Súlyos akut alultápláltság, a rossz társadalmi-gazdasági helyzet következménye - klinikai esetek sora
Súlyos akut alultápláltság, alacsony társadalmi-gazdasági állapot eredményeként - klinikai esetsorok
Első közzététele: 2019. május 28
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Pedi.5.2.2019.2434
Absztrakt
A gyermekkori súlyos alultápláltság globális tehernek számít. A mikroelemek és a fehérje-kalória hiányosságok klinikai spektrumot ölelnek fel egy kisebb táplálkozási problémától számtalan életveszélyes rendellenességig. A súlyos akut alultápláltság három klinikai esetét mutatjuk be, gyakori szövődményekkel és specifikus kezeléssel. Egy 14 hónapos fiút (1. eset), egy 16 hónapos lányt (2. eset) és egy 19 hónapos kislányt (3. eset) vettek kórházunkba generalizált ödéma miatt. A fizikális vizsgálat súlyos akasztást és pazarlást mutatott ki (Z-score bevezetés
A súlyos akut alultápláltság 19 millió gyermeket érint világszerte, és évente körülbelül 400 000 halálesetet okoz. A fehérje-kalória alultápláltság és a mikroelem-hiány sokféle klinikai megnyilvánulást tartalmazhat, az egyszerű táplálkozási hiánytól kezdve a rossz prognózisú betegségig. 6 hónapos és 59 hónapos gyermekeknél a súlyos akut alultápláltságot a Z-pontszám kisebb, mint -3 (súly a magasság/súly a hosszúság), a nagyon kicsi karméret (kevesebb, mint 115 mm) vagy az ödéma jelenléte.
A krónikus alultápláltság hiposztázissal és fogyással jár, és gyakran átfedik az alultápláltság akut megnyilvánulásait. A súlyos akut alultápláltság (1. táblázat) a marasmus (fogyasztási szindróma) és a kwashiorkor (ödémás dystrophia) kategóriába sorolható (1). Az alultápláltság oka a tápanyagok és a kalóriák nem megfelelő bevitele, az étkezési hibák gyakran a rossz társadalmi-gazdasági állapothoz kapcsolódnak (2). A marasmus (a magasság súlya/a hosszúság súlya, a Z pontszáma kisebb, mint -3, vagy a kar kerületének nagyon kicsi, 115 mm alatt van) a fehérje-kalória alultápláltság leggyakoribb formája. Az ödémás disztrófiát szimmetrikus perifériás ödéma jellemzi, amely a lejtős területeken kezdődik és fokozatosan emelkedik az anasarca felé (3) .
Az ödémák a patológiák széles skáláján vannak jelen, és gyakran az orvoshoz címezhetőség oka lehet. A folyadék felhalmozódása az interstitialis térben olyan betegségeknél tapasztalható, mint a szívelégtelenség, a vesebetegség, a májbetegség, a fehérje-kalória alultápláltság, a fehérje veszteség enteropátia, az angioödéma és a nyirokerek diszfunkciója/elzáródása (4) .
Az esetek sorozatának bemutatása
Három esetet mutatunk be klinikánkon 2017. január és 2018. január között, súlyos akut alultápláltság és ödémás dystrophia diagnózisával. Egy 14 hónapos férfi gyermekről és két 16 és 19 hónapos nőről szól, akik mind vidéki területekről származnak. Kiskorú anyáktól származnak, akiknek társadalmi-gazdasági állapota rossz, és klinikánkra küldték őket általánosított ödéma értékelésére és kezelésére. A tünetek egy héten belül fokozatosan előrehaladó ödémával kezdődtek, társítva a lázat, az étvágycsökkenést, az étkezési nehézségeket és a hányást.
Egy 14 hónapos fiú kórházba kerül láz, produktív köhögés, hányás és generalizált ödéma miatt. A gyermek nem ellenőrzött terhességből származik, természetes módon született, alacsonyabb születési súlyú (2200 g), Apgar 9 pontszámú, szoptatott és nem megfelelően diverzifikált. A személyes kóros előzményekből megadjuk a felső légutak több fertőző epizódját. Objektív vizsgálat során a jelenlegi általános állapot, makacs fácies, testalkatú hipotrófia (WHO szerint Z -4 pontszám), sápadt, impregnált bőr, tartós bőrránc, arc- és végtagi ödéma, pozitív kútjelzéssel, frontális dudorokkal és fellángolt mellkassal az aljain, a mellkas és a has hiperpigmentált területei, a farizom erythema, az angolkór jelei, az orrdugulás, a produktív köhögés, a meghúzódó hólyagos moraj, a bilaterális bazális ropogás, a kiegyensúlyozott szív- és érrendszeri, gömb alakú has, a máj a borda pereménél 2 cm-rel, tapinthatatlan lép, neurológiai retardáció.
A 16 hónapos nőt kórházba hozzák láz, száraz köhögés, diszfónia, hasmenés, hányás és generalizált ödéma miatt.
A személyes élettani előzményekből arra emlékszünk, hogy ez nem felügyelt terhességből származik, természetesen megszületett, természetesen született, 2500 g születési súlyú, Apgar 10 pontszám, szoptatott és nem megfelelően diverzifikált. A személyes kóros előzmények közül több akut gastroenterocolitis epizódot határozunk meg. Klinikánkon a kórházi kezelés során végzett objektív vizsgálat egy befolyásolt általános állapotot mutatott ki, pszichomotoros izgatottsággal, ingerlékenységgel a manipulációval, testalkatú hipotrófiával (WHO szerint Z-4 pontszám), az arc ödémájával, valamint a felső és az alsó végtagokkal, a tartós bőrráncokkal, csökkent turgor, erythemás kiütés a combokban és a perineumban, diffúz alopecia, rachitis jelei, orrdugulás, diszfónia, száraz köhögés, kiegyensúlyozott szív- és érrendszeri, bal oldali parasternalis II-es fokozatú szisztolés zörej, szögletes cheilitis, hyperemic garat, gömbös has, máj 2 cm-rel a parti perem alatt, tapinthatatlan lép, hasmenéses széklet nyálkával, az életkor késleltetett neurológiai elsajátítása, sztereotípiák a fejben és a felső végtagokban.
Egy 19 hónapos kislányt kórházba szállítanak láz, produktív köhögés, zavaros vizelet, rossz szag, hányás és általános ödéma miatt. A gyermek nem ellenőrzött terhességből származik, természetesen, határozottan született, születési súlya 2450 g, Apgar 9 pontszám, szoptatott és nem megfelelően diverzifikált. A személyes kóros előzményekből megadjuk a felső légutak és a húgyúti fertőzések többszörös fertőző epizódját. Klinikailag a felvételkor befolyásolt általános állapot, testnagyságú hipotrófia (WHO szerint Z-3 pontszám), jelentős generalizált ödéma, sápadt bőr és nyálkahártyák, nagyon száraz, bullous elváltozások voltak a felső és az alsó végtagok ráncaiban, hiperpigmentált területekkel pikkelyek, fenékpír és fekélyes elváltozások borítják az ágyék és a perineal területén, törékeny haj, alopecia területeivel; elülső csontok, rosszul ábrázolt szubkután sejtszövet, kiegyensúlyozott szív-, légző- és hemodinamikai egyensúly, az alján fellángoló mellkas infundibuliform szegycsonttal, széles has, depressziós, tapinthatatlan máj és lép, zavaros vizelet, neurológiai retardáció.
Az elvégzett paraklinikai vizsgálatok minden esetben kiderültek: pH Astrup dekompenzált metabolikus acidózissal, mérsékelt vagy súlyos normokróm mikrocita anaemia, hepatocytolysis szindróma, kolesztázis szindróma, módosított koagulogrammal rendelkező hepatopriv szindróma, hypoalbuminemia scolesterinaemia, hypoproteinemia, hypoproteinemia, hipokalcémia, hypomagnesaemia, alacsony vas- és ferritinszint, alacsony D-vitamin, normális vesefunkció, alacsony, 1-antitripszinszint, mérsékelt immunglobulin A (IgA) hiány. A pajzsmirigy működése csak a 2. esetben változott meg. Az IgA és az antiendomysium antitransglutamináz antitestek negatívak voltak. A májkárosodás vírusos okait kizárták (hepatitis A vírus, hepatitis B vírus, hepatitis C vírus, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, HIV és parvovírus).
A második esetben alacsony a normálértékű ceruloplazmin, szérum réz és vizelet réz szintje, amely a második betakarításkor normalizálódott. A plazma aminosavak elemzése nem mutatott semmilyen kóros változást. A második esetben elvégzett iontoforézis az első meghatározáskor megnövekedett értéket (77 mmol/l) mutatott ki, majd normalizálódott. A malabszorpciós szindrómához kapcsolódó változásokat a székletvizsgálat során írták le. A vizeletvizsgálat a harmadik esetben húgyúti fertőzést tárt fel. A hasi ultrahang szemcsés megjelenésű májat, normál megjelenésű lépet és átmeneti elasztográfiát (Fibroscan) mutat, amely olyan változásokat mutat, amelyek megfelelnek az F1 stádiumú Metavir fibrózisának. A harmadik esetben elvégzett dermatológiai konzultáció felvetette a Netherton-szindróma gyanúját. Ez a szindróma autoszomálisan recesszív módon terjed, és hatással van a bőrre (ichthyosiform erythroderma), az oszlop tüszőjére (tragorexis invaginata) és az immunrendszerre (az immunglobulin E szintjének megemelkedése), és testalkatú hipotrófiával, fertőzésekkel és dehidrációval járhat (5) .
Mindhárom esetben intravénás kezelés albuminnal és rehidrációs infúzió glükózzal, elektrolitokkal, kalciummal, magnéziummal és aminosavakkal, orális vitaminokkal (A, B, C, D, E, folsav), orális ásványi anyagokkal (vas, réz), cink), hepatoprotektív (silymarin), ursodeoxycholsav kolesztázis szindróma esetén és probiotikum székletváltozások esetén.
A módosított koagulogram értékek miatt a K-vitamint intravénásán adtuk be, ezt követően az alvadási paraméterek normalizálódtak (pozitív Koller-teszt). A súlyos hiányos vérszegénység jelenlétében befolyásolt általános állapot miatt az izo-Rh izogrupa leukocita vörösvértest-koncentrátumát adtuk be, majd a hemoglobin normalizálódott. Az 1. és 2. esetben cefuroximmal antibiotikus kezelést alkalmaztak akut légúti tünetek ellen, a harmadik esetben ceftriaxont húgyúti fertőzés esetén.
Az anyákat arra utasították, hogy megfelelő étrendet kövessenek, amely változatos étrendet tartalmaz, gazdag kalóriákban, és amely biztosítja az életkornak megfelelő fehérjeszükségletet, fokozatosan növekvő bevitel mellett, hogy megakadályozza a tankolási szindróma kialakulását. Bőrelváltozások esetén kortizon- és cink-oxid krémet, antibiotikus és gombaellenes krémet alkalmaztak a felülfertőzött elváltozásokra.
Az esetek kezdeti értelmezésénél felmerült a krónikus hepatopathia gyanúja, az 1. és a 3. eset mint lehetséges 1-antitripszin hiány, a 2. eset pedig mint lehetséges cisztás fibrózis. A bőrgyógyászati konzultáció szerint a 2. esetben a bőrelváltozásokat belefoglalták Netherton-szindrómába is. A klinikai adatok alapján a laboratóriumi vizsgálatokat és a kezelésre adott kedvező választ, amely javította az általános állapotot, az ödéma remisszióját és a tesztek normalizálódását, kizárták a hipoproteinémiás ödéma egyéb okait (szív-, vese-, fehérjevesztési enteropátia). . A krónikus hepatopathia ( 1-antitripszinhiány, cisztás fibrózis) gyanúját megcáfolták, a változásokat a bizonytalan társadalmi-gazdasági helyzetben elfogyasztott étkezési hibák miatti súlyos akut alultápláltságnak tulajdonították. A bőrkárosodás másodlagos volt a fehérje-kalória alultápláltság és a cinkhiány miatt, kizárva ezzel a Netherton-szindróma diagnózisát.
A táplálkozás fontos helyet foglal el a gyermek növekedésében és fejlődésében, az alultápláltságot pedig világszerte az 5 év alatti gyermekek halálának mintegy felében inkriminálják, ami a súlyos fertőzések megnövekedett gyakoriságával jár együtt (6). Az immunrendszer diszfunkciója a fehérje-kalóriahiányban a nyirokszövet, a mandulák és a csecsemőmirigy atrófiáján alapul, csökkent sejtközvetített immunitással, IgA-szinttel és komplementtel, amelyek mindegyike ismétlődő fertőzésekhez, valamint megnövekedett morbiditáshoz és mortalitáshoz vezet . A leggyakoribbak a kórházi kezelést igénylő hasmenés és akut tüdőgyulladásos epizódok, amelyek izolált baktériumok, például Pseudomonas spp., Enterobacter spp. És Staphylococcus aureus, korlátozott érzékenységgel az ampicillin és a gentamicin iránt (8) .
A gyermek életének első 1000 napján az alultápláltság szintén befolyásolja a magasság növekedését, csökkent kognitív képességekkel és csökkent iskolai teljesítménnyel (6). A folyadék egyensúlyhiányából eredő alultápláltsággal járó kardiovaszkuláris diszfunkció ellentmondásos (9). Az emésztőrendszer károsodása magában foglalhatja az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséget, a csökkent bélmozgást, a villák atrófiáját, a csökkent nyálkahártyát és a megnövekedett béláteresztő képességet, emésztési enzimek termelésének csökkenésével és a tápanyagok transzmembrán transzportjának megváltozásával. A megnövekedett intraluminális baktériumtermelés, a megváltozott bélgáttal együtt bakteriális transzlokációhoz vezet, bakterémiával és szepszissel (10 A hasmenés jelenléte gyakran végzetes esemény a súlyos kiszáradás miatt, a Shigella és a Campylobacter fertőzéseket okozzák. A shigellosis ajánlott kezelése ceftriaxonnal vagy ciprofloxacinnal, valamint Campylobacter fertőzés azitromicinnel (11) .
Az endokrin komponens szerepet játszik a GH/IGF-1 tengely normális működésének (növekedési hormon - GH/inzulinszerű növekedési faktor-l - IGF-I) befolyásolásában, a csökkent fehérje- és kalóriamennyiségben, ami az IGF-1 szint és az ellenállás csökkenéséhez vezet. a GH-nál, amely a megfelelő étrend megvalósításával normalizálódik (12). A béta-hasnyálmirigy-sejtek diszfunkcióját a hasnyálmirigy zsíros beszivárgása magyarázza, amely atrófiát és fibrózist okoz, fokozott oxidatív stressz jelenlétében. A glükóz intolerancia oka a hipoalbuminémia miatt másodlagos alacsony glükóz clearance, ami a glükóz koncentrációjának és az inzulin szekréciójának romlásához vezet. Ezt figyelembe kell venni a tankoláskor, mivel a glükóz infúzió hiperglikémiát okozhat, fokozott morbiditással és mortalitással (13). .
A hipoproteinémia miatt a máj glükoneogenezise csökken, ami hipoglikémiát, fokozott oxidatív stresszt, gyulladáscsökkentő markerek és profibrogenezist, zsírmáj beszivárgást eredményez, végül máj steatosishoz és hepatomegaliahoz vezetve (14) .
A tápanyaghiány magában foglalja az A-vitamin-hiányt, szemkárosodással (szaruhártya-károsodás, fekélyképződés, xerosis), D-vitaminnal, angolkórral és cinkkel, bőrkárosodással (bullous dermatitis, különösen a perioralis és perianalis területeken). A csökkent tiamin felszívódás neurológiai patológiával, perifériás neuropathiával, nystagmussal, oftalmoplegiával, kisagyi ataxiával, zavartsággal és kómával jár (3) .
A súlyos akut alultápláltság a perifériás ödéma megnyilvánulása, szimmetrikus, az anasarcára fokozatosan kiterjed. Az ödéma gyakori más betegségekben, például szívelégtelenségben, vesebetegségben (glomerulonephritis, nefrotikus szindróma, veseelégtelenség), májbetegségben ( 1-antitripszinhiány, epeúti atresia, Wilson-kór, cisztás fibrózis, Alagille-szindróma), enteropathiában fehérjevesztés (lisztérzékenység, gyulladásos bélbetegség, ételallergia), angioödéma és nyirokerek diszfunkciója/elzáródása (4). Ezeket a betegségeket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisban, a végső diagnózis pontossága és a helyes kezelés megalapozása érdekében.
A súlyos akut alultápláltság kedvezőtlen prognózissal jár, csökkenti a kognitív képességet, és hatással van a gazdasági termelékenységre és a túlélésre. Annak ellenére, hogy a súlyos fehérje-kalóriahiány előfordulása az elmúlt évtizedben csökkent, a társadalmi-gazdasági helyzet továbbra is kriminalizálódik a fejlődő országokban. Az alultápláltság, a perifériás ödéma és a megváltozott májminták miatt kialakuló szisztémás károsodás összetéveszthető a krónikus májbetegséggel. Ezért fontos a májbetegséggel járó differenciáldiagnózis, de a vese, a szív vagy a nyirokerek diszfunkciói is. Nagyon fontos a fiatal anyák oktatása a csecsemők megfelelő gondozására és táplálására, szerepet játszik abban, hogy ezek a helyzetek ne fordulhassanak a családot gondozó háziorvoshoz, valamint a közösségi gondozókhoz.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.