatology, 7. kiadás - Thieme Verlag